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1、新生儿肺透明膜病与支气管肺发育不良,惠州市中心人民医院 新生儿科 郑欣,新生儿肺透明膜病,定义：新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）又称新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS），系指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。,新生儿肺透明膜病,流行病学：常见于孕周小于35周的早产儿（产前未予地塞米松促肺成熟）、妊娠期糖尿病、围产期窒息、选择性剖宫产。病理生理：肺表面活性物质缺乏（合成不足）肺泡萎缩、塌陷缺氧、酸中毒肺小动脉痉挛肺动脉高压PDA、卵圆孔开放
2、右向左分流持续肺动脉高压（PPHN）；病理特征为肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜。,新生儿肺透明膜病,临床表现：多见于早产儿或部分足月儿，生后不久或6小时内出现的进行性加重的呼吸困难、气促，青紫，伴呻吟样呼吸。体检吸气性三凹征、双肺呼吸音减弱。生后24-48小时病情最重，严重者病死率高，存活72小时以上者肺成熟度增加，逐渐恢复。实验室检查：血气分析、胸部X光片检查。,新生儿肺透明膜病,X线检查根据病情可分为4级。I级全肺呈细小网状颗粒阴影，心影清楚。支气管充气征不明显；II级全肺可见较大密集的网状颗粒阴影，肺叶透明度减低，可见支气管充气征；级全肺透亮度丧失呈毛玻璃状，横膈及心界模糊不清
3、，支气管充气征明显；级呈“白肺”样改变，心影及支气管充气征均不清楚。,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,诊断：病史、体征、实验室检查（胸部X线）鉴别诊断：B组溶血性链球菌感染（GBS）ARDS：主要继发于严重窒息和感染湿肺吸入性肺炎,新生儿肺透明膜病,治疗：肺表面活性物质替代疗法（PS、商品名：固尔苏）120mg/瓶,新生儿肺透明膜病,PS用法：100-200mg/kg.次，气管插管气道内注入。早期给药是治疗成败的关键！严重者可12小时后追加100mg/kg，1-2次，总量300-400mg/kg。小于
4、32周极低体重儿，可预防给药100mg/kg。,新生儿肺透明膜病,呼吸支持：吸氧、CPAP无创正压通气、机械通气（高PEEP：呼气末正压）支持疗法：维持水电解质、酸碱平衡；循环血压；足够能量热卡。适当液体（不宜过多），生后1-2天控制在60-80ml/kg，第3-5天80-100ml/kg。并发症的防治：PDA、PPHN、肺部感染、肺出血、颅内出血、支气管肺发育不良。,新生儿肺透明膜病,预防及预后：产前预防：避免早产、产前地塞米松促肺成熟出生后预防：PS预防性应用（由于我国RDS发病率及国情因素，全部早产儿预防性应用PS不可取，推荐30-32周，出生体重1200g可考虑）预后：早期积极治疗是成
5、败的关键！（NICU综合救治及新生儿转运系统）存活72小时以上者如无严重并发症，患儿常可产生足够的表面活性物质，使病情逐渐好转。并发脑室出血者预后恶劣。出现支气管肺发育不良，预后不佳。,支气管肺发育不良,定义：支气管肺发育不良（Bronchopulmonary dysplasia,BPD）为新生儿生后不久需机械通气和长时间氧治疗后发生的慢性肺部疾病，在生后28天或更长时间仍依赖吸氧或机械通气，并有肺功能异常，新型BPD又称新生儿慢性肺部疾病（Chronic lung disease,CLD）。,支气管肺发育不良,流行病学：九十年代以来，由于机械通气、肺表面活性物质的普遍应用及早产儿管理技术的提
6、高，早产儿存活率大大提高，BPD发生率也呈增加趋势，在早产儿呼吸窘迫综合征（NRDS）存活者中，BPD发生率达2030%，目前BPD已成为发达国家NICU最为棘手的问题之一，也是国际新生儿医学领域最热门的研究课题。近年我国BPD发生率也逐渐增多。,支气管肺发育不良,病因：肺发育不成熟：早产和低出生体重是BPD最主要的发病因素，BPD发病率与胎龄、出生体重呈负相关。严重肺部疾病：NRDS、肺部感染、吸入性肺炎机械通气和氧中毒：气道压力越高，吸入氧浓度越高，治疗时间越长，BPD发生率也越高。其他因素：输液过多、肺水肿、动脉导管未闭、VitA和VitE缺乏，可促使BPD发生。,支气管肺发育不良,发病
7、机理：在肺发育未成熟、肺泡通透性增高的基础上，先发生原发性肺损伤，如NRDS、感染性肺炎、吸入性肺炎，再发生医源性肺损伤，如容量伤、气压伤、高氧损伤，然后发生继发性肺损伤，如氧自由基、炎性介质的作用，最终发生BPD。,支气管肺发育不良,临床表现：BPD绝大多数发生在早产儿，常因NRDS、肺炎、吸入综合症等疾病需要机械通气和高浓度氧。并发BPD后，虽原发病已改善，但患儿仍需要机械通气和吸氧，并产生依赖。反复发生肺部感染，不易控制，气道分泌物很多，呼吸困难明显，有三凹征，易发生CO2潴留和低氧血症，肺功能指标明显下降。,支气管肺发育不良,诊断：主要依据早产儿有机械通气和吸高浓度氧的病史、临床经过及X线特点。胸部X线特点：肺透亮度下降、网格状阴影、囊泡状影、肺纹理紊乱、肺纤维化。,支气管肺发育不良,支气管肺发育不良,支气管肺发育不良,治疗：呼吸支持：氧疗、控制肺部感染营养及热卡、纠正贫血激素支气管扩张剂利尿剂维生素E、A限制液体量,支气管肺发育不良,预防：预防早产和宫内感染合理使用呼吸机及氧气，维持适当的动脉血气。在生后1周内,尤其是头3 d 应严格限制液体入量,注意心脏功能和及时发现并处理动脉导管未闭问题。,支气管肺发育不良,预后：轻症病例可在3个月脱离呼吸机，以后病情逐渐恢复正常。重症病例常需要机械通气或吸氧数月，甚至数年，病死率较高，存活者生长发育受影响。,谢谢！,
