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1、肾病综合征nephrotic syndrome,定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。临床特征：大量蛋白尿 Massive proteinuria 定性 2+4+定量0.05g/kg.d 低白蛋白血症 Hypoalbuminaemin 30g/L高脂血症 Hyperlipidaemia水肿 Oedema Massive edema 肾病综合征：原发性8090%，继发性10%，其它：先天性肾病,发病情况,泌尿系统疾病住院 急性肾小球肾炎55，肾病综合征19，泌尿道感染7,原发性肾病综合征分类,一临床分类 1单纯性肾综 2肾炎性肾综，合并有以下四项中一项或以上者
2、 明显血尿 尿沉渣之尿红细胞10个/Hp，2w内3次；高血压 学龄儿童130/90mmHg 学龄前儿童120/90mmHg 除外激素所致；氮质血症 BUN30mg/dl(10.7mmol/L)除外血容量不足所致；血补体C3（或总补体活性）。,二按激素疗效分类 完全效应、部分效应、无效应 三病理分类 常见的病理类型：(Histopathological findings)微小病变(minimal change);系膜增生性肾炎(mesangiproliferative glome-rulonephritis)；膜增生性肾炎(membranous proliferative glmerulonep
3、hritis)；局灶肾小球硬化(Focal glomerulosclerosis);膜性肾病(Membranous nephropathy)；其它(Miscellaneous)。INS的概念，微小病变与非微小病变的概念,发病机制,静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤，选择性蛋白尿分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤,病理生理,蛋白尿 滤过膜的通透性增加是最根本的 改变低白蛋白血症 同时有多种蛋白丢失（贫 血、佝偻病、感染、血栓 等）水肿 肾的排钠障碍高脂血症 肝代偿性合成脂蛋白增加（注意 肾小球的硬化、冠心病）,病理生理,临床表
4、现 Clinical findings,单纯性肾病与肾炎性肾病不同 1 症状与体征（Syndroms and signs）浮肿、常为首发症状，浮肿特点：多为高度浮肿，除颜面四肢，胸腹腔外，外阴阴囊可有；可凹性水肿；消肿后患儿呈消瘦及营养不良。单纯性肾病 以水肿为主要表现，肾炎性肾病 可伴血尿、高血压、病情反复,2 实验室检查 Laboratory findings（1）尿 查蛋白 定量0.050.1g/kg.d 定性2+4+选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项（2-M、IgG、Alb）的检查 SPI=尿IgG/血IgG尿Alb/血Alb Spi0.2选择性差 尿中仅有2-M及Alb为选择性蛋白尿，如果
5、尿中有IgG为非选择性蛋白尿,尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞管型。肾炎型肾综：尿红细胞多，白细胞亦多，可见红细胞管型。尿FDP（纤维蛋白原降解产物），非微小病变。,（2）血总蛋白 白蛋白（3g/dl），A/G倒置 蛋白电泳1、2、球蛋白 免疫蛋白IgA IgG IgM血脂：胆固醇，甘油三酸酯 低密度、极低 密度脂蛋白血补体C3，肾炎型肾综C3电解质 总钙利尿期K+Na+（ESR 100min/h）（3）肾功能：肾炎型可有不同程度肾功能不全,各病理类型的临床特点,常见合并症,感染：免疫功能，蛋白质营养不良，循环不良，免 疫抑制剂使用；电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走；血栓形成：凝血因子，抗凝
6、血酶，使用激素利尿剂加重血液粘度，高脂血症，静脉的血栓；肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾 上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或 发生应激情况而未及时加激素量，则可发生休克。低血溶量休克急性肾功能衰竭,诊断 Diagnosis,诊断：四大临床特点（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必具条件）诊断原发性肾病确立后作临床分型，疗效分型，对难治性肾综作病理分型。,(一)诊断标准(二)临床分型诊断1 单纯性肾病2 肾炎性肾病.尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在 2周内进行的3次以上离心尿检查。.反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg(17.33kPa/12.00kPa)，学龄
7、前儿童 120/80mmHg(16.00kPa/10.67kPa)。.持续性氮质血症，尿素尿10.7mmol/L，并 排除了血容量不足所致。.血总补体(CH50)或血C3反复降低。,鉴别诊断Differential Diagnosis,无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验区别（脊柱前突试验）站立前尿蛋白 站立后尿蛋白 体位性-+非体位性+*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）蛋白尿550mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常继发性肾病 过敏性紫癜、红斑狼疮 所致 的继发性肾病相鉴别,治疗 Managerent,一 一般治疗 1 休息 2饮食 低盐，尿少者0.51g/d。蛋
8、白限制 在 2g/kg.d内。3控制感染 预防接种暂停，水肿者少肌注。4利尿（激素起效前肿较重）双氢克尿塞(1mg/kg）+安体舒通（可不加 钾）；袢利尿剂，速尿12mg/kg iv 作用快，与安体 舒通同用疗效好。注意补充血容量，防休克，血栓形成；,水肿严重，血浆白蛋白2g/dl时；用低分子右旋糖酐10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效果好。（4）顽固性水肿，血管扩张剂，多巴胺（或硝普钠，酚妥拉明）加速尿，多巴胺24g/kg.min。,5其它（1）防骨质疏松，长期服用VitD3和钙；（2）低血容量和休克，吐、泻放大量腹水，强力利尿
9、等易导致，或激素撤药过快，也可致休克-肾上腺危象。补充水盐；氢化可的松510mg/kg.d。直至病情稳定；补充胶体物质，人血白蛋白其它代用品。（3）血栓的防治，药物（潘生丁，阿司匹林，华弗令等）多作肢体运动，尽量不用股动脉股静脉穿刺。,二、特效治疗：1、肾上腺皮质激素首选诱导缓解及巩固二阶段进行最常用强的松口服，分短程、中程、长程（表）注意在治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后）延长疗程，停药后复发者可再给另一中长程治疗。疗效判见表,肾上腺皮质激素诱导治疗阶段（强的松）,若尿蛋白阴转则开始巩固治疗阶段若尿蛋白阳性则再诱导治疗4w待尿蛋白阴转2w再开始巩固治疗阶段,肾上腺皮质激素巩固治疗阶
10、段（强的松隔日疗法）,对治疗反应的定义近期疗效反应8w,对治疗反应的定义远期疗效反应,2、细胞毒药物的应用（常与激素联合应用）。对各种难治性肾病有效。（注意各药的副作用）CTX（环磷酰胺）22.5mg/kg.d。疗程 812周，或累积量200250mg/kg；苯丁酸氮荠 0.2mg/kg.d 疗程68。总剂量 10mg/kg。其它：雷公藤多甙、氮荠、长春新硷，环孢霉素A等。,3冲击疗法甲基强的松龙 难治性肾病（激素无效，频复发者）。1530mg/g.d（1g/d）溶于 10%GS 100250ml 12h滴完 q.d3天为一疗程，可用23疗程。相隔2W。2d后继之强的松隔日疗法（2mg/kg）
11、。根据病情渐减（尿蛋白）。CTX 0.50.75g/M2加入10%GS 100250ml,12h,iv drop每月1次，连用6次，（可酌情加 23次）。配合水化疗法。及护肝治疗。其它：抗凝药物（潘生丁，阿司匹林，尿激酶，华佛令等）,复发及反复的治疗,.在治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后）停药后复发者可再给另一中长程治疗。1、延长疗程，2.5mg-5mg/qod 1.5-2 y.2、细胞毒药物的应用 CTX（环磷酰胺）；苯丁酸氮荠其它：雷公藤多甙、氮荠、长春新硷，环孢霉素A等。,激素耐药的治疗,1.诱导缓解延长强的松的诱导期 10-12w甲基强的松龙冲击疗法 CTX p.o./冲击疗法 环孢霉素A 5-7 mg/kg/d tid,3-6 m.抗凝治疗2.蛋白尿的治疗 iACE captoplil enalapril,蛋白尿,预后,取决于病理类型，是否合理应用激素，有无严重并发症有关。国内资料（1979.北京肾脏病协作组）激素远期疗效 与病理类型关系：,局灶节段硬化21%膜增殖性肾小球肾炎近期缓解7,与临床类型关系单纯性肾病，近期缓解83.9随访3年复 发率52.3%肾炎型肾病，近期缓解60%病死率4.7 国外资料,
