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1、过敏性紫癜的护理,定义：过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁的儿童，男孩多于女孩。一年四季均有发病，以春秋二季居多。,病因和发病机理：（一）病因 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏紫癜发病有关，但均无确切证据。近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多，约50%过敏性紫癜患有链球菌呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染患者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差异。
2、另有报道30%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAPLR）沉积，而非过敏性紫癜肾炎的NAPLr沉积率仅为3%，表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。,（二）发病机理 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30-50%患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数，IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球 膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-和IL-6等前炎症因子升高。本
3、病家族中可同时发病，因胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患难与共儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。,临床表现 多为急性起病，名种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以绞痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热，纳差，乏力等全身症状。,（一）皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮
4、面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4-6月后消退，部分患儿间隔数周，数月后双复发。,（二）胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血，坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈绞痛为主，常位于脐周或下肢部，疼痛，可伴伴呕吐，但呕血少见。部分串儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。（三）关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。,（四）肾脏症状 3
5、0%-60%病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白质和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首当其发症状。虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。,（五）其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及
6、呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。,诊断和鉴别诊断 典型病例子诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误依为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。,治疗（一）一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20-40mg/kg,必要时输血。（二）糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼
7、松龙每日（5-10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。,（三）抗凝治疗 1.阻止血小板聚集和血栓形成的药物 阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25-50mg，每日一次服用；双嘧达莫（潘生丁）每日3-5mg/kg，分次服用。2.肝素 每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。3.尿激酶 每日1000-3000u/kg，静脉滴注。（四）其他 钙通道拮抗剂如硝苯吡啶每日0.5-1.0mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药，如消炎痛每日2-3mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正
8、冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤。,该病人存在的护理问题：1皮肤完整性变换与变态反映血管炎有关。2疼痛与关节和肠道变态反应性炎症有关。3潜在并发症 消化道出血；紫癜性肾炎。,护理措施 1皮肤的护理 观察皮疹形态、数量、分布，是否反复出现，注意保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。除去可能存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血、脱敏药物。2腹痛的护理 腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便时详细记录大便次数及性状，留取大便标本及时送检。腹痛时禁止腹部热敷，以防加重肠出血。腹型紫癜
9、应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，严重时禁食，经静脉供给营养。遵嘱静脉滴注皮质激素、输血等。,3病情观察 并发紫癜性肾炎时的病情观察与护理，按急性肾小球炎、原发性肾病综合征的护理。4健康教育 过敏性紫癜可反复发作或并发肾脏损害，给患儿家属带来不安和痛苦，应根据具体情况尽量予以解释，树立战胜疾病的信心。做好出院指导，教会家长会观察病情，合理调配饮食，嘱出院后必须定期来院复查，及早发现肾脏并发症。,新进展1肾外表现的治疗主要是针对皮肤、胃肠道和关节损害的症状进行对症治疗。1 1皮肤损害有荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂。如:氯雷他定5(30),每日1次,也可用氯苯那敏。近年来用2
10、受体阻滞剂西咪替丁治疗本病,对控制皮疹及减轻内脏损伤有益1。其机制为竞争性拮抗组胺,改善血管通透性,从而减轻皮肤粘膜及内脏器官的水肿、出血。用法:2040/(),分2次静滴(加入葡萄糖溶液中),12周后改为口服,1520/(),分3次,持续12周。,1 2胃肠道损害一般腹痛时,在选用上述抗组胺药基础上,可加用解痉药物,如山莨菪碱。明显腹痛和(或)胃肠道出血时,应选用糖皮质激素(以下简称激素),对缓解腹部疼痛及胃肠道出血有较好疗效,一般用药72内严重的腹部痉挛性疼痛解除,还可控制便血。由于激素可减轻肠壁水肿,故有利于预防肠套叠的发生,因此,有上述症状时可短期应用2。胃肠道出血时,同时应用西咪替丁
11、静滴。1 3发热和关节损害选用解热镇痛药,如口服对乙酰氨基酚或布洛芬。对严重关节肿痛时选用激素,一般用药后24内肿胀消退。,紫癜性肾炎的治疗应根据肾脏受累的程度而异,轻症可不予特殊治疗,但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者,应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎,要采用更积极的治疗措施,常选用以下药物。,2 1糖皮质激素 早期过敏性紫癜患者每日口服强的松1/()共2周可预防肾脏损害的发生。对尿常规轻度改变(即镜下血尿,轻微蛋白尿)、肾功能正常、肾活检仅轻微改变或呈局灶性系膜增生改变者,暂不需要激素治疗,可先予对症处理,加强随访观察。而对临床表现为肾炎综
12、合征或肾病综合征、急进性肾炎、病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者,则必需激素治疗。推荐用药:(1)泼尼松12/(),疗程3个月,必要时可适当延长。,(2)甲基泼尼松龙一般用大剂量行静脉冲击治疗:1530/(),加入葡萄糖液中静滴,每日或隔日1次,3次为1疗程。静滴时间不小于1 52,静滴速度太快,可能引起心脏传导抑制、心脏停搏。冲击治疗前应常规做心电图检查。冲击间隙及冲击完成后,继续泼尼松1/每日口服或2/()隔日口服,逐渐减量停用。,2.2免疫抑制剂 常用的制剂和剂量:(1)霉酚酸酯(,商品名:骁悉)(2)环磷酰胺()可用于重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳
13、时。用法:2 5/(),口服(分3次)或静滴,疗程812周。口服总量不超过250/,静注总量不超过150/,以减少对性腺的可能损害。2 3血小板抑制剂 阿司匹林35/(),或2550/,每天1次。,2.4抗凝剂 如那屈肝素钙(,商品名:速避凝),剂量以抗因子活性单位计=60-100/()皮下注射,12次/,连用710,肌酐清除率20/时,剂量减半。(2)尿激酶一般剂量为10001500/(),静滴,14为1疗程,根据病情应用12个疗程。重症可应用尿激酶静脉冲击疗法,剂量为每次25003000/6。,2 5钙通道拮抗剂 用硝苯吡啶,剂量为0 251 0/(),分3次口服。2 6血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂福辛普利5(30)每天1次口服。也可选用氯沙坦。2 7抗氧化剂 常用制剂为维生素、维生素等,6周为1疗程。维生素剂量:0 10 2,每天12次,不宜用太大剂量,有增加血液高凝状态之嫌。,2 8免疫球蛋白 免疫球蛋白2/,静脉滴注,每月1次,连续3个月,随后改为0 35/(制剂浓度为16 5%)肌注,半月1次,连续6个月。结果显示,蛋白尿、血尿明显改善,同时肾小球滤过率停止下降,肾小球和3沉积明显减少。以后他又报道了3例中等程度的紫癜性肾炎应用小剂量免疫球蛋白(0 35/,制剂浓度为16 5%)肌注,每周1次,连续3周,接着每半月1次,连用8个月,
