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1、慢性缺氧性疾病相关肺高血压,首都医科大学附属北京世纪坛医院 潘磊,1.肺动脉高压 特发性肺动脉高压遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin，未知突变 药物或毒物相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病,COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常,4.慢性血栓栓塞性肺高血压,5.原因不明的或多因素肺高血压,2008年美国Dana point 分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008),血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常:血管炎,
2、结节病,肺朗格罕氏细 胞增多症,多发性神经纤维瘤病 代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常 其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他,3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压,3.1 COPD相关肺高压,COPD 严重威胁中国国民的健康COPD在中国的患病率高达 8.2%男性12.4%，女性5.1%COPD合并肺动脉高压非常常见COPD是肺源性心脏病的主要疾病基础,3.1 COPD相关肺高压,1.Oswald-Mammosser：151例COPD（漂浮导管）(1).21%静息时mPAP20mmHg，66%活动时30mmHg。(2).mPAP与FEV1呈负相关2.Scharf：120例肺气肿
3、（漂浮导管）(1).85.8%患者mPAP为21-35mmHg，5%35mmHg(2).mPAP与DLco和FEV1相关3.Chaouat:998例COPD（漂浮导管）(1).1.1%患者为重度肺高压（mPAP40mmHg）,N=998,50%,5.8%1.1%,平均：20.3+/-8.1,30%,重度COPD患者的肺血液动力学检查,肺动脉压力与肺功能受损程度有相关性,Group 4可能是对新型降肺动脉药有效的亚组,重度 COPD 合并PH 是常见的肺动脉压力轻到中度的增高COPD中“不成比例”肺动脉高压占1.1%-7.4%低碳酸血症 DLCO明显下降呼吸困难加重生存期明显缩短,靶向治疗？,炎
4、症和血管内皮损伤,低氧,肺血管收缩,肺血管重塑,COPD肺高压的可能机制,肺高压影响COPD的预后,mPAP25mmHg,mPAP 25mmHg,COPD-PH的评估,UCG、右心导管,急性加重？肺部感染？左心功能不全？+OSAS？+肺纤维化？+肺血栓栓塞药物？系统病变：免疫病、血管炎,COPD合并肺高压,COPD-PH诊断确立,Step 1：优化基础治疗,Step 2:有无治疗引起肺高压的其他原因,Step 3:是否为严重肺高压？,规范化氧疗支气管扩张剂戒烟、疫苗、营养其他,抗生素 感染急性加重的治疗抗凝 肺血栓BiPAP OSAS左心功能,mPAP 35，尝试降肺高压药物,mPAP 35，
5、不适用肺高压药物,Step 4：评估手术治疗,肺移植,大部分COPD-PH为轻度升高以治疗原发病为重点,COPD的长期氧疗,每天至少18小时才有效（平均肺动脉压6个月下降3mmHg）平均肺动脉压每年下降2.1mmHg，氧疗前每年增加1.5mmHg推荐：持续氧疗（最短时间10h/d）夜间氧疗：可用于孤立的睡眠低氧（白天无低氧）,靶向治疗,Eur Respir J 2008;32(3):619-28Respiration.2010;79(5):377-82,Iloprost improves gas exchange and exercise tolerance in patients with
6、pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease The acute effects of inhaled iloprost10 patients with COPD,mean systolic PAP 40mmHg(estimated by Doppler echocardiography)iloprost 5 mg by inhalation improvement of exercise(6MWT was 49.8 m)tolerance no effect on gas exchange,COPD的手术治疗
7、,LVRS（肺减容术）术后6个月：肺动脉压力无下降如果mPAP35 mmHg，推荐肺移植肺移植可以有效降低肺动脉压力,3.2 间质性肺疾病相关肺高压,ILD的病理改变:上皮细胞与基底膜的损伤；纤维素渗出，局灶性纤维母细胞活化和增生；最终肺实质出现纤维化性重塑,ILD中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有相同之处,3.2 间质性肺疾病相关肺高压,特发性肺间质纤维化2846%患者合并肺高压肺高压与TLC无关与DLco及是否需要吸氧相关合并肺高压的IPF患者活动受限更为突出,UNOS registry from 2004 to 2005(n=376)Patel,N.M.et al.Ches
8、t 2007;132:998-1006,合并肺动脉高压的IPF患者，死亡率增高,Log RankP0.0002,3.2 间质性肺疾病相关肺高压,结论：相当部分ILD患者合并肺高压如果存在肺高压，它是影响预后的一个危险因素肺高压与TLC无关，但与DLco和是否需要吸氧相关 ILD患者合并肺高压后活动能力将进一步受限,3.2 间质性肺疾病相关肺高压,治疗ILD：激素，免疫抑制剂，N乙酰半胱氨酸 一般治疗：参考肺高压的治疗，如利尿，地高辛，吸氧，抗凝（在一个日本的试验中证实AE-ILD患者可从抗凝中获益）扩张血管治疗：建议吸入或口服，避免静脉使用（可增加肺内分流，加重低氧）,3.3.其他存在混合性限
9、制与阻塞通气障碍的肺疾病,属于Dana指南中新增添的分类,包括:慢性支气管扩张囊性纤维化肺气肿合并肺间质纤维化：一种新认识的综合征，表现为上肺肺气肿，下肺纤维化,3.3.其他存在混合性限制与阻塞通气障碍的肺疾病,V.Cottin等人2005年在Eur Resp J发表了61例具有这种新综合征特点的患者，得到如下数据：均为吸烟者，平均年龄65岁，只有1名女性影像上均表现为上肺肺气肿（90%有间隔旁肺气肿），中下叶可见DPLD表现，包括周边和基底为主的网格影，蜂窝肺，牵拉性支扩等；只有一半患者FEV1/FVC70%，只有21%患者TLC80%，但98%患者均有弥散障碍,3.3.其他存在混合性限制与
10、阻塞通气障碍的肺疾病,近一半患者合并存在肺高压（UCG证实），且较单独的IPF或单独的COPD均要更高；激素或免疫抑制剂治疗无效扩张肺动脉的治疗尚未评估合并肺高压将使此类患者的5年生存率由75%降至25%,3.4.睡眠呼吸暂停相关肺高压,睡眠呼吸暂停（SA）患者中1753%合并肺高压几乎均为轻度（mPAP30mmHg）合并肺高压的SA患者较单纯的SA患者年龄更大，BMI更大，肺功能更差CPAP治疗改善睡眠的同时有助降低肺高压,Somers,V.K.et al.Circulation 2008;118:1080-1111,SA发病机理,3.4.呼吸睡眠暂停相关肺高压,Pulmonary arte
11、ry systolic pressure(PASP)after sham and therapeutic continuous positive airway pressure(CPAP).Reprinted by permission from Reference,American Thoracic SocietyObstructive Sleep Apnea,Cardiovascular Disease,and Pulmonary HypertensionJason M.Golbin,1 Virend K.Somers,2,3 and Sean M.Caples1Divisions of
12、1Pulmonary and Critical Care Medicine,2Cardiovascular Diseases,and Hypertension,Department of Medicine,Mayo Clinic,Rochester,Minnesota,3.5 慢性高原病和肺高压,高原病(high altitude sickness)通常指人体进入高原或由高原进入更高海拔，人体不能适应高原环境而引起的疾病,可分为急性高原病和慢性高原病,高原环境的特点,2000m以上，人体出现缺氧反应3000m以上，人体氧离曲线陡峭，缺氧 明显4500m以上，大气压接近于海平面1/2，人体出现明
13、显低氧血症，并引起显著生理反应和一系列临床问题5500m以上，称特高海拔，人类无法生存,急性高原病急性轻型高原病高原肺水肿 高原脑水肿慢性高原病高原心脏病高原红细胞增多症高原血压异常高原衰退症,急性重型高原病,慢性高原病（Chronic mountain sickness，CMS),CMS是最常见的慢性低氧损伤所致的高原病CMS患者绝大多数为高原移居者人群患病率2.5%-5%全世界高原地区约560万人患有CMS我国高原地区约25万人患有CMSCMS是严重影响高原居民健康的疾患CMS的表现形式为过度的红细胞增多和显著的肺动脉高压，病程迁延，最终因右心衰竭死亡,海拔高度与肺动脉压,海拔增高，大气压
14、下降，PaO2下降，SaO2%降低，机体出现低氧血症，肺血管出现低氧收缩反应，PVR增大，PAP随海拔高度升高,慢性高原病的危险因素,高原移居者高海拔低氧通气反应（HVR）高原睡眠呼吸障碍慢性基础性肺病肺动脉增压反应长期劳动强度,EPORBC,PAP,CMS,慢性高原病血流动力学,慢性高原病的治疗,常规药物治疗氧气高压氧舱下撤Dr.PeterHackett：下撤，下撤，再下撤-黄金法则3001000m,39,肺动脉高压是肺部疾病常见合并症，并且提示患者预后较差不同肺疾病，其肺高压的病因及发病机制不同，治疗原则也不一样氧疗可通过降低肺动脉压提高COPD、ILD患者生存率针对原发病的治疗至关重要靶向药物的治疗效果尚需进一步研究研究.,肺疾病相关肺高压总 结,谢谢,2011-11-19,
