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1、2023/10/21,1,肾小管间质疾病Renal Tubulointerstitial Disease,北京协和医院肾内科李雪梅,2023/10/21,2,肾小管间质疾病,一、概述二、急性间质性肾炎三、慢性间质性肾炎四、肾小管酸中毒,2023/10/21,3,定义,肾小管间质是肾实质内除肾小球以外的所有组织结构，包括结缔组织、血管、淋巴管、神经等。肾小管间质疾病是一大类肾脏疾病综合征，是临床病理诊断的总称。其主要病理特点为小管间质的炎症性或退行性损害。,2023/10/21,4,小管间质疾病的发病率,活检标本：AIN 0.48%普通 AIN 14%ARF 尸检标本：AIN 1.7%CIN 0
2、.25%,2023/10/21,5,2023/10/21,8,Immunologic,Tubular Ischemia,Reabsorptionof NoxiousMacromolecules,Release of Cytokines,Proteinases,Adhesion Molecules,Growth Factors,Glomerular Disease,Vascular Damage,Altered Filtration,Chronic Tubular Cell Injury,TubularAtrophy,InterstitialFibrosis,InterstitialInfilt
3、rates,Cell balance,Fibroblast proliferationmatrix deposition,Recruitment of AntigenicallyActivated Cells,Progressive Loss of Renal Function,Tubular DysfunctionCapillary Perfusion,2023/10/21,10,小管间质性疾病病因分类,（一）感染性急性感染性间质性肾炎（细菌，真菌，病毒），即急性肾盂肾炎。黄色肉芽肿肾盂肾炎特殊感染致间质性肾炎：结核，麻风，病毒，流行性出血热等。全身性感染致间质性肾炎军团杆菌，A组链球菌，布
4、氏杆菌，弓型体，溶血性链球菌。,2023/10/21,11,小管间质性疾病病因分类,（二）免疫介导抗肾小管基底膜（TBM）抗体介导。免疫复合物系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋白血症，淀粉样变等。细胞免疫介导 过敏性间质性肾炎，肾盂肾炎。,2023/10/21,12,小管-间质性疾病病因分类,（三）药物急性小管-间质性肾炎过敏性急性间质性肾炎肾小管坏死慢性小管-间质性肾炎 氨基糖甙类，先锋类，磺胺类，止痛剂，环孢霉素，顺铂等。,2023/10/21,13,小管-间质性疾病病因分类,（四）重金属铅中毒肾病，锂肾病，镉中毒肾病，汞中毒肾病。（五）代谢性肾病高钙性肾
5、病，低钾性肾病，草酸性肾病，尿酸性肾病，高渗性肾病。（六）肿瘤伴发间质性肾炎骨髓瘤肾病，白血病，淋巴瘤。,2023/10/21,14,小管-间质性疾病病因分类,（七）尿路梗阻输尿管返流，机械性梗阻。（八）血管疾病肾小动脉硬化，动脉粥样硬化，糖尿病肾病，血管炎等。,2023/10/21,15,小管-间质性疾病病因分类,（九）遗传性家族性间质性肾炎，髓质海绵肾病，多囊肾，肾髓质囊性病。（十）其它：巴尔干肾病，放射性肾炎,肉芽肿肾病。,2023/10/21,16,间质性肾炎形态学改变,形态特点 急性 慢性 间质 细胞浸润+水肿+纤维化+小管 上皮 损伤 坏死 萎缩 基底膜 损伤 断裂 增厚 形态 完
6、整 萎缩小球 无变化或 小球周围纤 轻微改变 维化或硬化血管 轻微、可逆 不定。硬化,2023/10/21,17,急性间质性肾炎（AIN）,（一）定义（二）病理（三）发病机理（四）病理表现（五）诊治,2023/10/21,18,AIN定义,急性间质性肾炎（AIN）是一种短期内（一日或数日内）突然发生的、以肾间质炎性细胞浸润为主要表现，并伴有肾功能损害的一组临床病理综合征。最早报告于1860，1898年。,2023/10/21,19,AIN病因,感染免疫介导，药物过敏或中毒。代谢障碍物理性损害其它,2023/10/21,20,AIN发病机理,尚不完全清楚IgE参与（I型变态反应）IV型变态反应抗
7、肾小管基底膜（TBM）抗体参与其它,2023/10/21,21,AIN病理表现,肾体积增大，间质充血、水肿。间质或肾小管周围有炎性细胞浸润（单核细胞、浆细胞T淋巴细胞、嗜酸或/和嗜碱粒细胞；急性肾盂肾炎时则以中性粒细胞浸润为主）。肾小管上皮细胞肿胀，重者可有局灶性坏死，上皮细胞线粒体变形、破坏。,2023/10/21,22,AIN临床表现,全身表现主要有发热、寒战、恶心、呕吐、全身酸痛、关节痛、腰痛、皮疹等；血粒细胞总数/嗜酸粒细胞升高。,2023/10/21,23,AIN肾脏表现,肾区不适或胀痛、肾区叩痛；尿液检查：低分子蛋白尿；轻度血尿；白细胞尿(包括嗜酸粒细胞增多)；管型尿（可出现各种管
8、型）；影像学检查:双肾增大;伴有血尿素氮（BUN）、肌酐（Scr）的增高；常有肾小管功能障碍。,2023/10/21,24,AIN治疗原则,去除病因：如控制感染，停用过敏的药物，纠正代谢紊乱等。免疫抑制剂：急性期给予皮质激素，减轻炎症反应，可减少全身及肾脏损害程度。对症治疗：特殊治疗：对少数严重急性肾衰病人需予以透析治疗。,2023/10/21,25,慢性间质性肾（CIN）,（一）定义（二）病因（三）病理表现（四）临床表现和实验室检查（五）治疗,2023/10/21,26,CIN定义,慢性间质性肾炎（CIN）是一种隐袭发生、进展缓慢的，以肾小管萎缩和间质纤维化为主要表现的一组临床病理综合征。少
9、数情况下，CIN也可由急性间质性肾炎延续、转变而来。,2023/10/21,27,CIN病因、病理表现,病因：引起小管-间质疾病的各类病因均引起CIN。病理表现：肾脏萎缩，尤以肾皮质萎缩明显。广泛间质纤维化和小管萎缩；灶性炎性细胞（以淋巴细胞为主）浸润。肾小球一般正常，但严重CIN时，可伴有肾小球硬化，也可有肾小动脉不同损害。,2023/10/21,28,CIN临床表现,发病隐袭，常无症状；或仅有轻度乏力、夜尿增多；病程进展中可出现贫血、高血压和消化道症状（纳差、恶心）等。,2023/10/21,29,CIN实验室检查,尿酸化功能障碍；尿浓缩功能障碍；肾小管转运功能障碍；电解质代谢紊乱：如高钾
10、或低钾 血症，高磷或低磷血症等；肾小球滤过率下降：表现为血肌 酐、BUN升高。,2023/10/21,30,CIN病损部位及功能受损情况,病损部位 病因 小管功能不全近端小管 重金属，多发性骨髓瘤 重吸收功能 免疫疾病，囊性病变 酸化功能远端小管 免疫病，结节病，遗传病 泌H，泌K 高钙血症，尿路梗阻，淀 重吸收Na 粉样变 髓质 止痛剂肾病，尿酸性肾病 浓缩功能 高钙血症，感染，遗传性 重吸收Na 疾病，结节病肾乳头 止痛剂肾病，糖尿病，感 浓缩功能 染，尿路梗阻，移植肾 重吸收Na,2023/10/21,31,2023/10/21,32,CIN治疗原则,（1）针对病因进行治疗；（2）对症治
11、疗：如纠正酸中毒，贫血，高血压，电解质紊乱，等；（3）对已有肾功能损害者，按慢性肾 功能不全处理。,2023/10/21,33,目的,延缓肾功能恶化或进展速度减少慢性肾衰透析/移植人数,2023/10/21,34,谢谢,2023/10/21,35,止痛剂肾病,病因：非那西丁，扑热息痛，NSAIDS临床表现：发病隐袭，病程较长，腰痛，夜尿增多，白细胞尿，血尿，管型尿，低分子蛋白尿，低渗尿，尿酸化功能障碍，肾功能损害（Scr）影相学检查：肾乳头坏死，肾盏破坏，肾组织钙化，肾皮质萎缩变薄。病理学：慢性间质性肾炎，肾间质钙化，肾小球局灶（或完全）硬化，肾盂癌，肾动脉狭窄。,2023/10/21,36,
12、RTA定义与特点,肾小管-间质疾病可引起多种电解质和有机物质的转运障碍及肾小管酸中毒（RTA），其中以RTA临床较为常见。因肾小管结构或/和功能障碍所引起的高氯血症性代谢酸中毒，阴离子间隙一般正常。肾小球滤过率正常或下降（GFR25ml/min）。（1930s年：首例RTA文献报告；1950s年：首例II型RTA报告；1970s年：IV型RTA文献报告）,2023/10/21,37,RTA分型,型RTA：尿PH5.5，对不完全性远端RTA，可作NH4Cl负荷试验。（U-Bpco25-8%）。型RTA：兼有、型的表现。型RTA：表现为高钾血症，及低醛固酮血症或远端小管对醛固酮反应降低。,2023
13、/10/21,38,肾小管酸中毒（RTA）,（一）定义（二）病因（三）临床分型和表现（四）诊断（五）治疗,2023/10/21,39,影响收集管H+分泌的主要因素,过小管H+浓度的梯度：管腔缓冲溶质（HP4=，NH3）小管细胞内H+度过小管电梯度：Na+重吸收率Cl-重吸收率 H+泵活性所需代谢能的产生和传导：H+泵的完整性H+泵的数目,2023/10/21,40,肾小管酸中毒（RTA）的机理,型RTAH+-ATPaseH+分泌率H+反漏型RTAH+-ATPaseH+分泌率,2023/10/21,41,诊断和鉴别诊断,高氯血症性代谢性酸中毒及伴随的电解质紊乱,2023/10/21,42,CIN实验室检查,（1）尿渗透压/比重降低，尿浓度功能障碍；（2）低分子蛋白尿（如尿2-微球蛋白增 多），少数情况下也可有大量蛋白尿；（3）血尿或/和白细胞尿；（4）管型尿；,
