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1、痴呆：重点回顾,相关定义,痴呆遗忘性障碍非痴呆性认知损害（CIND）正常老化相关认知损害轻度认知损害血管性认知损害非痴呆性血管认知损害（VCIND）,相关定义（一）,痴呆：DSM-IV-TR对痴呆的定义为多种认知缺损，包括记忆损害以及下列认知障碍中至少一项：失语、失认、失用或执行功能受损，并且必须表现为从之前较高的功能水平下降。遗忘性障碍：包括无法学习新知识或无法回忆之前已经学会的知识，此缺陷由编码错误、巩固错误、提取错误或虚构等构成。在遗忘性障碍中，即刻重复一系列信息的能力，如数字的广度，通常并未受损。,相关定义（二）,非痴呆性认知障碍（CIND）：是一种由可测得的或明显的记忆或其他认知能力
2、的下降所组成的临床综合症，对日常功能几乎没有影响。CIND不符合DSM-IV-TR定义的痴呆标准。正常老化相关认知损害：包括记忆提取缺陷、心理运动速度下降、反应时间下降、执行功能下降以及视空间技能下降。尽管老化会出现某些认知损害，但年龄的增长并不意味着丧失所有认知功能。,相关定义（三）,轻度认知损害：可分为遗忘性和非遗忘性两种亚型，每种亚型存在单一领域或多领域缺陷。轻度认知损害遗忘亚型：主要特点包括主观记忆下降的主诉（也被知情者注意到）、客观的认知缺陷、功能活动正常、总体认知保存、不存在痴呆。轻度认知损害患者常常会发展为阿尔茨海默型痴呆，有时也会发展为其他痴呆，如路易体痴呆。,相关定义（四）,
3、血管性认知损害：是一组异质性疾病，其中血管因素与各种严重程度的认知缺陷相关、或是其病因。血管性认知损害很可能是血管性痴呆的前驱症状，并常常影响执行功能。VCIND：是一种假定为血管性原因的认知损害临床综合征，但其严重程度未达到痴呆的诊断标准。,对认知损害的评估,评估没有常规的检查方法，检查必须是个体化的。首先要进行全面的内科、神经科与精神科的评估，然后从照料者处收集信息。目前用药（如苯二氮卓类、抗胆碱能药物、受体阻滞剂、皮质类固醇以及阿片类）可能导致认知损害。神经心理学测试有助于确定认知功能的基线水平、检测认知功能的变化、鉴别不同类型的痴呆、识别认知的优缺点、指导治疗干预以及确定功能水平。实验
4、研究（表1）应作为完整评估的补充，但不可以代替完整的评估。,痴呆的鉴别诊断,谵妄抑郁症正常压力脑积水内分泌失调维生素B12失调头外伤拳击手痴呆感染,痴呆的鉴别诊断（一）,谵妄/痴呆两者可以共病谵妄状态下，意识障碍在较短时间内（几小时至几天）出现，并在一天之中存在波动；在痴呆中，则是更渐进/隐袭出现，并且一般不会出现波动。在痴呆早起及中期阶段，患者警觉和注意力保存，但在谵妄中，患者对周围环境的注意力下降，并且唤醒水平改变。注意力在痴呆的晚期会受损，意识的波动可能预示叠加了谵妄。两者鉴别诊断中需考虑的问题见表2和表3,痴呆的鉴别诊断（二）,抑郁症/痴呆两者能共存，但抑郁症会导致认知损害，需与痴呆鉴
5、别。抑郁症最初的症状包括烦躁不安和快感缺乏，随后出现认知损害。神经心理学特征包括需要付出努力的任务成绩受损、经提示记忆改善、以及由于动机差而倾向于放弃任务。老年抑郁患者即使在抑郁症状改善后仍残留有认知损害，通常为痴呆早期阶段，当叠加抑郁时认知损害将加剧。,痴呆的鉴别诊断（三）,正常压力脑积水包括典型的三联征：痴呆、步态障碍和尿失禁。患者可能因主诉记忆力下降、淡漠或抑郁而进行精神科评估。危险因素包括脑出血、脑外科手术、头外伤或脑膜炎病史。神经心理学特征包括：信息处理变慢以及记忆提取困难。,痴呆的鉴别诊断（四）,内分泌失调可导致痴呆甲状腺功能减退Cushing病和Addison病甲状旁腺功能减退时
6、基底节钙化伴有痴呆的最常见原因甲状腺功能亢进和甲状旁腺功能亢进同样可能导致痴呆。,痴呆的鉴别诊断（五）,维生素B12未经治疗的维生素B12缺乏可能在无巨幼细胞贫血的情况下导致痴呆。维生素B12替代治疗可改善认知，但痴呆持续存在。补充高剂量维生素B并不能减轻中度阿尔茨海默病痴呆患者的认知下降。头外伤头外伤可能由于继发于剪切力、局灶挫伤、出血、撕裂和缺氧缺血的弥散性轴索损伤而导致痴呆。症状：顺行性和逆行性遗忘，编码和提取新信息的缺陷，思维混乱，注意力不集中以及流利性失语。,痴呆的鉴别诊断（六）,拳击手痴呆是一种拳击手头部反复受到打击导致的综合征，临床表现为痴呆和共济失调。头外伤老年患者由于轻微头外
7、伤导致的慢性硬脑膜下血肿可能导致痴呆的临床表现。伴随症状：头痛、思维迟缓、轻偏瘫、人格改变、癫痫以及失语。,痴呆的鉴别诊断（七）,感染神经梅毒可能会在感染20年后出现痴呆。麻痹性痴呆是神经梅毒的一种亚型，表现为进展性痴呆、言语改变、易激惹、夸大妄想以及幻觉。快速血浆反应素试验具有较高的假阳性率，并且在晚期梅毒中结果可能为阴性。荧光螺旋体抗体吸收试验可能是一种更好的诊断工具。,痴呆的鉴别诊断（八）,HIV相关痴呆会影响皮层下结构，而皮层未受累。早期症状：健忘、注意力不集中以及思维迟钝可能会出现淡漠与社会退缩，偶见精神病性症状AIDS患者可能出现的感染、中枢神经系统肿瘤或系统性疾病可能会导致认知损
8、害。,痴呆的鉴别诊断（九）,毒素长期饮酒会导致酒精性痴呆，包括顺行性和逆行性遗忘酒精性痴呆为轻度，缓慢进展性；最先出现的损害为字母流畅性、精细动作控制以及自由回忆。,综合治疗计划,生物学干预心理治疗干预社会以及家庭干预详见表4可能导致痴呆的特定疾病的关键临床与神经心理学特征见表5,几种常见的痴呆,阿尔茨海默病血管性痴呆额颞叶痴呆路易体障碍亨廷顿病痴呆,阿尔茨海默病（AD）,在北美和欧洲，AD是最常见的痴呆原因危险因素：遗传易感性、增龄、创伤性脑损害、脑储备能力下降、有限的教育/职业水平、脑血管疾病、高血脂、高血压、动脉粥样硬化、冠心病、房颤、吸烟、肥胖以及糖尿病。AD是一种多病因的异质性障碍，
9、包括不同遗传与环境危险因素的相互作用。,AD的遗传易感性,大多数AD病例是多基因遗传的，但在许多AD病例中遗传病因未能明确。载脂蛋白E4等位基因都与迟发AD的风险增高有关；然而携带1个或2个APOE等位基因并不一定会发展为AD。早发性痴呆中第21号染色体（淀粉样前体蛋白基因）、14号染色体（早老素1基因）、以及1号染色体（早老素2基因）的基因突变已经明确，尽管这些原因导致的早发性AD的比例仍存在争议。,AD的特征及治疗,临床特征：学习新知识或回忆之前学会的知识的能力受损，伴有失语、失用、失认或执行功能障碍。神经病理学特点：神经炎性斑块、神经原纤维缠结，以及胆碱能、5羟色胺和多巴胺能神经递质系统
10、的神经元损失。治疗：处理相关的血管性危险因素（如高血压和糖尿病）以及减肥、运动和健康的饮食；非药物干预包括心理治疗、社会及家庭干预；已获得FDA批准用于AD的药物干预包括胆碱酯酶激抑制剂（多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀、他克林）和美金刚。,血管性痴呆,西方社会里约占所有痴呆患者的4%-22%，在日本达到50%危险因素：增龄、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高血脂、冠心病及心律失常。临床特征：局灶性的神经科症状和体征或脑血管病的实验室证据，在病因学上确定与认知障碍有关，可能突然发生，并表现为阶梯式进展对危险因素的治疗有助于减少该痴呆的风险，但目前没有被FDA批准用于治疗血管性痴呆的药物。,额颞叶痴呆,
11、约占65岁痴呆病例的20%-50%，是65岁起病患者这的第二位常见的痴呆亚型。危险因素：头外伤史、额颞叶痴呆家族史、以及（可能）甲状腺疾病。肌萎缩性侧索硬化（ALS）可能与额颞叶痴呆共病。PET得到医疗保险的批准用于鉴别AD与额颞叶痴呆核心诊断特征：隐袭起病逐渐进展；早期出现社交人际行为损害早期出现个人行为调节损害早期出现情感迟钝，早期自知力丧失。,额颞叶痴呆,临床特征中还包括：各种心境紊乱，如抑郁症、情感反应性和易变性、以及突出的淡漠。治疗非药物干预药物干预：SSRIs（脱抑制-冲动、抑郁及重复行为）、非典型抗精神药物（攻击行为）,路易体障碍,帕金森病、帕金森痴呆以及路易体痴呆的总称。约占痴
12、呆的30.5%，总人口5%路易体：含-突触核蛋白的神经元胞浆内包涵体主要特征是痴呆，核心特征是认知的波动性（注意与警觉性显著变化），反复出现生动而具体的视幻觉，自发性帕金森表现。神经病理学显示分布广泛的路易小体（自脑干至皮层），很多病例中合并有AD的病理特征，胆碱能缺失比AD更严重,路易体障碍,治疗非药物干预，如改善感觉损害，环境构建和照料者教育药物干预：胆碱酯酶抑制剂：治疗认知损害应尽量避免三环类抗抑郁药、低效价的神经阻滞剂、抗帕金森抗胆碱能药物以及膀胱或胃肠道解痉挛药物，因为这些药可能导致体位性低血压，并会加重认知和精神病性症状，还应注意用对椎体外系副作用最小的药物，路易体痴呆患者对抗精神
13、药物敏感。,帕金森病和帕金森病痴呆,帕金森病患中大约20%-44%存在痴呆危险因素：早期执行功能受损、基线MMSE分数较低、老龄、老年期发病的帕金森病、疾病程度重、幻觉、抑郁，以及其他家庭成员患有痴呆。执行功能损害综合征：典型帕金森的认知损害，包括精神运动迟缓以及执行功能、注意和视空间功能受损，记忆损害包括提取能力差,帕金森病和帕金森病痴呆,病理学标志：路易体及路易神经突出，路易病理改变开始于脑干，上行至黑质，并最终上行至大脑皮质，皮层路易体病理改变与显著地认知损害有关；多巴胺能、5羟色胺能、肾上腺能以及胆碱能缺陷与认知受损有关。治疗非药物干预：教育照料者有关疾病进展和社区资源的知识。药物干预
14、：卡巴拉汀已获得FDA批准用于帕金森病痴呆；美神经病学会质量标准附属委员会已确定使用胆碱酯酶抑制剂产生中度改善作用，可能产生运动方面的负作用。,亨廷顿病痴呆,编码亨廷顿蛋白的基因中密码子重复导致亨廷顿病，患病率在白人中约7/10万-10/10万，在其他人种中稍低。临床特征：早期，注意、集中、视空间能力、情绪处理以及记忆等认知损害时显著的；结构改变相对特定，主要影响尾状核和壳核。晚期，计划、问题解决、认知灵活性以及抗干扰能力等认知损害明显。认知受损加剧至痴呆，主要以信息处理缓慢、动机下降、抑郁、淡漠以及人格改变为特征。言语功能相对保存很多患者出现精神病与情感障碍，包括抑郁、自杀和躁狂心理运动、执
15、行功能、视空间功能和记忆衰退似乎源于基底神经节病例改变，这扰乱了有额叶纹状体回路调节的正常认知过程。静息态和神经认知激活功能影像研究表明，认知状态受纹状体与皮层功能不全影响。,亨廷顿病痴呆,治疗:需根据疾病的阶段进行治疗非药物干预：使用日程表、“去做”清单、日常惯例和线索来帮助记忆提取药物干预：SSRIs、米氮平或文拉法辛可能对抑制症状有效，但尚需进一步资料来证明其有效性和安全性。,结论,新的治疗策略以及对导致痴呆的疾病进程更清楚地描述是目前研究的2个目标，见表6必须根据每个患者的独特表现进行个性化检查对任何可能的病因进行主动而详细的调查时有必要的对任何痴呆患者的处理必须包含在综合性治疗计划中。,
