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1、酮症倾向糖尿病综合征,2,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,3,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,4,定义酮症倾向糖尿病综合征,确诊糖尿病兼有1型和2型糖尿病的某些临床特征以早期B细胞功能障碍为主要的病理生理缺陷首要表现为糖尿病酮症酸中毒或非应激性酮症可能超重或肥胖、有糖尿病家族史、胰岛B细胞自身抗体阴性高血糖缓解情况后，部分患者可不依赖胰岛素,5,十九世纪60年代，在非洲和非洲裔美国人中陆续报道十九世纪90年代后，印度、日本、中国及欧洲人出现大系列报告2002年Sobngwei首次命名“酮症倾向糖尿病综合征”(Ketosis-Prone Diabe
2、tes,KPD),定义酮症倾向糖尿病综合征,6,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,7,多见于非洲和亚洲人群，高加索人少见男性发病明显多于女性，37.5:1发病年龄在 10岁60岁间均有报道，但以 30 50岁的青壮年为主部分患者有明显家族遗传倾向,流行病学酮症倾向糖尿病综合征,8,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,9,分类酮症倾向糖尿病综合征,ADA分类,Type 1a：自身抗体阳性，胰岛素依赖性,Type 1b：无自身抗体，可转为非胰岛 素依赖性，更像T2DM,BMI分类,瘦型KPD：Type1临床表现，低细胞功能,胖型KPD：Type2临床表现，
3、保有细胞功能,10,分类酮症倾向糖尿病综合征,修饰ADA分类,Type 1a：自身抗体阳性，依赖胰岛素,KPD-ID：自身抗体阴性，依赖胰岛素,A分类,A：自身抗体阳性，细胞功能低,KPD-ID：自身抗体阴性，不依赖胰岛素,A：自身抗体阴性，有细胞功能,A：自身抗体阳性，有细胞功能,A：自身抗体阴性，细胞功能低,11,预测B细胞功能保存状态敏感性 99.4%特异性 95.9%接受者操作特征曲线下面积0.974,分类酮症倾向糖尿病综合征,Diabetes care.2006,29:2575-2579.Endocr Rev.2008 May;29(3):292-302.,12,内容概要,定义流行病
4、学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,14,临床特点以酮症起病的2型糖尿病,Ann Intern Med.2006;144:350-357.,15,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,16,抗体GAD-Ab、IA2-Ab、IAA、ICA、ICPs-Ab、ZnT-Ab、SOX-13-Ab遗传X-连锁G6PD缺乏基因HLA分型接近T2DM患者，与T1DM有不同的遗传背景环境糖脂毒性病毒感染,发病机制酮症倾向糖尿病综合征,Diabet Med,2005,22:1744-1750.Am J Physiol Endocrinol Metab,2007,292:E549-E560.J C
5、lin Endocrinol Metab.2005,90:44464451.JAMA.2008;299(23):2770-2776.J Clin Endocrinol Metab,2007,92:462467.Ann Intern Med.2006;144:350-357.,17,内容概要,定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施,18,对 DKA的急诊治疗DKA纠正后 2 10周，评估KPD分型和预后因素A-B+KP D患者无应激因素、新发病、迟发病及B细胞功能逆转水平高者停止胰岛素可能性大 A+KPD患者 B细胞功能逆转倾向低，部分 A+B+KPD患者可维持长时间 B细胞功能逆转，大多
6、数患者开始可中止胰岛素治疗，但至少两年内需密切监护。A-B+患者一旦成功停用胰岛素，常可换用口服药特异HLA易感等位基 因的KPD预示在2年内易恶化为胰岛素依赖,诊疗措施酮症倾向糖尿病综合征,19,对 DKA的急诊治疗DKA纠正后2 10周，评估KP D分型和预后因素长期治疗，一旦患者按 KPD分型测定预后因素接受相应的治疗，按 医疗标准随诊接受糖尿病治疗教育饮食控制、运动治疗，控制体重每 6个月评估B细胞功能，筛查糖尿病血管并发症,诊疗措施酮症倾向糖尿病综合征,20,总 结,胰岛分泌严重缺乏往往是酮症发生的先决条件，而IR会促发酮症的发生。胰岛素分泌缺陷和IR可通过高糖毒性作用相互影响，高糖毒性是诱发IR的获得性因素之一酮症并不是诊断 1型糖尿病和选择长期胰岛素的可靠依据 在选择糖尿病血糖控制药物时，还应该考虑患者的糖尿病家族史、BMI、腰臀围比值、B细胞功能状况和 自身免疫标志物等临床特征。,21,谢 谢!,
