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1、新 生 儿 溶 血 病Hemolytic Disease of the Newborn,新疆医科大学一附院儿科吐尔逊娜依,一、教学目的在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。二、教学要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的临床表现。4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。5、熟悉本病的并发症。6、掌握治疗及预防原则。,新生儿溶血病,新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血
2、病最常见，Rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防,结束,【病因和病理生理】,胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。,【病因和病理生理】1、ABO 血型,ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、AB免疫反应 第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病 第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病,【病因和病理生理】1、ABO 血型（续）,母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产
3、生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%,【病因和病理生理】2、Rh 血型,Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因,6 种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D E C c e dD 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-),【病因和病理生理】2、Rh 血型 Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病 胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性）母体(无D
4、抗原Rh阴性)产生抗体 胎儿体内溶血,Ag,Ab,Ab-Ag,【病因和病理生理】2、Rh 血型,【病因和病理生理】2、Rh 血型,若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：,【临床表现】,一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg/dl/日或 0.5 mg/dl/h 上升二、贫血轻：Hb 14 g/dl重：Hb 8 g/dl，发生心衰三、肝脾肿大：髓外造血,【临床表现】（续1）,四、胎儿水肿：出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水，胎盘重量与体重比：正常：1：6（7）溶血：1：34,【临床表现】（续2
5、）,五、胆红素脑病：出生后 24 h 内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现 N.S 症状。一般 27 天发生胆红素脑病分四个期（见下表）：,【临床表现】五、脑胆红素病（续）胆 红 素 脑 病 的 表 现,【实验室检查】,（一）检查有无溶血血常规：Hb、RBC、网织红、有核红细胞间接胆红素（二）母、婴血型测定母婴 ABO 血型测定，母婴 Rh 血型测定，证实有血型不合存在,【实验室检查】（续）,（三）血清特异性血型抗体检查患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但
6、说明病程长而重,【诊断】,既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做 ABO、Rh 血型检查，同时检测孕妇血清中有无 Rh 抗体Rh 阴性的孕妇：在妊娠 1216 w、2832 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。当抗体效价上升为 1：32 时，表明胎儿已溶血，要进行处理,A B O 溶 血,R h 溶 血,【诊断】（续）,B 超检查胎儿水肿情况。羊水穿刺查胆红素新生儿出生时称体重及胎盘重量产前未诊断的待新生儿娩出后发现黄疸出现早、进行性加重、疑为本病的，立即进行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及胆红素的测定,并动态监测其变化,宫腔穿刺抽羊水查胆红素,【
7、鉴别诊断】,先天性肾病主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄疸和肝脾肿大。新生儿贫血双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，一个小儿红，白的为贫血。胎、母间输血，出现新生儿贫血。以上情况均无黄疸加重。,【鉴别诊断】（续）,生理性黄疸主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误诊为生理性黄疸。血清特异性抗体可确诊。,【治疗】一、产前处理,Rh 阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊娠中 Rh 抗体效价升高至 1:32 或 1:64 以上，羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血,
8、【治疗】一、产前处理（续）,胎儿水肿，胎儿 Hb 80 g/L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B 超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）孕妇在预产期前 12 w 口服苯巴比妥 90 mg/日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。,【治疗】二、新生儿处理,降低血清胆红素含量光疗：波长:427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm【注意事项】两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。,【治疗】二、新生儿处理1.降低血清胆红素含
9、量（续）,换血疗法【换血指症】出生时 Hb 120 mol/L（20 mg/100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。【血样的选择】Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液。ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细胞混合血。【换血量】150180 ml/kg(约为婴儿血容量的 2 倍).【换血方法】经脐静脉插入导管换置。,【预防】,Rh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过
10、Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。,【治疗】二、新生儿处理（续）,药物治疗供给白蛋白：1 g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。纠正酸中毒：应用 5%NaHCO3 35 ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合。肝酶诱导剂：常用苯巴比妥 5 mg/kg/日，分 2 次口服，共 45 日。尼克刹米 100 mg/kg/日。其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。,思考题,问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？,小 结,通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（ABO、）。掌握新生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的产前治疗，掌握产后治疗。,
