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1、2024肾小管性酸中毒的诊治对存在原因不明的代谢性酸中毒（尤其是难治性或停用碱剂后酸中毒加重者）患者、原因不明的烦渴、多饮多尿除外尿崩症者、生长发育落后或营养不良不能用其他原因解释者、不明原因四肢乏力、神经萎靡、嗜睡、便秘、呕吐或低钾血症者以及伴有佝偻病表现、经常出现不明原因骨折或有肾脏合并症的年长儿患者均应早期进行肾小管性酸中毒（RTA）的筛查与诊断。目前常用的诊断方法有氯化镇负荷试验、尿血PCO2及FEHCO3测定等。所有类型的RTA都表现为高氯性（阴离子间隙正常型）代谢性酸中毒。一些类型的RTA可引起钾消耗和低钾血症，另一些类型的RTA则伴有正钾平衡和高钾血症。RTA的治疗也对钾平衡和血
2、清钾有不同的影响。病因及分类肾小管性酸中毒致病谱广泛，肾脏疾病（如急慢性肾小管间质性肾炎、慢性肾小球肾炎等）、药物损伤（如抗生素、解热镇痛药）、自身免疫性疾病（如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、糖尿病、高血压、肝硬化、甲状腺功能异常（甲减或甲亢）、遗传性疾病均可导致RTAo总的来说,先天性RTA较为少见，多为后天获得性。此外，有少数RTA病因不明，称之为原发性RTAo生化特点以高氯性代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，RTA分为I型、11型、In型（混合型）和IV型（高钾血症型）。I型为远端肾小管泌H+障碍;II型为近端肾小管碳酸氢根（HC03-）重
3、吸收障碍；IV型为绝对或相对醛固酮缺乏,导致远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低；III型既有远端肾小管泌H+障碍，也有近端肾小管碳酸氢根（HC03-）重吸收障碍。11型RTA通常以Fanconi综合征的一部分为表现而发生。问诊要点1 .有无肌无力，麻痹。2 .注意询问有无肾结石、肾钙质沉着、佝偻病、骨软化、肾衰竭病史。3 .有无发育停滞。4 .有无骨痛。5 .注意询问有无夜尿增多。查体要点1 .注意患者肌力。2 .心率、心律。3 .全身骨骼检查。进一步检查血电解质、肾功能：所有类型的肾小管性酸中毒均表现为高血氯性酸中毒。远端肾小管酸化功能障碍（I型）、近端肾小管碳酸氢根（H
4、C03-）重吸收障碍（11型）或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低（IV型）都可引起的代谢性酸中毒。慢性腹泻也是高氯性酸中毒的常见原因，必须注意排除。I型和11型血钾降低，IV型血钾增高。尿PH:I型尿PH5.5,11型、IV型尿PH常6.0）者，都应警惕RTA,进行相应的实验室检查排除或确定诊断。对不完全性I型肾小管性酸中毒可做氯化镇负荷试验帮助确诊。i式验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化镇0.1gkg,3次/d,连服5天，在血PH值下降时，尿PH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全I型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2gkg,5小时后，尿PH值不能降到5.5以下即
5、表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性I型肾小管性酸中毒。对于11型RTA疑似病例，可行碳酸氢盐重吸收试验，嘱患者口服或者静脉滴注碳酸氢钠，如碳酸氢根的排泄分数15%即可确诊。I型RTA诊断依据（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。(2)低血钾。(3)尿PH5.5。(4)临床上肾结石肾钙化多见(尿钙常升高)。11型RTA诊断依据(1)高氯性正常AG代谢性酸中毒。(2)低血钾。(3)尿PH10%-15%.III型RTA诊断依据兼有I型和II型的临床特征，尿可滴定酸值及钱排出量减少。IV型RTA诊断依据(1)高氯性正常AG代谢性酸中毒。(2)高血钾。(3)尿PH5.5。应与维生素D相关性佝偻病/骨软化、慢
6、性代谢性酸中毒、Dent病、慢性肾衰竭、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症等鉴别。治疗发病的控制或完全缓解，是RTA治疗的决定性因素之一。对于类风湿性关节炎合并RTA,类风湿性关节炎的治疗以非笛体抗炎药为主；对于干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、血管炎等免疫性疾病合并RTA,一般主张应用激素和(或)免疫抑制剂(皮质激素无效者,可试用免疫抑制剂)，既可以治疗RTA又能延缓免疫性疾病的进展。I型RTA治疗(1)补碱早期I型RTA,碳酸氢钠1-3mmolkgdJgNaHCO3-约等于12mmolHC03-,分次给药常可纠正酸中毒、低血钾，维持生长，预防骨病。通常枸椽酸比
7、碳酸氢钠更易耐受，根据低钾血症程度选择枸椽酸钾或枸椽酸钠。Shohl溶液(枸椽酸140g,枸椽酸钠98g,加水至IOoOml)o处方:Shohl溶液20-30mltidpoo用药指导：用药中注意监测血气、血二氧化碳结合力、血钾、24h尿钙。(2)补液I型RTA出现肾结石时，需大量液体摄入和足够碱恢复正常酸碱平衡，减少尿钙，抑制新的结石形成。II型RTA(1)补碱由于11型RTA尿大量排泄碳酸氢盐通常补碱量要大z5-15mmolkgd,酸中毒常难纠正。可选择碳酸氢钠、Shohl溶液、含钾Shohl溶液,分次口服。(2)补钾11型RTA通常需补钾。选择含钾枸椽酸溶液。与工型RTA不同，经补碱治疗酸中毒改善，需增加补钾量。(3)氢氯曝嗪常规补碱后碱血症仍难以纠正时，可加用氢氯曝嗪片，理论上可增加近端小管碳酸氢钠重吸收，但可使钾丢失增加，服用该药时应增加钾的补充。IV型RTA(1)纠正高钾血症高钾抑制氨代谢，使钱分泌减少，导致酸中毒。纠正高钾使钱分泌正常，较大程度上缓解酸中毒。应停用保钾药物。患者应低钾饮食。(2氟氢可的松高钾原因是醛固酮缺乏。应予氟氢可的松替代治疗。处方：氟氢可的松片0.1-0.5mgQdpoo用药说明：用药中注意监测血钾(3)利尿剂醛固酮抵抗患者,应同时给予吠塞米或其他伴利尿剂。处方：吠塞米片20mgQdpoo用药说明：用药中应自由钠盐摄入，注意监测血钾。
