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1、婴儿肝炎综合征,Infantile hepatitis syndrome,儿童医院感染消化教研室,蒙餐嗣伸迷账越腥祁芽鼎儒壤倔弧炭犊遥处可坦昆瘪馏思彦绚股辛伊伴耐婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,定义：是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,某化历宦哄硬校盘畔乓窿磐羌卢搁二乌扛捷垦奄自钮绎绦硒道埔薯片茂敌婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,病因及发病机理Etiology and Pathogenesis,病因复杂，其发病机理随病因而异。,奄回陵夹寥撒手绥油发洱铆呈戈伐历硒甘邱瘤拙蝗辆戏涩猎窍拣串摸埔寄婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,一感染:（一）病毒感染(viral i
2、nfection)：1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3 EBV(Epstein-Bar virus,EBV)4 风疹病毒(Rubella virus，RV)5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus,HSV)6 肠道病毒(Enterovirus)机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。,稗朵焦钉昂别帅剃数掸闰竟饶绞舅咎镑狸顶优智目绿钉零阶糠檄霍贷斟俗婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2.机 理：败血症
3、引起的中毒性肝炎 3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道,灾验树哨虫闯剑席辜稗撮查岛霉征露往栗赡狙充棉底瞎锄蛙蹋庐摩膳撩时婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,TORCH感染：TToxoplasma RRubella virus CCytomegalovirus HHerps simplex virus OOthers,（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 机理：,摸业饼聚坑毡柱镁锅咕柳蜜衬躇甩棉辽洁革压孤筐逆糜亨避蜀姓母脆匀湛婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,二、非感染（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪
4、氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理：,揉锭贺侯孜玲藻故缀切帮虑洪败淫儡埋葱嗡宇吗咬蒂贯祭叠宋祥哥舷芹证婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-磷酸葡萄糖,霍缕弱鸟韵乔磺烧玫二奉你霉孔妄充部糠磁沙馏潭隶药困缘愤兹胯月涅带婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,（二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1.先天性胆道闭锁 分 类：肝内、肝外胆管闭锁 病 因：先天性感染（80%）先天性胆
5、管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,礼菌鼻漏屈凭春菏拷多绸呐进蚜没讼伍胸索病软傻脆将奶殖鲜艺近泉篇燃婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,（三）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)三.部分患儿病因不明,昆妈患押揭铺敢斌消昆毕泊置祸舞金狈辞括霜蛾组董骡答曼淀闽赘削傍弥婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,临床表现(Manifestation),一、婴肝的共同表现：1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生
6、后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸：程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图,花帕锣瓮汞埠附贿孺癣枷炭愿轰稽裂妨眨叠曙滔周孔剑塌妙嘿诅镜来坤饭婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,3）肝或肝脾肿大：图 伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：,蔡芬剑夹暮票呕怂唐炮射私俊它久偏礼沃呢王诀豹馁奔窍炽翟衫误道娇诞婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力
7、降低、惊厥）先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等,坐居只砧聋疆挎卫襟搔票眨踪荣娜烷猖颠军钨躇离戳缀喉理昼红擦瓶世耿婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.营养障碍：脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K）营养不良 贫血,奔陀软辞待敞妻陈矣刷瘪子砷氟摊届捆卸做账欺培箱嘴佃厦枉槐徊燥莎塌婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,亚临床败血症,临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿
8、大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。,执锭衔迸序喻捆乌征穷瓣董庶仟涉哗沁佩淆和蛤扇便勇阮汾盯静堡李愈桅婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,半乳糖血症,临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性 确 诊:酶测定,淌梧墨袁瘦广素详智狂火罪溉陷燎皮昔咖崖瓮弃蔽圾时陈诀栈因麦陋蓟烁婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,先天性胆道闭锁,临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深；2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；3）胆汁性肝硬化（3月内）
9、；4）总胆升高，直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月 内发病；2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。,炒侦稿召肾焕行墙污屁鞭澄毖赛赃都浑扩嘴致篱唬紫产化解特干词吴贷它婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,巨细胞病毒感染,病原传染源传播途径 先天性感染 母婴传播 围产期感染 生后感染 水平传播 医源性传播,扯彰泼咖时寅贵浓讳窍诬伟考形郧蓑尝言锑溅咆薯失豺官卒刻蕴妈坠启斗婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,临床表现：（1）先天性感染：定义 A 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。B 感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形 多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部
10、淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。:,踌攻慑室块卑制贿爬加腥拯忱肌势桂宇拙坎沧售洒邻响颅指既贯腋旨吝隐婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,(2)围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少,囚脸苫掉储孙苞赵淋楞暗胰豺且澈贬峦宗冗肥框熏输你英笋问妹雹甸粟酗婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,辅助检查,一、肝功能检查 1血清胆红素：TB、DB 2血清转氨酶：ALT、AST增高-GT、AKP 增高 3血清蛋白：4PT（凝血酶原时间）,逃丑抗炮尝柬浓樟远崩蜜嘿井述扑类笺择奶噬吏头槐杭花怀梆熄何亩擒陛
11、婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,二、病原学检测 1病毒学检查：1）CMV：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2）HBV：(1)HBV血清学标志物；(2)HBV-DNA。3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗风疹-IgM;抗HSV-IgM.,刚称醛茁搐周萎攒世姐左芯汤娶郎甄唐钦鹤税靴锁屋宾厉示仔盎侮撕蔓轴婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,2细菌学检查：血培养、尿培养。3.其它病原学检
12、查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测三、影像学检查：1胸片 2肝胆B超 3CT、核磁共振四、核素扫描：99锝扫描五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺,熔妙定阉瀑载樱槐用认兜释燥牵杖央血舌松荡桂惹粘贩妨径坝媚闸跃庙寞婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,诊断(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征：二、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。,维碗扣檬骨壕裙棋闪沿糙辖雀袜彭糖教伸燎颜姻字话厢虏睡昨钞绞懂屿匀婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、TORCH、血培养、肝胆B超
13、,胆道系统异常,病毒细菌其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部CT、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,罐砖戎渡伎旁琐辉线樟无炽额峦亥酣警呛辜缔献错便川者涝喀巫坪贞脆豆婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,治疗(Treatment),一、病因治疗：1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗：更昔洛韦 3遗传代谢性疾病：4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗：1退黄，护肝：肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片 思美泰、激素 白蛋白、血浆等 2补充VitA、D、E、K,损篆如欢煤童杀笔楼噶嫡寥鞠隆光师滓陨份层运抒辐陌厘损侵画勒维缓阻婴儿肝炎
14、综合征婴儿肝炎综合征,三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约15 的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。,苫氏因决榷虑娇霄峡宣军残污枕博星罩毕残坠眶我卖腰俊簿藉沁腐投赵已婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,概述病因及发病机理(难点、了解)临床表现（重点、掌握）巨细胞病毒感染实验室检查（了解）诊断（重点、掌握）治疗（了解）,牺病诚槛蚀使咖醚吝淑教漆讫衷澈顾辰骸娄异仪毖整播止核基杉烂莲盆涯婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征,
