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1、难治性肾病综合症的诊断和治疗,难治性肾病综合症的涵义,难治性肾病综合症是指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖，或现有疗效而后又复发的病例。,常复发型肾综是指经治疗缓解后半年复发2次或2次以上，获1年内复发3次或3次以上。激素依赖型是指对激素治疗有一定效果，但在激素撤减过程中或激素停药14天内复发。激素无效则是对标准疗法无反应。,难治性肾病综合症产生的原因,感染因素 目前认为感染是肾综的首要因素，同时也可能成为激素依赖产生的主要原因。不同的病理类型激素用药不规范高凝状态和高脂血症,其他因素,合并肾小管，肾间质损害 血肌酐大于 363.6mol/L，出现氮质血症 持续性高血压或中等程度以上高
2、血压 尿FDP较高 蛋白尿为非选择性蛋白尿 较严重而顽固的镜下血尿 年龄超过45岁者,难治性肾病综合症的治疗,激素治疗 激素常规治疗和冲击治疗 激素治疗的原则,细胞毒药物,CTX常规用法 生理盐水20ml加CTX 200mg静脉推注,隔日一次,累积量68 克。冲击疗法 CTX 600mg1000mg(或1015mg/Kg)加入生理盐水500ml静脉点滴,每月一次,累积68克。常见副作用为骨髓抑制，性腺抑制，肝损害，脱发及出血性膀胱炎等。,氮芥 目前临床己很少使用.但对CTX无效或己经足量时仍推荐使用。方法 由1mg开始,每隔一日递增1mg至5mg，不再增加,改为每周23次,总量累1.52mg/
3、Kg。用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS 100200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。,苯丁酸氮芥 毒性较氮芥小,但疗效差己少用。一般2mg Tid(或0.10.2mg/Kg/d)共服3个月。常见副作用为骨髓抑制，精子缺乏，化学性膀胱炎等。,孢素A(CyA)剂量为5mg/Kg/d,分两次口服,服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100200mg/ml.服药23个月后缓慢减量,共服半年左右。主要付作用为肝肾毒性,并可导致高血压,高尿酸血症等。,酚酸脂(MMF)一般与小剂量强的松联合使用:MMF 1.52g/d,分23次口服,3个月后减量至1.01.5g/d,共服6个月.同时给予强的松30
4、mg/d,每日一次晨服,逐渐减量至1015mg/d。维持治疗时间为6-12个月。副作用有时可见白细胞减少、顽固性腹泻、转氨酶升高。,普乐可夫（FK506）FK506的治疗作用与CyA相似，但肾毒性等副作用小于CyA。成人起始剂量为0.1mg/kg./d，血药浓度保持在5-15g/d，诱导缓解疗程为12周。如患者肾病综合症缓解，尿检蛋白转阴，可减量至0.08mg/kg./d，再持续治疗12周，6个月后减至0.05mg/kg./d维持治疗。,来氟米特来氟米特50mg/d，共服3天，继以20 mg/d维持，同时口服强的松30-40 mg/d。3个月后，强的松减量至15-20 mg/d，来氟米特20 mg/d，再持续治疗3个月。维持治疗时间为6-12个月。主要副作用有水肿、高血压、转氨酶升高等。,非特意性降尿蛋白治疗ACEI或ARB降脂治疗肝素或低分子肝素 小剂量肝素:50100mg加入5%GS 500ml 静脉点滴维持24小时,疗程46周。低分子肝素:5000U 皮下注射 qd或bid 疗程2-4周。非特意性抗炎药物 动物实验证实能减少尿蛋白而无明显的副作用，但临床疗效尚有待证实。,特殊治疗方法血浆置换大剂量免疫球蛋白静脉疗法 0.41.0g/kg/d连续静脉滴注3-5日后，改为每周0.30.4g或每月一次治疗，疗程10个月。,谢谢,
