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1、二、新生儿溶血症,定义 指母婴血型不合（ABO或Rh），母血中对胎儿RBC的免疫抗体（IgG血型抗体），通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。,1、病因及临床分型,ABO血型系统（最常见）Rh血型系统,母子血型不合,母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特异性血型免疫抗体,ABO溶血病 Rh溶血病母亲血型 O Rh(-)婴儿血型 A或B Rh(+)临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90第二胎发病 我国多见 国外多见血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,2、发病机理,胎 盘,母：O型或Rh(),子：A型或B型、Rh(+),抗A,
2、抗Rh(+),抗B,溶 血,3、临床表现,黄 疸,生后2448小时内出现出现早，进展快，程度重24小时内 Rh溶血病2-3天ABO溶血病进行性加重，未结合型严重时伴发核黄疸,核黄疸（Kernicterus）,早期（警告期）表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12-24小时。痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。后遗症期 核黄疸四联症：手足徐动眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育
3、不良。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。,指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。,看我们能一样吗？！,脑性瘫痪：6月男婴，核黄疸后遗症，角弓反张，四肢强直性瘫痪。,脑性瘫痪：九岁男性，核黄疸后遗症，智力明显低下，面部经常出现不自主动作，右上、下肢较左上、下肢瘫痪严重,七岁女孩，智力低下，双下肢瘫痪较双上肢严重。,贫血:程度不一 肝脾肿大胎儿水肿,ABO溶血-少、轻、晚Rh溶血-多、重、早,3、实验室检查,溶血证据：RBC及Hb，网织红细胞和有核红细胞，间接胆红素母婴血型测定溶血病特异性检查Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+)；患儿红
4、细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验(+)；患儿血清抗体及类型：间接抗人球蛋白试验(+)。ABO溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。,溶血病特异性检查,改良直接抗人球蛋白试验（）确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验,4、治疗原则,胎内治疗:血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩。出生后治疗,降低血清胆红素防止胆红素脑病,光照疗法（最常用的方法）,40cm,20cm,原 理：光照 间胆 胆红素和光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外,异构化,光照疗法,光疗适应症1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多85mol/L)给予光疗2、换血前后均需光疗3、根据总胆红素水平：早产儿血清总胆红素205umolL，足月儿血清总胆红素256umolL4、直胆水平4mg/dl,换血疗法（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量(1)换出约60%的胆红素及抗体(2)换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血(3)纠正贫血,换 血 疗 法,血源的选择 ABO溶血病：O型红细胞+AB型血浆Rh溶血病：Rh血型同母亲,ABO血型同患儿的血液换血途径 经脐静脉插管 经外周动静脉同步换血,换血疗法,
