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1、先天性十二指肠闭锁和狭窄(congenital atresia and stenosis of the duodenum),发病率,文献报道:1:100001:40000女多于男闭锁:狭窄=1:21:1,病因(1):正常胚胎发育过程,胚胎4-5w:肠管已经形成,肠腔内上皮细胞过度增生 充满肠腔充实期胚胎8-10w:充实的上皮细胞内出现许多空泡,空泡膨胀,互相融合,按肠管长轴排列成链和排腔化期胚胎12w:空化过程完成,肠腔再次贯通,形成正常消化道,病因(2):异常胚胎发育过程,病因:胚胎发育期肠管腔化过程异常如果胚胎2-3月中发育障碍,某段肠管停留在充实期或空泡未融合,或融合不全均形成闭锁狭窄。
2、,病因(3):其他异常胚胎发育过程,十二指肠闭锁和狭窄常伴有其他部位畸形发生率30-50%常见的为消化道畸形:肠扭转不良,环状胰腺,多发性肠闭锁,肛门直肠畸形,食道闭锁还有:21-三体综合征,先天性心脏病,泌尿生殖系统和四肢畸形,病理,可发生在十二指肠的任何部位,以十二指肠第二段多见,尤其是壶腹附近最多。,诊断,多见于早产及低体重儿生后1-2天或进奶后呕吐,持续加重,多含胆汁,无胎便查体上腹饱满,可见胃蠕动波立位腹平片:双气泡征肠梗阻近端胃、十二指肠内储留液体、气体,形成液平,孕期诊断,孕期:母亲半数有羊水过多病史产前B超:胎儿腹腔内显示2个典型的液性区早诊、早治可明显提高生存率,治疗,手术根据具体情况决定手术方式,预后,死亡率20-50%死亡率与出生体重、有无其他严重畸形及并发症有密切关系,