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1、肺动脉栓塞原因待查一例,心内六,病 史,马某 女 54岁 2008-1-14 入院主诉：突发性呼吸困难伴胸闷3天，加重伴晕厥1天现病史：该患入院3天前在上楼后突然出现呼吸困难、胸闷，休息后略缓解。一天前在上楼后呼吸困难、胸痛加重，面色苍白，并出现一过性晕厥。门诊以“肺栓塞，肺动脉高压”收入院。既往史：否认高血压、糖尿病史、否认药物应用及毒物、化学制剂接触史,自带门诊心脏彩超：肺动脉增宽，肺动脉分叉处可见不规则团块状增强回声，左肺动脉近端血流细小。右心房、右心室增大,体格检查：一般状态差，体型肥胖，BP：120/90 mmHg,HR:90次/分,心律齐，胸骨右緣第二肋间P2增强，胸骨左緣4、5肋
2、间3/6级SM,双肺未闻及啰音，肝脾未触及肿大，双下肢无浮肿。辅助检查：急检D-二聚体 382 ug/L 血气分析(14/1)PO2 46mmHg PCO2 42mmHg SO2C 82%,急诊肺动脉造影：未见明显血栓，右肺动脉主干80%狭窄。,问题,支持肺动脉栓塞的依据：症状，体征，血气分析不支持肺动脉栓塞的依据：急检D-二聚体 不高下一步诊治？,风湿系列 正常生化系列 轻度肝功损伤，肾功离子正常肿瘤系列 正常甲状腺系列 T3 1.27pg/ml T4 0.52pg/ml(略低，内 分泌会诊无意义）,血气分析（16/1）PCO2 32mmHg PO2 69mmHg SO2C 94%下肢静脉彩
3、超：左侧大隐静脉瓣功能不全,肺部增强16层螺旋CT：肺动脉主干波及左右分支后壁见不规则充盈缺损，管腔狭窄。左肺动脉起始部变细。肺动脉64层螺旋CT血管成像：肺动脉及左右分支见不规则充盈缺损，管腔变窄。左肺动脉起始部变细。,住院期间再发一次晕厥，倒地，3-5分钟自行缓解。低分子肝素与华法令重叠，INR维持在2-3之间。出院后，口服华法令，INR仍维持在2-3之间，症状稍有缓解,2008-3-6 该患再次因活动后晕厥急诊入院，入院查体BP：80/50 mmHg,HR:120次/分,呼吸30次min，端坐位，呼吸急促，口唇发绀，球结膜充血，颈静脉怒张，心率:120次/分,心律齐，胸骨右緣第二肋间P2
4、增强，胸骨左緣4、5肋间3/6级SM,肝大，双下肢浮肿（）。,血气分析:PCO2 31mmHg PO2 60mmHg SO2C 92%急检D-二聚体 382 ug/L风湿系列：（-）,心脏彩超：肺动脉血栓可能性大 右房右室扩大 肺动脉增宽 肺动脉高压(重度）三尖瓣返流 中-大量 二尖瓣返流 少量 左室舒张功能减低 心包积液 少-中量胸片：双肺野透过度减低，心影增大，肺动脉段凸出双下肢静脉彩超未见异常,下一步的诊治方案；再行肺动脉造影？安置下肢静脉滤器？,经院内会诊建议行肺动脉造影并放置静脉滤器。术中急性血管扩张实验（）,给予降肺动脉高压药物万他维半支 Tid 雾化吸入，症状有所改善，同时纠正右
5、心衰，减轻心脏负荷，对症等治疗。,患者出院后预行肺动脉血栓剥脱术到北京就诊，经心内及心外相关专家会诊，认为肺动脉肿瘤的可能性大，但在行肺动脉造影过程中因右心衰、心律失常猝死。可惜的是该患者家属不同意尸检，没有病理结果证实为肺动脉肿瘤。,讨 论,不同病因引起的肺动脉巨大栓塞，临床表现不同，血栓性栓塞表现为急性型，以急性循环衰竭为突出表现：晕厥，气促、紫绀，休克，其原因除了机械作用外，还有栓塞物的反射作用和体液因素，如血栓拴子表面的血小板释放儿茶酚胺、5-羟色胺、缓激肽、血栓素A2等血管活性物质诱发肺血管收缩、支气管收缩以及急性全身症状。,而肿瘤性则缓慢起病.主要表现为胸闷，气促进行性加重和活动后
6、晕厥现象，并伴有右心负荷增加。血管栓塞性疾病则显示血管突然变窄或截断形成以及狭窄后扩张。超声检查可查见血管内低回声反射。MR I可显示血管腔内异常信号,常为中等信号,但不易与动脉栓塞鉴别。,肺动脉平滑肌肉瘤(pulmonary artery leiomyosarcoma)是极罕见的肺动脉恶性肿瘤,约占所有肺部肿瘤的1%，可分支气管型和肺实质型两类，临床表现缺乏特异性,术前明确诊断困难,常误诊为肺栓塞而得不到早期诊断和早期治疗.肺内膜肉瘤好发于女性（女/男约1.3/1），好发于成人，发病年龄广，平均年龄是48岁。肺循环的内膜肉瘤主要发生于近端血管，通常位于肺动脉干（80%）、左或右肺动脉（507
7、0%）或两者兼有（40%）.原发于肺动脉的患者常表现为胸闷胸痛、气喘、呼吸困难、不明原因的疲劳感;,原发肺动脉肉瘤主要CT特征是脉管腔内完全性、低密度的充盈缺损,密度常不均匀,可分叶或分隔状,同时病变处管腔扩张,浸润性生长时可累及动脉瓣和心室流出道;血管内膜肉瘤多为原发性血管内生性肿瘤,肿瘤直径110 cm,呈血栓样堵于管腔内,肿瘤小者呈息肉样附于管壁生长,肿瘤巨大时向血管外膨胀性生长,可沿血管向远端蔓延并形成瘤栓,不管是肿瘤性后期还是血栓性引起的肺动脉巨大栓塞，均以急性循环衰竭为突出表现。肺动脉巨大栓塞的诊断过程中，UCG、增强cT、高速CT、MRI和肺动脉造影检查技术，均有诊断意义。,右心
8、导管检查及肺动脉造影，可直接测定右房、右室、肺动脉压力、肺楔压，反映肺血流动力学。肺血管造影时，可显示肺动脉干及其分支，如有栓塞病变，表现为肺血管内有充盈缺损和肺动脉有截断其分支不显影，或者是肺主干动脉的完全堵塞，肺野无血流灌注，可明确栓塞范围，如肺动脉干肿瘤，有时亦可见瘤体的往返运动。该技术敏感性高，一向被视为诊断肺动脉栓塞的“金标准”。,肺动脉巨大肿瘤性栓塞宜行手术治疗，如为恶性肿瘤应采取综合性的治疗方案，即手术结合化疗和放疗。肺动脉的内膜肉瘤预后较差，生存时间为1318个月，手术和辅助治疗可延长生存时间，但对总体的预后无影响。,根据中国肺栓塞的诊断与治疗指南,下腔静脉滤器（VCF）置入指征有:下肢近端静脉血栓,而抗凝治疗有绝对禁忌证或有出血并发症;经规范地、充分抗凝仍反复发生肺栓塞伴血流动力学变化的大面积肺栓塞;近端大块血栓溶栓前;伴有肺动脉高压的慢性反复性肺栓塞;行肺动脉血栓切除术或肺动脉血栓内膜剥脱术的病例。,除此之外,下列情况也可为VCF置入的指征:确诊肺栓塞,虽然复发几率不一定高,但由于合并肺功能差和肺动脉高压,再次肺栓塞致死率高达25%60%;妊娠合并DVT或肺栓塞(华法林可能导致畸形、肝素增加出血);下肢DVT伴有严重心肺疾病导致肺动脉高压者。,谢谢,
