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1、Legg-Perthes病的介绍,安阳市第三人民医院骨科 李国强,1、概念,Legg-Perthes病，临床又习惯称为儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死。1910年，该病分别由美国的legg、法国的Cav和德国的Perthes医生首次描述，因而一些学者主张将其称为Legg-Cav-Perthes综合征，简称为Legg-Perthes病或Perthes病。它是由多种原因引起的、儿童特有的股骨头骨骺缺血性坏死，表现为股骨头的骨化核生长停滞、碎裂、密度增加，进而被吸收并有新骨形成。在此过程中股骨头的力学特性出现继发性改变，使其趋向于扁平和增大。伴随新骨形成，股骨头逐渐塑形直至生长发育停止。本
2、病常见于412岁的儿童，双侧发病占1012。男孩多见，男女之比约为45:1。该病有自愈性和自限性倾向。,2、病因与发病机制,本病原因至今不明，约1.620患儿有阳性家族史，但无遗传学的直接证据。创伤自20世纪50年代始被认为是引起Perthes病的一个原因，至少是一个致病因素，许多患儿有轻微、反复的外伤史。大多数学者倾向于这样一种观点，即骺板结构破坏加上轻微、反复的外伤，可能使颈升动脉的连续性受到破坏，导致股骨头缺血坏死的发生，因而有学者认为Perthes病是某些易感儿童的一种骨骺广泛受累而髋关节局部发病的一种综合征。,3、影像学分期,根据X线片的表现和发展变化，Perthes病可分为四期：初
3、期、碎裂期、骨再生与愈合期、后遗期。初期X线片表现有：股骨头骨化核外形较健侧变小；关节内侧间隙增宽；股骨头骨化核密度增加；骺板形态不规则；干骺端骨质稀疏、模糊。碎裂期可见较为明显的修复表现。骨骺开始发生碎裂，局部透亮区与密度增加区并存。密度增加区可能是在原骨质的基础上出现新生骨使原骨小梁增厚所致。软骨下透亮区是此期早期X线征像,Salter认为是软骨下应力骨折所致，且此区范围决定了坏死碎裂的范围。,骨再生期：软骨下新骨形成是此期开始的标志，骨密度开始恢复正常，原透亮区放射密度增加，股骨头、颈的外形改变明显。骨再生一般始于股骨头中心，然后分别向内、外侧扩展。中心部分再生期长，透亮区逐渐为交织骨代
4、替，然后再逐渐演变成骨小梁骨。愈合期约持续51个月（2122个月）。后遗期：股骨头密度不再发生改变，但在骨骼发育成熟以前股骨头的外形仍可继续改变。患儿的股骨头轮廓差异很大，可能是完全正常，也可呈扁平髋畸形。如股骨头骨骺出现生长障碍，则可见大转子相对过度增长。,4、X线片分型,目前临床常用的X线分型方法主要有Herring外侧柱法、Catterall法和Salter-Thompson法。因Herring外侧柱分型简单、易行、可重复性强，能更好地评价远期疗效，故已成为目前临床最常用分型方法。Herring提出的外侧柱分型法，是根据髖关节正位X线片在病变进入碎裂期后股骨头外侧的高度变化进行分型的(图
5、1)。当病变进入碎裂期后，股骨头内侧柱、中心柱和外侧柱有明显的分离，如果此分离不明显，则将股骨头宽度外侧的35作为外侧柱。A型股骨头外侧柱的骨密度轻度改变，但高度正常；B型为外侧柱有塌陷，高度丢失但不超过健侧高度的50（图2）；C型是外侧柱的塌陷超过健侧高度的50（图3）。,外侧柱分型与预后密切相关，A型预后最好，C型最差，B型界于二者之间。外侧柱保持完整，预后较好。如仅为股骨头的中心部分发生坏死，外侧柱骨缘会对股骨头中心产生生物力学遮挡，从而防止其塌陷；如果坏死分布广泛，尤其是累及外侧柱，这种遮挡作用就会丧失，股骨头塌陷不可避免。2004年Herring等又将1992年的分型进行了修订，在原
6、有分型基础上又增加了B/C型，使该分型更能准确地评估预后。B/C型是指外侧柱宽度较小，不足3mm，或外侧柱高度恰是健侧的50，或者虽保持在50以上但有明显的密度减低,5、预后影响因素与结果评价,影响预后的因素有：1性别：女孩预后较男孩差，女孩患Perthes病时股骨头受累程度较男孩严重，这与女孩骨成熟年龄早，股骨头的再塑形潜力相对较低有关。2年龄：小于6岁发病，预后好，68岁为“灰色区”，大于8岁以上患儿髋臼和股骨头的生物塑形潜力已逐步丧失，预后不佳。发病时年龄越大预后越差。3股骨头受累程度：特别是头的外侧柱受累，塌陷越重，预后越差。4股骨头的包容情况：髋关节半脱位，表明股骨头承重力作用于某一
7、处，关节接触面不均匀，压力不平衡，造成股骨上端非对称性生长，大转子上移。包容不良在骨愈合期导致扁平髋和外展性嵌顿畸形。,5髋关节功能：持续性的髋关节功能受限是造成股骨头畸形、扁平髋的重要因素。疾病早期，髋关节滑膜炎的刺激，使内收肌和髂腰肌痉挛，可影响髋关节功能；晚期功能受限则由于肌肉挛缩和髋关节半脱位所致。6.病程：病程长短与头骺受累范围有关。一般头骺受累范围越大，病程越长，结局越差。,长期随访显示，Perthes病愈合时股骨头畸形程度和发病年龄与晚期退行性髋关节炎密切相关。股骨头轻度畸形，头臼呈同心圆关系，成人仅发生轻度退行性关节炎。股骨头畸形严重，头臼不对称，呈扁平髋时，患者在50岁之前将
8、发生严重的退行性关节炎。此外，发病年龄与退行性关节炎有关，6岁以前发病，成年后几乎不发生髋关节退行变。69岁发病的患儿，成年后约40出现退行性关节炎；而10岁以上发病者，成年后全部出现退行性关节炎。因此，采取有效的包容措施以预防在骨愈合期产生股骨头畸形和扁平髋是治疗的基本原则。,目前，对治疗结果的评估，尤其是对远期随访的形态和功能的评介主要采用以下两种方法。1.Mose分型:该分型是将愈合后的股骨头置于一同心圆模板中。预后好的病人，其正位片和蛙式位侧位片上股骨头外形轮廓在给定的同心圆中偏差不超过1mm；偏差2mm以内者，预后一般；超过2mm者预后较差。2.改良Stulberg分级：该分级系统可
9、重复性强，将髋关节分为5级。级股骨头外形基本正常；级股骨头高度有所丢失，但在正位片和蛙式侧位片上股骨头轮廓保持同心圆的偏差不超过2mm；级股骨头外形更接近椭圆形，同心圆偏差大于2mm；级股骨头呈扁平状，扁平化的长度超过1cm。级股骨头塌陷但髋臼无改变，股骨头与髋臼不匹配。Stulberg分级对预测早发退行性关节炎和评估治疗结果比较客观，已被广泛应用。Stulberg、级者预后良好；Stulberg 级或级者进入老年后会发生轻度或中度的关节退行性变；级者进入成年即可发生退行性关节炎。,6、残余畸形,Perthes病可有四种残余畸形：扁平髋、骺板早闭、股骨头形状不规则和骨软骨炎。扁平髋是由于过度增
10、生的关节软骨发生骨化和沿股骨颈骺板的再生长作用所致，沿股骨颈发生的骨膜化骨可能同时起作用。骺板早闭有2种类型：中央型和外周型。中央型骺板早闭出现股骨颈变短和骨骺相对呈弧形，大转子过度增生，髋臼也有轻度畸形变；外周型骺板早闭出现股骨头向外倾斜，大转子过度增生，骨骺呈卵圆形，髋臼也出现相应畸形。股骨头形状不规则可继发于骺板早闭，也可能是勉强使股骨头处于包容状态所致的医源性畸形。股骨头出现畸形后，包容较差，髋关节屈伸虽不受影响，但外展时受到髋臼外缘的绞锁，呈外展性嵌顿。骨软骨炎最少见，一般出现在发病后的中晚期且病程迁延而难于修复者。,6、临床表现,常见的临床症状是髋外展和旋转均受限，而不仅仅是内旋功
11、能减退。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相碰撞，产生“外展性嵌顿”(hinge abduction)所致。患儿可有步态不稳、患侧Trendelenburg征阳性、股四头肌萎缩。患侧大腿可由于内收肌挛缩而出现短缩畸形。通常发病年龄是410岁，男孩多见，患儿身高较正常同龄儿童矮小。可有持续数周或数月的跛行。腹股沟区可有疼痛。髋部由三条感觉神经支配，故患儿主诉疼痛可表现在髌上(股神经支配区)、大腿内侧(闭孔神经支配区)及臀部(坐骨神经支配区)。许多病例因患儿主诉膝部疼痛，未检查髋关节而延误诊断。,临床表现,7、影像学表现,Perthes病的诊断和临床经过可通
12、过正位和蛙式侧位X线平片确定。通过平片可以确定头骺受累程度（如Herring外侧柱A、B、C型，Catterall型，Salter-Thompson A、B型，）和病程分期（初期、碎裂期、再生期、后遗期）。在Perthes病早期，X线片可能无异常。99Tc骨扫描股骨头缺血表现为冷结节，而股骨头骺板和髋臼缘可表现为同位素摄取率正常。血管再生时，股骨头同位素摄取率升高。较之X线摄片，MRI能在发病早期发现骨坏死，还可直接观察关节、骨骺软骨，了解股骨头是否呈圆形。但是对Perthes病的连续性观察不及X线片，且价格昂贵。关节造影能显示股骨头的形状，被动活动髋关节可观察头臼是否对称、股骨头获得包容的最
13、佳位置及有无外展性嵌顿，对治疗有指导价值。,8、鉴别诊断,一般根据病史、体格检查、X线片即可对Perthes病作出诊断。发病初期的早期诊断应与感染性关节炎、中毒性滑膜炎相鉴别。血常规白细胞分类、血沉、C反应蛋白、关节穿刺液分析有助于除外感染。一般Perthes病的所有化验室检查均正常，仅血沉有时轻度偏高。如果早期X线片和实验室检查均无明显异常，对可疑病例可行放射性核素骨扫描或MRI检查。对双侧病例要除外全身性疾病，如甲状腺机能减退症、成骨不全症；双侧不典型病例要仔细询问家族史，测量其身高和体重，全面进行骨骼检查，除外遗传和代谢性疾病。,9、治疗,发病年龄小于6岁、无临床及X线危象征、股骨头受累
14、程度轻，如Herring A型，Catterall、型，Salter-Thompson A型的患儿，预后良好，不需治疗。如临床有髋关节刺激症状，则给予卧床、牵引、口服非甾体类消炎止痛药物等对症处理。发病年龄小于6岁的患儿，股骨头受累程度达Herring B型、Catterall、型，在髋关节功能恢复后，则应给予保守包容治疗。每4个月随访、摄X线片一次，如有进展，则给予手术包容治疗。最常用的非手术包容疗法是使用Atlanta外展支具（图4）。这种支具能使患儿在负重下外展髋关节，将股骨头置于髋臼内，维持头的圆形，促进股骨头的塑形，但Atlanta外展支具不能使下肢内旋。佩戴支具后，髋关节维持在外展
15、位，能屈伸，膝、踝关节可以自由活动，因而易被患儿接受。通常穿戴支具要618个月，直至X线片显示病变已达恢复期。,当患儿发病年龄大于6岁，有临床危象征(髋关节疼痛、功能受限)、髋关节有半脱位、股骨头受累程度达Herring B型、Catterall、型、Salter-Thompson B型，应给予手术包容治疗。采用手术增加或改善包容是目前治疗Perthes病的重要方法。常用术式有Salter骨盆截骨术、股骨上端内翻截骨术、Chiari骨盆截骨术或骨盆与股骨截骨术联合使用。1Salter骨盆截骨术：Salter骨盆截骨术能够改变髋臼方向，可增加对头的前外侧包容。2股骨近端内翻截骨术：术中注意内翻角
16、度不宜超过20(颈干角不应小于115)。,3 Chiari骨盆截骨术：手术须充分显露髂骨内外板和坐骨大切迹。截骨平面是在关节囊附着点与股直肌返折头之间进行。截骨线应与水平面成10的“外低内高”状，这样可使截骨远端易于向内推移。远端内移的程度应为患儿髂骨宽度的1/22/3，用两枚克氏针作内固定。（图5a,b,c）。图5a,b,c,作者单位曾对采用Chiari截骨术的、发病年龄在8岁以上、Herring外侧柱分型达B型以上Perthes病患儿进行随访，平均随访时间97（38196）个月。在获访的69例72髋中，根据Herring分型，B型30髋，B/C型22髋，C型20髋；男孩50髋，女孩22髋；
17、810岁患儿47例49髋，1014岁患儿22例23髋；术前X线片显示有25髋存在明显半脱位。结果显示全部病例均获得满意包容，无半脱位。按改良Stulberg分级，Stulberg分级达、级者占44，Stulberg 级占32，在随访时尚无骨性关节炎的病例出现，表明Chiari骨盆内移截骨术在改善大龄儿童股骨头包容、改善其自然转归方面确实可靠。,4骨盆与股骨近端联合截骨术：理论上该手术可使股骨头最大程度增加包容，可避免单一手术的并发症。作者认为，联合截骨术适于8岁以上，同时伴髋关节半脱位、股骨头受累程度严重的大龄患儿。5 髋关节造盖术：造盖术多数人主张采用Staheli手术。术后并发症包括广泛扩
18、大植骨所致关节屈曲受限以及植骨吸收后遗包容欠佳。6Perthes病导致骺板早闭会发生大转子过度生长，对出现臀中肌步态和疲劳性疼痛者可考虑行大转子下移术来矫正。总之，作者认为对于发病年龄大于6岁，髋关节有半脱位、股骨头的外侧柱受累、塌陷大于正常高度的 50、头臼不对称的患儿应给予积极的包容治疗，特别是手术包容治疗。手术前应通过口服非甾体消炎止痛药物、皮牵引和理疗的方法缓解患儿的髋关节疼痛和刺激症状，改善髋关节功能。,参考文献 杨建平，张质彬，戴祥麒.儿童Perthes 病诊断与治疗的新进展 中华骨科杂志，1998，18：3743772.湛浩强，杨建平，刘林涛.儿童Perthes 病不同分型方法的比较研究 中华骨科杂志，1999，19：633634 Herring JA.Tachdjians Pediatric Orthopaedics.3rd ed.Philadelphia.W.B.Sanders Company,2002,
