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1、布加氏综合征的治疗,卞策 汪忠镐 郭巍 李春民,第二炮兵总医院血管外科,布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari(1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。,一、定义,二、病因,1.先天性因素2.高凝和高粘状态3.毒素4.腔内非血栓性阻塞5.外源性压迫6.血管壁病变7.横膈因素与腹部创伤8.其他和病因不明的,三、病理与病理生理,BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致
2、肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。,下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使
3、病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。,四、临床表现 起病特点：以男性多见，约为21。发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以2040岁之间多见。发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。,症状体征单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特征
4、之一。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。,终末期病人恶液质状态,五、诊断 有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以下辅助检查。诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。肠系膜上动脉造影的静
5、脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。,脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉状况。B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加氏综合征。CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉的病变情况。,鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水，肝硬化，肝前型门脉高压症为本病重点需鉴别的疾病。,手术方法大致分为6类：1.根治性矫治术；2.间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术；3.断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲
6、张及出血）；4.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；5.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；6.肝移植术。,六、治疗主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主要手段。保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。,布加综合征的改进分型：A型为下腔静脉局限性病变B型为下腔静脉长段病变C型为肝内静脉阻塞,分型,布加氏综合征分期,在Child分级的基
7、础上将本病分为四期。病情早晚不同明显影响预后，、期无手术死亡，、型的手术死亡率分别为9%和21%。,*出现肝昏迷与氮质血症和急性上消化道出血者均属型,主要手术术式,1.经皮经下腔静脉成形与支架术2.经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术3.经颈静脉肝内门腔分流术（TIPSS）4经右心房破膜术5经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术6腔房转流术7肠房转流术8肠腔转流术9肠腔房转流术10肠颈转流术11肠腔颈转流术12直视下隔膜或其他病变切除术13.脐颈转流术14.脐腔转流术15.腹膜腔颈静脉转流术16.肝移植,支架治疗下腔静脉隔膜：左侧示下腔静脉隔膜，右侧示置支架后支架张开，隔膜消失,放支架前后的情况,例
8、1.经皮经下腔静脉成形与支架术,支架压迫右肝静脉,经皮经下腔静脉成形与支架术,男性，26岁，因无明显原因出现腹胀纳差伴少尿一个月入院。入院检查：强迫半卧位、巩膜黄染、腹部高度膨隆。双侧胸腔积液，大量腹水。实验室检查：总蛋白52.8g/L 白蛋白30.2g/L 谷丙转氨酶554u/L 谷草转氨酶378u/L 总胆红素74.9umol/L 直接胆红素18.51umol/L 尿素氮10.2mmol/L 低钠、低氯,病例2：肠房转流术,肠房转流术,术后6个月,例3：肠腔转流术刘XX、女、38岁，间断呕血、黑便1年半，诊断为布加氏综合征,对于肝静脉阻塞的布加综合征，以1214mm内径的PTFE带环人工血
9、管施行肠腔转流术，常可获得良好的效果。图9示C形转流术后21年。,图9 肠腔转流后造影所见：人工血管形成自然的C字形转折，管腔通畅，血流逆肝,肠腔转流术,图10 肠腔房转流术中照片：Atrium为右心房，IVC为下腔静脉，SMV为肠系膜上静脉,例4.肠腔房转流术,肠腔房转流术,当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合。在肠房或腔房转流基础上，在人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术。该术明显增加了解剖和操作，也加大了回流。,例5.肠颈转流术,当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水
10、，又有胸水，病人常不能平卧以至端坐呼吸，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时适用。只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压；即在腹部人工血管经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合；在颈部与颈内静脉施端侧吻合 仅需二个较小切口，不必开胸，对普外医师也可应用。此术远期疗效竟优于肠房转流，术后存活病例的五年通畅率可达88.5%。,肠颈转流术,适应证：局限性阻塞病变伴继发血栓形成。球囊扩张和/或支架疗法失败者。经右房扩张术失败。腔房、肠房转流失败。小儿患者。长段下腔静脉阻塞者，可考虑在直视下解决肝静脉流出道问题。特殊情况，如在病变部位有异物或小儿病例或在该段腔静
11、脉内有肿瘤或转移性肿瘤者。禁忌证：出血倾向或凝血机制不全病例。病变太晚期而不能耐受此手术病例。,6.直视下隔膜或其他病变切除术-根治术,根治术,例7、脐腔转流术,患儿，男，4岁5个月，于2010年3月31日入住二炮总医院。5个月时发现腹膨隆，脐部突出。7个月时发现阴囊肿大，可还纳。当地市医院诊断为“睾丸鞘膜积液”，手术效果不佳。2007年，因大量腹水，于省级儿童医院CT诊断为“布加氏综合征”。2008年2月8日，第一次呕血伴黑便。血色素最低4g/L腹围：74cm,例8：多次术后复发-吻合口成形术,患者，男，28岁，因反复腹胀4年余于2008年7月3日入院。4年前，于当地医院行“下腔静脉支架植入
12、术”。1个月后，在北京一家医院行肠房人工血管转流术，症状明显缓解。1年半以后，出现大量腹水，并发脐疝。超声示人工血管通畅。服用保肝、利尿药物无效，病情渐重，多次出现肝昏迷。为进一步治疗，来二炮总医院。当时测腹围110cm。,入院行腹膜腔-颈静脉转流泵植入术。腹水减少，腹围在85cm左右。半年后，转流泵阻塞，腹水增多，再次入院。腹围105cm。4个月期间，腹水回输43次，每次1000-3000ml.间断补充白蛋白。白蛋白24.6g/L-35.1g/L血色素92g/L-143g/L腹围88cm-92cm,Portal Vein Pressure 53cm H2O27cm H2O,结论：布加氏综合征病情复杂、临床表现多种多样。对病人生命健康危害最大的是由于门脉高压所致的消化道出血、进行性肝肾功能损害、低蛋白血症等等一系列多脏器功能损害。非手术治疗预后不佳，尤其是在病情严重的或从事重体力劳动的病例。治疗原则：早期诊断，积极治疗，根据个体化原则制定手术方案。首选介入，其次手术。简单-复杂 巨创-微创,谢谢！,
