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1、肾小球肾炎（glomerulonephritis）,石安华,生理病理教研室,【目的要求】掌握:肾小球肾炎基本病理变化，急、慢性肾小球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。熟悉:病因和发病机制。【重点、难点】重点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。难点：肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。【授课学时】3学时,肾脏 输尿管 膀胱 尿道,泌尿系统组成,排泄代谢废物、毒物 调节水、电解质平衡维持酸碱平衡 内分泌分泌促红细胞生成素 肾素 前列腺素 羟化VitD3,肾是最主要的器官,肾脏复杂的结构是完成其多种功能的基础。掌握肾脏的结构和功能是学习肾脏病理学的必备条件。,肾的正常结构,肾单位,集合小管,血
2、管球：有孔型毛细血管,肾球囊：足细胞、囊腔、壁 层细胞,肾小球,肾小管,系膜：系膜细胞、系膜基质,毛细血管袢的结构,滤过隙膜,电镜：足细胞,继发性：,肾小球肾炎,原发性：,遗传性：,Alport综合征,一.定义:,二.病因及发病机制:,三.基本病理变化:,四.临床表现：,五.肾小球肾炎的病理类型:,(GN)简称肾炎,指以肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。,未完全阐明,大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏反应。,(一)病因：,主要是抗原,内源性抗原,外源性抗原,肾小球性抗原,非肾小球性抗原,如：基底膜抗原、足突抗原、细胞膜抗原,如DNA、细胞核、免疫球蛋白、肿瘤抗原,各种细菌、病毒、寄生
3、虫、异种血清蛋白，以及重金属（如金、汞等）制剂等,(二)发病机制:,免疫复合物,+,炎症介质,肾小球肾炎,1免疫复合物形成：,.炎症介质：,二种方式,（）循环免疫复合物沉积:在肾外形成,非肾小球抗原抗体,循环血液中形成免疫复合物（中等分子量）,沉积在肾小球,炎症介质,肾小球肾炎,+,型变态反应,基底膜,循环免疫复合物沉积,系膜内,内皮下（内皮细胞与基底膜间）,上皮下（足细胞和基底膜间）,沉积部位,肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图,免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面，呈不连续颗粒状荧光,（）原位免疫复合物形成：,在肾内形成,肾小球肾炎,肾小球抗原/植入抗原+抗体,肾小球内形成免疫复合物,炎
4、症介质,抗体,原位抗原,基底膜,植入抗原,肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图 左图：抗肾小球基底膜性GN 右图：Heymann肾炎。抗原 Y抗体,连续性荧光颗粒状荧光,炎症介质能导致肾小球损伤,包括：细胞性成分和可溶性介质两类。,（1）细胞性成分：,血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等。,（2）可溶性介质：,包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢产物、多种细胞因子等。,三.基本病理变化：,(一)增生性病变:表现为肾小球细胞增多(二)基膜增厚：导致通透性增加(三)炎性渗出和坏死(四)玻变及硬化:为各种肾小球改变的最终结局,以基底膜为界分为两种：毛细血管
5、内增生：指内皮细胞和系膜细胞增生毛细血管外增生：指球囊壁层上皮细胞增生,硬化：指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚,四.临床表现：,（一）急性肾炎综合征：,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,（二）快速进行性肾炎综合征：,急性肾炎综合征,早期少尿性氮质血症,+,（三）肾病综合征,蛋白尿（3.5g/d）、低蛋白血症(30g/d)、严重水肿和高脂血症,（四）慢性肾炎综合征,多尿、低比重尿和夜尿，以及高血压、贫血、氮质血症等,（五）无症状血尿、蛋白尿,五.原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变 局灶性/节段性肾小球硬化 局灶性/节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）系膜增生性肾小球肾
6、炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜 性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎,几个专业术语：,弥漫性:绝大多数50%肾小球受累局灶性:50%肾小球受累球性:病变累及整个肾小球 节段性:病变累及肾小球部分或少 数Cap袢者,(一)Cap内增生性肾小球肾炎:,（二）新月体性肾小球肾炎：,（三）慢性硬化性肾小球肾炎：,Cap内增生性肾小球肾炎:又称急性弥漫性增生性GN,1.概述:,(1)病因:A组乙型溶血性链球菌(2)发病机制:循环复合物沉积(3)好发年龄:多见于儿童(4)范围:双侧肾(5)临表:急性肾炎综合征,2.病理变化及临床病理联系:,病理特征:毛细血管
7、内皮细胞和系膜细胞增生,(1)肉眼:双侧肾脏对称性弥漫性肿大,大红肾:,表面光滑充血，呈红色,蚤咬肾:,若表面出现散在的小出血点,(2)镜下:,Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死,基膜增厚,肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性),肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。,(3)电镜:在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免 疫复合物呈电子致密的小丘状突起，称为“驼峰”。(4)免疫荧光:基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管 壁呈不连续的颗粒状荧光。,（5）临床病理联系：,少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿,水肿,高血压,基膜增厚,通透性增加,Cap纤维素样坏死,蛋白尿
8、、血尿和管型尿,出血,蚤咬肾,Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,Cap腔受压闭塞或狭窄,肾血量,GFR,+,肾小管重吸收正常,少尿,(400ml/d),钠水潴留,水肿,高血压,全身毛细血管 通透性增加,3.结局:(1)绝大多数痊愈。(2)少数转为慢性。(3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。,（二）新月体性肾小球肾炎又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。1.病理特征：以肾球囊壁层上皮细胞增生形 成新月体为特征。2.多见于中青年。3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。4.临床表现：急进性肾炎综合征,(三)慢性硬化性肾小球肾炎:,1.病因:往往是各型GN发展到晚期的结果。已 无法辨别原有的病变类型。多
9、见于成年人。,2.病理变化:,(1)肉眼:继发性颗粒性固缩肾,双肾呈对称性缩小，颜色苍白，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状。,3.临床病理联系:,(1)尿变化：主要为多尿、夜尿、低比重尿,（2）高血压：,（3）贫血：,（4）氮质血症和尿毒症：,(2)镜下:肾小球纤维化、玻璃样变性；所属肾 小管萎缩、消失。间质纤维组织增生、收缩,呈“肾小球集 中”现象。残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大，肾小 管扩张。,肾小球 正常结构,肾小管,红细胞管型,透明管型,Cap内增生性肾小球肾炎,Cap内增生性肾小球肾炎,不连续的颗粒状的荧光,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,高倍镜,（肾小球纤维化，呈分叶状）,免疫荧光：新月体性肾小球肾炎,慢性硬化性肾小球肾炎,
