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1、Southern Medical University,南方医科大学病理学系,呼吸系统疾病病理学（二）,病理学系 周军,慢性阻塞性肺病chronic obstructive pulmonary disease,COPD,概念,慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）是一组慢性气道阻塞性疾病的统称共同特点：小气道 呼吸阻力肺实质 肺功能包括：慢支、支扩、肺气肿、哮喘,慢性气道阻塞,一、慢性支气管炎Chronic Bronchitis,气管、支气管黏膜及周围组织慢性非特异性炎症;临床上以反复发作的咳嗽、咳痰或喘息为特征；每年持续3个月
2、，连续发生2年以上。,Exogenic factors：Viral or bacterial infection Smoking Air pollution or allergyEndogenous factors:Body resistance Defense of respiratory system Imbalance of incretion function,Etiology&Pathogenesis,Bronchia small bronchia bronchiole 上皮:纤毛倒伏、脱落 上皮变性、坏死、脱落 杯状细胞增多 鳞状上皮化生,Pathological changes,
3、Normal respiratory epithelium,Squamous metaplasia,Goblet cells hyperplasia,粘膜下腺体 肥大增生、分泌亢进 浆液腺体粘液化生粘液栓阻塞气道 晚期：上皮和腺体萎缩支气管壁 充血、淋巴细胞及单核细胞浸润 平滑肌：断裂、萎缩，或增生、肥大 软骨：变性、萎缩、钙化或骨化,支气管周围纤维组织增生，管壁僵硬，管腔狭窄，慢性阻塞性肺气肿的病变基础,Serous gland mucous metaplasia,Clinical relations,Cough,SputumGaspLess or no sputumPulmonary em
4、physema:,Mucous gland hypertrophy,Incretion,Bronchi spasm,stenosis,obstruction,Chronic atrophic bronchitis,Small airway stenosis,obstructionObstructiveventilatory dysfunctionLung residual volume,并发症,慢性阻塞性肺气肿肺源性心脏病支气管扩张,二、肺气肿Pulmonary emphysema,呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡过度充气持久扩张；肺泡间隔破坏；肺组织弹性减弱；体积增大；功能降低。,Etio
5、logy&Pathogenesis,慢支、吸烟、大气污染等,小气道（细支气管）阻塞性通气障碍,基质金属蛋白酶弹性蛋白酶,抗胰蛋白酶,呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低,肺回缩力残气量,大量氧自由基,中性粒、巨噬细胞,遗传性抗胰酶缺乏（少）,肺组织支气管扩张、肺泡破裂,肺气肿,病变类型肺泡性肺气肿（Alveolar emphysema）腺泡中央型-呼吸细支气管扩张 腺泡周围型-肺泡管、肺泡囊扩张 全腺泡型-呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡间质性肺气肿（interstitial emphysema）剧烈咳嗽使肺泡内压急剧升高，肺泡壁或细支气管壁破裂，气 体进入肺间质 其它类型肺气肿 瘢痕旁肺气肿：肺
6、大泡（2cm）代偿性肺气肿 老年性肺气肿,Alveolar emphysema:acinus*腺中央型 Centriacinar Respiratory bronchiole 腺泡周围型 Periacinar Alveolar duct,alveolar Sac 全腺泡型 Panacinarboth，1cm，囊泡性肺气肿,(1)大体 体积膨大 边缘钝圆 色泽灰白 弹性差,病变特点,pulmonary emphysema,Centriacinar emphysema,Periacinar emphysema,镜下：肺泡扩张较大的腔 肺泡间隔窄、断裂，肺泡融合成囊腔，肺毛细血管床，肺小动脉内膜纤维
7、性增厚,pulmonary emphysema,临床病理联系呼气性呼吸困难桶状胸自发性气胸慢性肺源性心脏病及右心衰竭,桶状胸,呼气性呼吸困难,正常肺,肺气肿,三、支气管哮喘bronchial asthma,各种原因引发呼吸道过敏反应而导致的、以支气管可逆性痉挛为特征的、支气管慢性炎性疾病。临床特征：反复发作性喘息、带哮鸣音的呼气性呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状。,病因,过敏：花粉、尘螨、真菌等；气道高反应性；神经因素。,Epithelial injury,Pathological changes,上皮损伤脱落，基底膜增厚及玻璃样变；粘膜上皮杯状细胞增多，腺体分泌亢进平滑肌肥大增生，管壁炎细胞浸润。
8、,临床病理联系,呼气性呼吸困难；长期发作导致肺气肿，有时并发气胸；缺氧和二氧化碳潴留,支气管扩张症(bronchiectasis),以肺小支气管持久性扩张为特征的慢性疾病，常因扩张的支气管分泌潴留而继发化脓性炎症。临床表现：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血,慢性支气管炎 肺结核 慢性化脓性炎症 支气管肺炎 损坏支气管壁支撑结构 中小支气管持久扩张 先天、遗传性支气管发育不全,病因和发病机制,大体变化支气管圆柱状/囊状扩张蜂窝状肺腔内见黄绿色粘液脓性或血性渗出物周围肺组织萎陷、纤维化或肺气肿,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiec
9、tasis,镜下变化,支气管壁慢性炎症 柱状上皮增生鳞化、管壁增厚咳脓痰管壁破坏 平滑肌、弹力纤维、软骨破坏咯血肺组织纤维化、淋巴组织增生,临床病理联系及结局,阻塞、炎症支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸支气管壁的血管遭到破坏咯血晚期肺广泛纤维化肺A末梢阻力增加肺A高压肺心病,慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale),慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍肺循环阻力增加、肺动脉高压右心室肥厚、扩张右心衰竭,病因和发病机制慢性阻塞性肺疾病 肺毛细血管床减少 缺氧 肺小A痉挛 肺循环阻力增加 肺A高压 右心肥大、扩张胸廓运动障碍性疾病 呼吸运动受限 通气障碍、血管扭曲
10、、肺萎陷 肺循环阻力增加 肺心病肺血管疾病 反复发生的肺小A多发性栓塞、原发性肺A高压,病 理 变 化-肺肺小动脉变化（肺组织原有病变：慢支、支扩、尘肺等）肌型小动脉中膜肥厚,内膜下出现纵行肌束无肌性细动脉肌化肺泡壁毛细血管数量显著减少肺小动脉炎、肺小动脉血栓形成和机化,病 理 变 化-心大体 心脏重量增加，心尖钝圆 右心室肥大、扩张，乳头肌、肉柱增粗 肺动脉瓣下2cm处右心室壁厚5mm镜下 心肌肥大，核大、深染 心肌萎缩，肌浆溶解，横纹消失 间质水肿，胶原纤维增生 呼吸困难、气急、发绀 心悸、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,临床病理联系,原发疾病的症状与体征逐渐出现肺功能不全（呼吸困难、气急、发绀）右心衰竭（心悸、心率、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿）呼吸性酸中毒肺性脑病（头痛、烦燥不安、抽搐、嗜睡、昏迷）,
