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1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation,Waterhouse-Friderichsen syndrome,凝血与抗凝血的平衡,止血的过程,内源性凝血系统,因子激活方式：,外源性凝血系统：主要作用,组织损伤可释放出组织因子（因子），组织因子在Ca2+的协助下于血浆中的凝血因子结合，形成复合物a-,并进一步激活凝血因子，启动外源性凝血系统。,外源性凝血系统：主要作用,组织因子(tissue factor,TF)为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是因子的辅因子，血管外层的平滑肌细胞等恒定表达 脑、肺、胎盘含量丰富，单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达
2、TF。组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放 血液中存在组织因子途径抑制物（TFPI）,组织因子的活性,组 织 组织因子活性（/mg）肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜2000,a,胶原,f,激肽释放酶原,激肽释放酶,a,Ca 2+,a-Ca 2+-,血小板磷脂,内源性凝血系统,组织损伤释放,组织因子 Ca 2+,-Ca 2+,血小板磷脂,外源性凝血系统,血液凝固过程,抗凝系统,血液中的抗凝因素：ATIII、蛋白C、TFPI完整的血管壁正常的血流速度健全的单核吞噬细胞系统,抗凝血酶III(antithrombin III,ATIII),为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分
3、泌与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物，灭活凝血酶肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍。,蛋白质C系统,蛋白质C(Protein C，PC)：,肝合成,抗凝作用：,(1)灭活凝血因子a、a等(2)抑制凝血酶原激活物形成(3)促进纤溶；使纤溶酶原激活物释放，纤溶酶原激活物抑制物灭活,组织因子途径抑制物,内皮细胞合成的糖蛋白,(tissue factor pathway inhibitor，TFPI),作用过程,TFPI结合a,TFPI/a与a/TF结合,抑制a/TF活性,纤溶系统,纤溶酶原激活物(PA)纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物抑制物(PAI),血液,(血管内),(血管外),(正常),
4、(异常),凝固,止血,不凝,循环,凝固,(血栓性疾病),DIC,不凝,(血友病),出血,消耗性凝血障碍,血液凝固和不凝的双向性质,DIC的概念,病因,凝血因子和血小板激活,促凝物质入血、凝血酶,微循环内广泛微血栓形成,凝血因子、血小板消耗，继发纤溶,出血休克器官功能障碍溶血性贫血,凝血功能失常,DIC:在某些致病因素作用下,由于凝血因子和血小板被活化,大量促凝物质入血,微血管内有广泛的微血栓形成,而引发的以凝血功能障碍为主要特征的全身性病理过程。DIC 属于一种严重的血液系统紊乱综合征，凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。简单回顾：,DIC凝血与抗凝的变化过程,一、DIC的原因和发病机制,DIC的
5、发病机制,外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 血细胞大量破坏，血小板激活 其它促凝物质入血,(一)、外源性凝血系统激活,严重组织损伤,外科大手术严重创伤产科意外恶性肿瘤实质脏器坏死,组织因子释放入血,TF-Ca2+-VII,凝血酶,(+),(+),(二）、内源性凝血系统激活,细菌、病毒、螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒抗原-抗体复合物内毒素,血管内皮细胞损伤,胶原暴露,(+),TF释放,外,激肽释放酶,内,（三）、血细胞破坏,血细胞破坏,血小板激活,（四）、其他促凝物质入血,胰蛋白酶,(+),凝血酶,蛇毒,斑蝰蛇毒,(+),V因子,锯磷蝰蛇毒,(+),凝血酶,DIC的发生就是凝血系统的异常启动并
6、不断放大,二、DIC的发生、发展的影响因素,单核吞噬细胞系统功能障碍 肝功能障碍 血液高凝状态 微循环障碍,吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，FDP，内毒素、坏死组织，细菌等“封闭”其功能,（一）、单核吞噬细胞系统功能受损,单核吞噬细胞系统功能受损,清除促凝物质及毒物功能,易发生DIC,（二）、肝功能严重障碍,DIC,已激活凝血因子灭活不足,（三）、血液高凝状态,妊娠 促凝物质，抗凝物质，PAI,（四）、微循环障碍,休克,血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集,酸中毒内皮损伤,低血容量,肝肾功能障碍,三、DIC的分期和分型,（一）、DIC的分期,（二）、DIC的分型,按临床经过：
7、,（二）、DIC的分型,按机体代偿：,四、DIC的主要临床表现,出血 休克 器官功能障碍 微血管病性溶血性贫血,皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和生殖道出血,（一）、出血,出血,凝血物质消耗而减少,继发性纤溶亢进,FDP的形成,代偿不足,凝血、激肽系统的激活,内皮细胞激活损伤释放PA,富含PA的器官缺血坏死,纤溶酶,FX,FY+FD,FD+FE,FDP,Fbn(Fbg),“3P”试验鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。,FDP在DIC诊断中的意义,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体
8、,D-二聚体,反映继发性纤溶亢进的重要指标,D-二聚体检查,（二）、休克,（三）、器官功能障碍,DIC,微血栓形成,器官缺血,肾：急性肾功衰肺：呼吸衰竭肝：黄疸：肝衰消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血肾上腺：华佛综合征垂体：席汉综合征神经系统：神志模糊昏迷等多器官功能衰竭,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsen syndrome,Sheehans syndrome,（四）、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia),微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia),是DIC伴发的一种特殊类型的贫血。由于微血管腔内存在纤维蛋白丝形成的细网，血流中的红细胞流过网孔时，红细胞被切割、挤压而引起破裂，外周血涂片中可见各种裂体细胞。裂体细胞脆性高，容易发生溶血，继而导致贫血。,微血管病性溶血性贫血,红细胞碎片,红细胞通过纤维蛋白网,裂体细胞,五、DIC防治的病理生理学基础,1、防治原发病2、改善微循环（早期）3、建立新的凝血纤溶间的动态平衡 抗凝治疗 补充凝血因子 抗纤溶治疗,
