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1、视神经炎诊断与IDON入组,视神经炎的分类,A.特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON）B.其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎C.非特发性脱髓鞘导致的视神经炎 a 感染性和感染相关性视神经炎 b 疫苗接种后视神经炎 c 炎性视神经病（inflammatory optic neuropathy)d 其他原因的视神经炎D.儿童视神经炎E.视神经网膜炎F.视神经周围炎,WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmology The essential.1999,5th eds,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDO
2、N),眼和视神经,神经髓鞘的发生,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床最常见的视神经炎：人群发病率：国外：1510万；国内不详中青年多见，多数在2050岁中心视力下降：单眼（多见）或双眼色觉异常视野缺损部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90）,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床和辅助检查：视力：NLP-正常 RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同 眼底：正常或视乳头水肿（ONTT：13）晚期视神经萎缩视野异常：中心暗点/其他类型视野异常VEP异常MRI异常,IDON视野损害,-ONTT（optic neuritis Treatment trial)-456 例患者HVF约40为弥漫性损害
3、局灶性损害,IDON VEP改变,IDON VEP改变,IDON眼眶和脑MRI,IDON 与多发性硬化,MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高MS：多病灶、缓解-复发病程视神经是常见损害部位之一50%的MS患者有IDON20%的MS以视神经炎为首发症状IDON被认为是MS的顿挫型IDON和MS的病理机制相同30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MS,ONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系5yrs,视神经炎转化为多发性硬化,-388 cases(69 excluded)-351 MRI-341 5ys follow-up-CDMS:106(27%)Probable MS:35(9%)-
4、Cumulative probability CDMS:30%Pro+CDMS:40%Placebo:31%IVGTT:27%Oral P:32%,视神经炎转化为多发性硬化,-10yrs risk of MS:38%(95%CI:33%-43%)-MRI:=1 lesion:56%No lesion:22%-Low risk:male Papilledma atypical feature:NLP No pain Fudus:hemorrhage exduates,MS-MRI,“多发性硬化脸”,本IDON研究入组标准,急性单眼视力下降伴有转眼痛受累眼相对性瞳孔传入障碍视野检查异常除外导致视力
5、下降的其他疾病,注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和 复发时累及对侧眼,本IDON研究排除标准,双眼同时发病的视神经炎感染性视神经炎炎性视神经病其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）视网膜病和葡萄膜病,视神经炎治疗研究（ONTT）,Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT),Etiological Profile of 204 presumed ON,Male,16yrsDecreased VA OU(20/200 OD;HM OS)HeadachePituitary tumorVA outcome(20/80 OD;20/300 OS)
6、,视神经炎？垂体瘤,视神经炎？慢性特发性颅内高压,F,35yrs,“primary optic atrophy”;ICP:400mmH2O,特发性颅内高压,视神经炎？心因性视力下降,-M,14yrs-unpleasant event-decreased vision OU-1 month course-normal disk,视神经炎？放射性视神经病,-M,56yrs-gradually decreased VA/VF OU-NP cancer-9800Gcy-balance problem-syncope attack-decreased VA bilaterally-brain stem
7、infarction,视神经炎？脑囊虫病,女，60岁双眼视力逐渐下降一年余OD:0.1;OS:FC视神经萎缩颅内压：250mmH2O空蝶鞍,眼底像视神经炎？,女，44岁右眼进行性视力下降伴眼痛2个月；两年前始阵发性、短暂性视物 模糊，可自行缓解OD:0.06;OS:1.0;右RAPD(+),视野改变视神经炎？,视神经炎？视神经鞘脑膜瘤,视神经炎？MS？,女，17岁反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天不伴眼痛激素治疗后视力好转，恢复至1。23次视力下降及好转，末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01视乳头苍白双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩胸2以下痛觉减退双侧病理征阳性,H
8、E染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，TB（）；Giemsa（）；W-S（）,神经系统结节病？,ACE（angiotensin converting enzyme)：50PPD（）结核抗体（）猫密切接触史和猫抓伤史CSF:Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;MBP:0.98;外观和细胞数正常,神经炎？YESNO,女，8岁，IDONMS？右筛窦蝶窦炎女，44岁，ON？AIDSHIV感染女，45岁，IDON？炎性视神经病SSA（）女，45岁，IDON？ICA扩张压迫性视神经病男，50岁，视神经炎？神经梅毒男，33岁，视神经炎？硬脑膜动静脉瘘女，41岁，视神经炎？视束海绵状血管瘤More is still coming.,THANKS,张晓君 北京同仁医院神经内科Email：,
