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1、红斑狼疮,1,红蝴蝶疮红斑狼疮（LE）,分类SLEDLESCLE,2,中医文献,病名金匮要略：“阴阳毒”“温毒发斑”、“痹症”、“日晒疮”、“蝴蝶斑”、近年有些学者认为其与古代之“肾脏风毒”相似，并用磁石丸加减治疗，良效。因其皮损对称分布，好发于面部，如蝴蝶般，且皮损为水肿性红斑-红蝴蝶疮,3,中医病因病机,正虚为本毒热为标,4,正虚为本,肝肾亏虚：主要是肾阴虚肾为先天之本、为五脏之根本、与五脏在功能上还有必要的联系肾病变时可累及其它脏器而出现其它症状,5,毒热为标,正气不足，阴虚火旺肌表不固，或感日光曝晒或受六淫之邪气“热毒”,6,热毒,头面-红斑,脏腑（各脏之功能失常）,经络,蝶形红斑,盘
2、状红斑,耗阴,血瘀,阴损及阳,相互作用反复发作,虚、热、瘀,7,西医病因,遗传因素 约0.45的患者亲属患病内分泌因素 雌激素精神因素物理因素药物因素如异烟肼、甲基多巴,8,病机,遗传素质的人,各种诱因,机体的免疫功能紊乱免疫系统调节缺陷,T淋巴细胞自身抗原致敏型变态反应,B淋巴细胞自身抗体、型变态反应,9,DLE,最轻的亚型发病年龄、发病率及发病人群部位 1、局限型 皮损仅累及头面 2、播散型 尚累及手、足、四肢及躯干,10,表现为慢性皮肤的盘状红斑可累及粘膜很少累及内脏,11,盘状红斑,初为丘疹盘状暗红红斑上有角化粘着性鳞屑（难去除），下有刺状角质栓入毛囊口内日久中央萎缩遗留色素减退的萎缩
3、性瘢痕头皮可见永久性脱发,12,一般无全身症状。少数患者可有低热、乏力、关节酸痛等。,13,14,15,16,17,18,19,20,21,实验室检查,播散型白细胞减少血沉可增快丙球增高类风湿因子阳性30%的患者抗核抗体阳性,22,SLE,发病以青中年女性多见常由日晒、妊娠、劳累及感染等因素诱发全身结缔组织和多器官炎症性自身免疫性疾病除皮肤和粘膜有皮损外，可累及器官出现相应的症状。,23,早期改变多种多样，可有长期低热、间断性不明原因的高热、倦怠乏力、关节酸痛以及体重减轻等。（提高警惕）部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病,24,皮肤及粘膜,分特征性与非特征性特征性：蝶形红
4、斑（水肿性红斑，表面光滑，不留瘢痕也无萎缩。）、盘状红斑、手足部甲周红斑及毛细血管扩张，唇红粘膜可见充血或出血性斑片非特征性：多形红斑、风团、网状青斑、狼疮发等。可有雷诺征,25,狼疮发：额部毛发枯萎，变细，易折断雷诺现象：双手出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红,26,27,28,29,30,31,其它表现,肾脏损害心血管损害关节症状中枢神经系统症状消化系统血液系统,32,实验室检查,血常规：血细胞的减少。尿常规：肾炎或肾病综合症：蛋白尿、血尿、管型尿。24小时蛋白定量是判断病情活动的重要指标。大便常规：一般正常。C3、C4、免疫球蛋白。可判断病情活动ANA：90%，大于1：8
5、0时有诊断价值。（1）均质型。（2）周边型（3）斑点型（4）核仁型,33,抗DS-DNA，95%，其滴度与病情活动相平行，判断病情活动的重要指标。标志有肾脏的损害ENA多肽（抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SS-A、抗SS-B等）其它如血沉、类风湿因子等。没有特异性。狼疮带试验：DLE（皮损90%阳性、非皮损处为阴性）SLE（皮损90%阳性，非皮损处暴露部位70%，非暴露部位50%）心电图、胸片,34,诊断,1982年美国风湿病学会SLE分类标准1、蝶形红斑；2、盘状狼疮；3、光敏；4、口腔溃疡；5、关节炎；6、浆膜炎；7、出现癫痫等精神神经症状；8、尿蛋白定量每日超过0.5g或有细胞管型；9、血
6、液学异常，主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变,35,10、免疫学异常，包括LE细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性；11、抗核抗体阳性11项中有4项就可诊断为SLE,36,治疗,中西医结合治疗,37,西医治疗,首选激素:根据严重程度选用免疫抑制剂其它对症治疗药物外用中效皮质类固醇激素,38,中医辨治,从标本论治“急治其标、缓治其本”,39,热毒炽盛证,皮损高热扰心神热伤津液、耗营阴治其标：清热解毒，兼养阴益气犀角地黄汤加减,40,阴虚火旺证,病略减轻低热热愈盛，阴愈虚，热毒去，虚火外现。标本兼治，重在治本滋阴降火六味地黄丸合大补阴丸加减,41,脾肾阳虚证,阳虚失温：阳不化气
7、行水，水液停聚肾阳虚之表现脾阳虚之表现多见舌淡胖，苔少，脉沉细温肾助阳、健脾利水桂附八味丸合真武汤,42,脾虚肝旺,皮肤紫斑胸胁胀满等头晕头痛、月经不调舌紫暗或有瘀斑，脉弦细健脾清肝四君子汤和丹栀逍遥散,43,气滞血瘀,多见于DLE及SCLE红斑暗滞舌暗红，苔白，脉沉细涩疏肝理气，活血化瘀逍遥散合血府逐瘀汤,44,SCLE,特殊的中间类型主要偏向于皮肤损害，很少累及脏器。好发于女性，多见于青壮年皮损广泛分布，但不一定对称皮损为鳞屑性的红斑样损害，似银屑病或糠疹样，形状多样。患者可有关节疼痛、发热、等症状。也可有脏器的损害。,45,46,47,48,预防与调护,1避免日光曝晒2避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护。3避免各种诱发因素 4饮食忌刺激、有水肿者应限盐等。5注意劳逸结合,49,
