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1、HELLP综合征,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血）EL ELVATED LIVER ENZYMES（肝转氨酶升高）LP LOW PLATELETS（血小板减少）,HELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类:血小板100,000/mm3 III类:血小板150,000/mm3,国外文献报道：515%妊高征合并HELLP 重度妊高征1020%。,HELLP综合征可能的病生理学变化,HELLP综合征病
2、因和发病机理目前尚不完全清楚多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明：与LCHAD缺乏有关 LCHAD(Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase)长链3羟酰基辅酶A脱氢酶,HELLP综合征可能的病生理学变化-溶血,全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高,HELLP综合征可能的病生理学变化-血小板减少,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，
3、同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。,HELLP综合征可能的病生理学变化-肝脏病变,肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,临床表现,发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿70%HELLP发生在产前，30%多发生在产后48h内临床症状各异，典型症状出现乏力、右上腹部或上腹部不适、疼痛及呕吐；少数出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊
4、。,HELLP综合征的诊断标准,血管内溶血外周血涂片异常（RBC变形、破碎、网织RBC增多）血清胆红素大于20.5mol/L（11.2mg/dl)；LDH升高，尤其是大于600 IU/L（敏感指标）肝转氨酶升高ALT70U/L或AST异常血小板降低血小板计数100*103/mm3以上三项符合完全性HELLP，任一项或两项符合诊断为部分性HELLP。,HELLP综合征按血小板记数分级,根据Mississippi分类分为：I 型：血小板50109/L；型：501109/L血小板100109/L；III 型：100109/L血小板150109/L；一但诊断HELLP，凝血各项检查：Fib、PT、AP
5、TT、FDP等。,鉴别诊断,注释：TTP：血栓性血小板减少性紫癜 AFLP：妊娠期急性脂肪肝 HUS：溶血性尿毒症综合征,HELLP综合征的处理,治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫，静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠，孕周小于34周且病情稳定者可在严密监测下短期内期待治疗。,评估母亲的状况,血像：如果血小板150,000mm3需要进一步检查肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg%动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复注意与其他疾病
6、鉴别,评估胎儿情况,确定孕周评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局,HELLP综合征的处理（-）,积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。（按重度子痫前期治疗）,HELLP综合征的处理（二）,积极纠正凝血障碍新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性失血输注血小板指征：低于20109/L或有明显出血倾向。硬膜外麻醉在血小板大于100109/L时安全，50-100109/L可能安全（局部浸润麻或全麻）每输注1单位血小板可以提升10109/L，每次输注6-10单位。
7、新鲜冷冻血浆置换（目前尚无足够证据评估在治疗中的价值）自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。急诊手术可挽救生命。肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确诊断。,HELLP综合征的处理（三）,糖皮质激素的应用：-可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿成熟。,HELLP综合征的处理（三）,糖皮质激素的应用方式：1.大剂量地塞米松改善孕妇状况：产前：(0.15mg/kg)10mg IV 每日两次，至病情平稳或终止妊娠；产后：10mg bid一天，然后5mg bid再用一天。（目前公
8、认静脉输注效果比肌肉注射起效快，静脉注射效果好于肌肉注射，包括明显改善尿量和更大程度改善实验室指标等）2.标准的促胎肺成熟。6mg12h，用2天。,HELLP综合征的处理（三）,建议：对孕34周的HELLP患者，推荐使用单疗程促胎肺成熟治疗；同时需明确糖皮质激素不能治愈HELLP综合征，只是在母体条件恶化前为治疗提供一个窗口期，只有分娩才是最有效的措施；即使母儿病情平稳，在应用糖皮质激素促胎肺成熟的过程中应密切监测孕妇和胎儿的状况，以便及时终止妊娠。,妊娠终止的时机和方式,根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理 一旦诊断HELLP，尽早终止妊娠；I和II型多剖宫产
9、终止妊娠。病情稳定、孕周34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48h终止病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩 孕周小（尤其32周），宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）,病情的监测,每6h测凝血功能、肝肾功能直至分娩产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等及时发现胎盘早剥迹象必要时复查眼底检查胎儿监护,产后监测,在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降；尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h；血压控制良好，收缩压150mmHg，舒张压100mmHg；临床症状明显改善，无合并症出现；,产后注意：,产后H
10、ELLP：诊断产后HELLP综合征应至少具备下列 1 条：1、产前重度子痫前期分娩后逐渐恶化。2、产后新出现的重度子痫前期。3、HELLP综合征产前激素治疗后病情反跳或恶化。产后的治疗与产前不同之处在于只需改善母体病情。产后病情迟迟不好转，则应考虑是否有别的诊断，鉴别诊断:TTP、HUS和严重恶化的红斑狼疮。推荐 HELLP综合征病情持续到产后72h以上者用新鲜冰冻血浆进行置换疗法。,病情转归,与HELLP综合征病情程度、处理均相关产后病情逐渐好转，少数患者在产后2448小时血小板仍可能持续下降并达最低水平，肝酶进行性升高达峰值；在无合并症时，产后血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后45天血小板、肝功能基本能恢复正常。,预后,再次妊娠，HELLP综合征再发率约为3%27%；先兆子痫、早产、FGR、胎盘早剥、剖宫产发生率也增加（1934%）。,结论,HELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局,谢 谢,
