血栓和止血常用筛检试验PPT.ppt

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1、血栓和止血常用筛检试验,血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,凝血血栓,抗凝出血,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁,血小板,凝血系统,抗凝及纤溶系统,凝血与抗凝机制的病理生理基础,正常止血机制,一、血管因素:血管受损时血管发生收缩,有利止血。此外,血管内皮细胞受损后有以下作用:表达并释放VWF,导致血小板粘附和聚集;表达并释放TF,启动外源凝血;胶原暴露,激活XII因子,启动内源凝血;表达并释放ET,增强血管收缩。,当血管壁受损后的一系列变化,.神经反射,管腔收缩,血流变慢,出血/停止,.内皮细胞分泌v

2、WF、Fn,促进plt粘附,.释放FIII,启动外源性凝血途径,.暴露内皮下胶原,促进血小板粘附启动内源性凝血途径,血浆凝血因子名称及特性,目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子正常情况下,所有因子都处于无活性状态,血液凝固分为三个阶段,两个途径(内源性、外源性)第一阶段:凝血活酶形成 第二阶段:凝血酶形成 第三阶段:纤维蛋白形成,IIa Ca2+VIII-VIIIa III Plt-PF3 Ca2+IIa Xa VVa Ca2+,正常凝血过程(瀑

3、布学说),PF3 磷脂 凝血酶原(II)凝血酶(IIa)纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白,内源性途径,胶原等带负电荷表面,PKa PK,XIIXIIa HMWK,外源性途径,组织损伤释放,组织因子(III),XI XIa,IIa,IX IXa,VIIa VII,XIIIXIIIa,参加因子:,所需时间:,X Xa,(凝血旁路),VIII、IX、XI、XII V、X、II、I III、VII,Ca2+、PF3、磷脂,38min,(一)凝血活酶生成:为第一阶段,被分为外源性凝血途径和内源性凝血途径,主要区别在于启动方式及参加的凝血因子不同,形成二条不同的凝血因子激活通路。,1、外源性

4、凝血途径:血管损伤,内皮细胞TF入血,形成TF/FVII或FVIIa复合物,激活FX。2、内源性凝血途径:血管损伤,胶原暴露,XII接触而被激活,变成XIIa,依次激活XI、IX。IXa+VIIIa及PF3在Ca+的参与下形成复合物,激活X。,上述二种途径激活X后,进入共同途径,在Ca+存在条件下,Xa、V与PF3形成复合物,即凝血活酶,完成第一阶段。凝血过程中,外源与内源途径具同等重要性,近年研究,表明外源途径可能是凝血重要始动机制。,(二)凝血酶生成:凝血活酶作用于血浆中凝血酶原,转变成凝血酶。可激活XIII。,(三)纤维蛋白形成:在凝血酶作用下,纤原依次裂解,释放出A、B肽,形成纤单体,

5、自行聚合形成不稳定Fb。经XIIIa的作用,形成稳定交联纤维蛋白,血液凝固。(见血液凝固图),二、正常抗凝及纤溶系统,(一)细胞抗凝机制,单核-巨噬细胞,吞 噬清 除,凝血过程有关 物质和产物(TF、凝血酶、Fb、Fg),(二)体液抗凝机制,血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1抗凝血酶III(antithrombin III,AT-III)AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、a、XIIa、激肽释放酶,肝素,2.组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor TFPI),TF,a,a,TFPI,灭活a、TF、a,TF,a,3.蛋白C系统,蛋白C(Prote

6、in C,PC)蛋白S(Protein S,PS)血栓调节素(thrombomodulin,TM)活化蛋白C抑制物(activated protein C inhibitor,APCI),血管内皮细胞,蛋白C,蛋白Ca,凝血酶,血栓调节素,APCI,灭活Va、a,激活纤溶系统,血管内皮细胞,蛋白S,蛋白C系统抗凝机制,4其它,肝素辅因子-(HC-)抗凝谱同AT-活性仅AT-的1/3在肝素协同下作用可扩大1000倍 肝素(heparin)生理状态下血液中含量甚微最重要的抗凝作用是增强AT-和HC-效应,(三)纤维蛋白溶解系统(fibrinolysis,纤溶系统),主要作用:分解纤维蛋白(原),清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,保持血流通畅,最重要的生理性抗凝系统,XIIa PK,纤溶酶原,纤溶酶,u-PA t-PA,纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶 B1-42 B15-42 D二聚体、多聚体 A、B、C、H A、B、C、H X、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E 被降解的纤维蛋白(原)产物统称为FDP,

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