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1、1,孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFP)诊断病理学进展,解放军总医院 李维华,2,命 名,1931年，Klemperer和Rabin 首次报道发生在脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。局限性间皮瘤；局限性纤维性间皮瘤；孤立性纤维性间皮瘤；胸膜下纤维瘤；胸膜局限性纤维瘤；孤立性纤维性肿瘤(SFT)；胸膜外SFT。上皮样SFT；粘液样SFT。脂肪瘤型SFT,3,组织起源,目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞(Dendrocytes)。此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。文献中，已有用此细胞命名SFP的报道，称为树突状间质细胞瘤(Dendrocytom
2、a)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。,4,临床特点,年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37例)、58.4岁(30例)。性别 无差异，或女性稍多。症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块；部分病例偶然发现；特殊部位者可有相应症状，如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。,5,发生部位 非常广泛，无处不有。头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心
3、外膜、右心房、左心室流出道)；腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺；盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道；躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。,6,大体形态,形状 一般为单个卵圆形肿块，界限清楚，部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿瘤(20)；大小 直径1-39cm，平均8.0cm；切面 灰白色，质韧而富有弹性，可伴有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或有出血、坏死、囊性变。,7,镜下形态特征,共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。1.低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；2.瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成，
4、细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大透明变胶原；3.瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均0-4/10HPF。4.可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。,8,其它特征 1.少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性；2.可见的其它细胞形态 较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞、成堆的淋巴细胞等。,9,组织学分级,根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：1.良性SFT；2.不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分
5、裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。3.恶性SFT。,10,恶性SFT的诊断标准,肿瘤直径10cm；瘤细胞高度密集区，如肉瘤样；瘤细胞异型性显著，胞核呈多形性；核分裂象增多、易见，4/10HPF；大范围的出血、坏死；侵袭性生长至邻近组织。,11,免疫组化染色,阳性表达：常见具有诊断意义的：有CD34(恶性者常-)、bcl-2(现认为比CD34意义大)、CD99、Vim；偶而表达者：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin。阴性表达：CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn、CK5/6、FV
6、III。,12,超微结构,瘤细胞具有多潜能间叶细胞向纤维母细胞及肌纤维母细胞分化的超微结构特征。分子生物学 2个异常核型：48，XY；+8；+8；(q22；q32)；46，XY；t(1；16)(q25；p12),13,生物学行为,绝大多数SFT，在临床上呈良性过程，有的可局部复发(如10年间复发4次，最后恶性変)；10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡的病例。,14,典型病例,胸膜外SFT：1.SFT 2.眼眶内SFT 男/45岁；3.乳腺SFT 女/28岁；4.腹膜后左肾旁恶性SFT 女/67岁；5.右心房SFT；6.
7、小肠系膜恶性 女/44岁。,15,罕见类型病例,1.上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔；2.上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤；3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌；4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟；5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔；6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜；7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。,16,鉴别诊断,恶性间皮瘤滑膜肉瘤恶性外周神经鞘膜瘤恶性血管外皮细胞瘤恶性纤维性肿瘤粘液样恶性纤维组织细胞瘤等,17,请看病例介绍,18,病例一,典型的SFT,19,20,21,病例二,眶内孤立性纤维性肿瘤,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,病例三,乳腺孤立性纤维性肿瘤,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49,50,51,52,53,病例四,左心房SFT,54,55,病例五,腹膜后恶性SFT,56,57,58,59,60,61,62,63,64,65,66,67,谢谢!,
