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1、耳鼻咽喉科听力减退疾病症状正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生听觉障碍，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为重听，重者或完全丧失者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。【病因分类】(一)传音性聋1.外伤性(I)鼓膜外伤。(2)听骨链外伤。(3)题骨纵行骨折。2.炎症性(1)急性非化脓性中耳炎。(2)分泌性中耳炎。(3)慢性非化脓性中耳炎。(4)急性化脓性中耳炎。(5)急性大疱性鼓膜炎。(6)慢性化脓性中耳炎。1)单纯型。2)肉
2、芽骨疡型。3)胆脂瘤型。3.其他(1)耳硬化症。(2)鼓室硬化症。(3)盯野、异物或外耳道肿瘤。(4)颈静脉球体瘤。(5)早期梅尼埃病。(二)感音神经性聋1.先天性(1)遗传因素1)单纯内耳发育不全。2)遗传性内耳退变。3)遗传聋伴身体其他部位畸形。(2)孕期因素。(3)产期因素。2.后天性(1)传染病源性。(2)药物中毒性。(3)噪声性。(4)老年性。（5）突发性。（6）外伤。（7）自身免疫性感音性。（8）脑桥小脑角病变。（9）中枢性。【机制】耳聋按性质分为器质性与功能性两大类。器质性聋根据损害部位可分以下几种。（一）传音性聋病变在外耳、中耳，少数蜗内的损害亦可表现为传音性聋。（二）感音神经
3、性聋为耳蜗及蜗后的病变致使不能或难以感受声音。根据病变解剖部位的不同又可分为四类。L耳蜗性聋由于各种原因，如耳毒性药物中毒所引起的毛细胞病变，以致声波的刺激不能产生正常的电活动。2 .神经性聋系由于蜗神经病变使毛细胞的电活动不能引起神经的应有兴奋或不能上传到脑干。3 .脑干性聋脑干的病变妨碍蜗神经的冲动上传到皮层中枢。4 .皮质性聋为病变妨碍传入信息的感受和综合分析的能力。每侧的听觉系由两侧的皮质中枢所同理，因此皮质性聋必须两侧中枢同时有病变方能致聋。（三）混合性聋系传音及感音部分同时、同一原因或两种不同的原因而引起的耳聋，如长期患有慢性化脓性中耳炎其细菌毒素可以侵入迷路引起蜗内损伤或在慢性化
4、脓性中耳炎的基础上又患有腮腺炎等。（四）功能性聋无器质性病变，如精神性聋，其听力曲线不稳定，但系“真聋”，常见于痣病或神经官能症患者。伪聋纯系装聋，多为单侧性“全聋”。【诊断方法】（一）病史对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。1 .耳聋为先天性或后天性先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。2 .有无遗传因素在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。3 .耳聋是否伴有其他部位的异常伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。4 .是否伴有耳部其他症状对耳高音调耳鸣常示病变部位在中枢或全身病引起。
5、波动性耳鸣多发生在传音性聋或颈静脉球体瘤。低调耳鸣多与中耳疾病有关。单耳高音调耳鸣常示耳蜗供血不足。耳胀闷、压迫感，可能与鼓室积液或耳蜗积水有关。耳痛、耳流脓示中耳有炎症。5 .询问耳聋的特点如一侧性或双侧性。双侧性聋多为全身因素，如脑膜炎、麻疹、耳毒性药物中毒等。单侧耳聋多为局部因素或为带状疱疹、腮腺炎引起。突发性聋和功能性聋常突然发生。听神经瘤一般是单侧耳进行性耳聋。梅尼埃病为波动性聋。另外，要询问有无糖尿病、高血压、高血脂、动脉硬化性心脏病、梅毒史等。6 其他如外伤史、爆震史、职业噪声史、手术史、传染病史等。由于急性传染病致聋者，发病年龄多在4岁以下,约半数在2岁以下，与急性传染病易感年
6、龄有密切关系。在病重时常已发生耳聋，但不要被察觉，愈后又未进行听力检查和语言训练，常导致聋哑。(二)体格检查根据病史，对耳聋患者可做重点或全身方面的检查。前庭功能检查对耳聋的定位诊断有价值。全身应酌情对神经系统、心血管系统、内分泌系统等做必要的检查。(三)听力检查听力测定是诊断耳聋的主要方法。随着检测仪器的不断改进和发展，不仅可以精确地测定听觉功能，而且可以区别器质性聋与功能性聋。在器质性聋中可以根据听觉的各种异常表现进行定位诊断。1 .音叉试验(1)任内试验：亦称气骨导试验。用于试验的音叉以256H、512H为宜，频率太低(128HZ)患者可能将震动感误认为骨导；频率太高(2048Hz),虽
7、系传音性聋，亦可表现为气导骨导。此外，如一耳为重度感音性聋，另一耳正常或为传音性聋，则可能出现任内试验假阴性，即受试耳的听觉系对侧耳所感受，可用韦伯试验加以验证。如为假阴性，则韦伯试验偏向对侧耳。传音性聋的严重程度，还可从不同音叉的任内试验转阴性情况来判断。轻度传音性聋仅有128Hz音叉为阴性，转变为任内试验阴性的音叉频率越高，则传音性聋越严重。(2)韦伯试验：亦称骨导偏向试验。将音叉的柄端置于头额部正中线的一点上，让受检者指出那一耳听到声音或听到的声音较强。测试结果有韦伯正中和韦伯偏向一侧两种。传音性聋时，偏于患侧或较重侧。感音性聋时，则偏于健侧或较轻侧。(3)施瓦巴试验：亦称骨导对比试验，
8、系比较受试耳与正常人的骨导听力。传音性聋的骨导延长，感音性聋的骨导缩短。(4)盖来试验：此法为试验镣骨是否活动的方法，故又称镣骨活动试验。先将振动的音叉置于受检耳乳突部，用波氏球塞紧外耳道口。若镣骨活动，则向外耳道加压时，骨导音减弱，是为盖来试验阳性(G+)o若镣骨固定，则骨导音无变化，为盖来试验阴性(G-)o此法在耳硬化症及中耳先天畸形、鼓室硬化症的诊断以及鼓室成形术前测试听骨链功能等方面，均有重要价值。2 .听力计检查听力计检查包括听阈和阈上功能检查两部分。听力计发放出特定强度和频率的纯音、脉冲音和各种掩蔽音，能测试从125HZ兹到IOkHZ或更高频率的听阈。它不仅能判断耳聋的程度、性质，
9、而且能诊断耳聋的部位。听阈不等于听力。听力是包括感受声音到分析其意义以及各种阈上现象的全部能力。听阈是能引起听觉的最小有效声压,它能在很大程度上反应听力。(1)纯音听阈测试：纯音测听法系指应用纯音听力计测试听力的方法。听力计的测试方法有主观测听法和客观测听法。用于主观听力测试的听力计有纯音听力计、语言听力计、Bekesy自描听力计、儿童听力计等。用于客观听力测试的听力计有皮肤电阻听力计、阻抗听力计、电反应听力计等。纯音听力计测试听阈，包括气导听阈和骨导听阈测定。听阈乃受检耳对某一频率纯音感知的最小声压级(SpL),在听力计上以听力级分贝(dBHL)来表示。正常人听阈是通过对健康青年测试所得的各
10、频率平均听阈的声压级。在听力计上以零分贝听力级CdBHD来代表，即听力零级。听力测试时，要求避免环境噪声的掩蔽作用，应在隔音室内进行测试。一般要求测听室内总噪声级不应超过30dBo如利用自由声场测试，则环境噪声不能超过IodB。一般气导耳机因内装有海绵垫圈，可隔声约20dB。听阈测定包括气导和骨导两种，通常先测试气导，两耳分别进行。若两耳有不同性质和程度的听力损伤，可测试听力较好的一耳。测气导时，先从100OHz开始，每5dB一档，由低而高逐渐增加声强，直到受检者从耳机内刚能听到声音为止。为了减少误差，可以测试23次，测得确切听阈后，记录在听力图上。依次测试2000、4000、8000Hz的高
11、频音，再测500、250、125HZ的低频音。测完一耳，再测另耳。骨导听阈测定用骨导器进行。骨导器应放在受检耳乳突的相当于鼓窦处。在测试过程中一般不摘下气导耳机，方法与气导测试相同，但不一定从100OHz开始。一般仅进行250400OHZ之间各倍频程声音的测试。骨导的最大输出一般听力计为60-70dBo如两耳听力相差50dB上下，查较差耳听力时，声音即可从较差耳传至较佳耳，这时较差耳所听到的声音实际上是较佳耳所听到的，这种听力叫越边听力。查骨导时，只要两耳听力不同(510dB)就有可能发生越边听力。在听力图上这种听力曲线叫影子曲线。为了避免得出影子听力图，在测较差耳时，就要加噪声掩蔽非测试耳。
12、通常先试用60dB的噪声，测试中还可酌情再做适当调整，但过强的噪声同样可以越边传至受检耳而影响该耳的真实听阈。（2）纯音阈上听力测试：利用听阈级以上强度的声信号（纯音、噪声、语言）进行听觉功能测试的方法称为阈上听力测试，或称超听阈检查法，可通过纯音听力计、Bekesy自描听力计，也可用语言听力计、阻抗听力计和电反应听力计进行检查。阈上听力测试，能进一步对听觉神经通路的病变作出定位诊断，为鉴别耳蜗聋、神经性聋以及中枢性聋提供听力学方面的资料，且对了解耳聋患者的实际交往能力，功能性聋的诊断，职业性噪声聋的预防以及助听器的选配和调试等均有一定价值。1）双耳交替响度平衡试验：先测试纯音听阈，以聋耳昕阈
13、不超过50dB,且与健耳之差不低于25dB为宜。测试时，在健耳或较佳耳逐次增加声强，每次1020dB,继之调节病耳或较差耳的阈上刺激声强度，直到感到两耳响度相等为止。于听力表上分别记录两耳响度感到一致时的分贝值，并将两耳的分贝值划线连接。当双耳在同一听力级上响度感到一致时，表示有复响。若虽经调试两耳不能在同一级上达到响度一致，表示无复响。2）短增量敏感指数试验：本试验是测试受试耳对阈上20dB强度的连续声信号中出现的强度微弱变化（IdB）的敏感性，计算其在20次声强微增变化中的正确辨别率。将受检耳听到的增音数乘5,即得短增量敏感指数。耳蜗病变，敏感指数可高达80%100%,正常耳及其他耳聋一般
14、为020%o3）音衰减试验：也叫阈音衰减试验。有些听力减退耳对一持续音只能听很短的一段时间，这种听敏度衰减现象称为音衰减。测试方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰试验是先用断续音测出某一频率的听阈。从感觉级OdB开始,于开始时以跑表计时，让受检者在听到和听不到声音时作出表示，记下OdB的听取时间。如不满60秒，则不中断纯音并加5dB,重新开始记时。如此继续进行直至受试耳在1分钟内始终能听到刺激声为止。计算测试结束时刺激的声强级和听阈阈值的差值。正常耳及传音性聋耳无明显衰减。衰减30dB以上者为蜗后病变，1025dB者为耳蜗损害。3 .自动描记测听此系Bekesy（1947）介绍的一种新
15、测听法,故也称Bekesy氏自描听力计测试法。这也是一种主观测听装置，对纯音听阈测定、感音性聋病变定位以及功能性聋的诊断均有一定价值。检查时，仪器发出频率渐变的纯音,并自动描记。检查时，用脉冲音和连续音从低频（125H）至高频（8000Hz）,也可从高频向低频递变。声音强度的增减键由患者自己控制，受试者听到声音时按减弱键，听不到声音时按增强键。这样，脉冲音与连续音可分别描绘为锯齿形曲线。根据两条曲线的锯齿形状、曲线坡度及两线的相互关系把BekeSy听力图分为5型：I型多为正常耳或传音性聋;II型多见于耳蜗损害；III型见于蜗后病变；IV型既可见于蜗后病变，亦可见于耳蜗损害；V型见于非器质性聋。
16、4 .语言测听语言测听是以语言作为声信号，利用阈上强度进行听觉检查的一种主观测听法。语言测听作为听功能检查法的组成部分，可以弥补纯音测听法的不足。语言测听法是将标准词汇录入声磁带或语言唱片上，检查时将语言信号通过收录机或唱机传入听力计输送至耳机进行测试。主要测试项目有语言接受阈和语言识别率。语言接受阈即言语可懂度阈或言语听阈，是指受试者能正确重复语言词意50%时为最低听阈级。语言接受阈相当于气导听阈，其正确性和稳定性高，误差比纯音测听小，可用以核查纯音气导曲线。语言识别率是指受试耳能够听懂测试词汇中的百分率。将不同声强级的语言识别率绘成曲线，即成语言听力图，根据语言听力图的特征，可鉴别耳聋的种
17、类。5,声阻抗测听声阻抗测听是测试鼓膜、鼓室、听骨链及听骨肌在传音过程中的功能。声波到达鼓膜，经听骨链传导,该系统受力时产生的阻力，即为声阻抗。声能传递的流畅性,称为声导纳。对声能传递的顺应性，称为声顺，是导纳的一部分。声能一部分被介质吸收传导，一部分被反射回来。声阻抗越大，声顺越小，则传导的越少，反射的越多。通过测量被反射的声能大小，可以了解中耳传导机制功能状态。当鼓膜完整时，耳塞探头将外耳道封闭，使探头与鼓膜间的外耳道形成一封闭腔。伴随耳道压力的改变，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封闭腔随之改变。此时，根据测定外耳道内的声压级，可推算出腔的等效容积，此即为鼓膜的声顺值。进而可估测中耳传音结
18、构的完整性或其功能状态。(1)静态声顺值测定：静态声顺值测定是测试外耳道与鼓室压力相等时的最大声顺。测试方法为先测耳道内正1.96kPa(+200mmH20)压力时的声顺值,即Cl,此时鼓膜僵硬，阻抗加大。然后再测试鼓膜的最大声顺值，即鼓膜内外压力相等时所测得的毫升值，即C2o由于这两个测定所得的等效容积包含了耳道容积，因此C2-C1,即为鼓膜的静态声顺值。正常中耳系统静态声顺范围在0.3L6ml,小于0.8ml或大于2.5ml,应考虑异常。但正常声顺值变异很大，与年龄、性别及功能状态等多种因素有关。由于病理状态下，声顺值有较大重叠，如有耳硬化症并有鼓膜松弛者,则显示为高声顺型；听骨链中断并有
19、粘连者，则显示为低声顺型，分析时应加注意。(2)鼓室压声顺功能测定：该法系测定传音系统的声顺在不同气压下的动态变化，故也称鼓室压测量。所绘制的鼓室压曲线为鼓室压图或鼓室声顺图，即代表鼓室的声顺功能。采用抽气和灌气，也即对外耳道加压，继而减压的方式，以更变鼓膜-听骨链的僵硬度，范围在正3.92kPa(+400mmH20)到负3.92kPa(-40OnImH20)变动,以观察鼓膜被压入或拉出时的声顺变化。正常耳当鼓膜内外的压力相等时，其声顺最大，阻抗最小；当外耳道与鼓室之间有压力差别时,其声顺变小，阻抗增大。(3)声反射测定：定强度的声刺激可引起双侧镣骨肌反射性收缩，增加听骨链和鼓膜的劲度，出现声
20、顺变化，在平衡计上显示并画出反应曲线，用这一客观指标来鉴别该反射通路上的各种病变。1)镣骨肌反射阈试验：正常耳需要用较强音才能引出镣骨肌反射，一般在听阈上7095dB。如引不出镣骨肌反射,就可能是：a面神经麻痹(镣骨肌失支配)；b.单侧传音性聋N30dB时；C.听力减退声音响度不足以引出镣骨肌反射;d.听骨链中断。如病变在内耳，重振试验阳性，只需用较弱的强度即可引出镣骨肌反射。2)镣骨肌反射衰减试验：用阈上IOdB的纯音持续刺激10秒钟，正常镣骨肌反射收缩保持稳定水平，无衰减现象。蜗后病变者，听觉易疲劳，镣骨肌收缩很快衰减，衰减的程度到达收缩初期幅度的一半时所需的时间，称为声反射半衰期。蜗后病
21、变半衰期不超过5秒钟。镣骨反射的用途较广，并日益扩大。目前主要用来了解中耳传音功能，确定有无响度重振现象，识别蜗后性与非器质性聋，对周围面瘫作定位诊断和预后预测，对重症肌无力作客观辅助诊断及治疗效果的评价。6 .发电反应测听(ERA)通过观察声音刺激所引起生物电的变化来测定听觉通路功能状态的方法，称为电反应测听法。由于声音刺激所产生的听觉系统一系列电位变化不受被检查者的主观意志支配，因此是一种客观测听法。电反应测听法包括耳蜗电图、脑干诱发电位和皮层诱发电位等。(1)耳蜗电图(ECochG):对声音刺激所诱发耳蜗电反应的描记即为耳蜗电图，为近场电位记录，包括微音电位(CM)、和电位(SP)及动作
22、电位(AP)三种电位。耳蜗电图中各种电位的来源和特性不同，因此意义也不一样。例如微音电位与和电位是感受器电位，对某些耳蜗病变可出现特征性变化，但在蜗后病变时则正常。动作电位是反应耳蜗功能最敏感的电位，在耳蜗电位中占主要地位。正常动作电位反应阈与主观听阈接近，因此可作为客观听阈测定。(2)脑干电反应测听(BSR):脑干电反应测听属远场电位记录。测试时患者无痛苦，不受主观意志及意识状态的影响，也可在睡眠、麻醉或昏迷状态下进行。用短声刺激记录到一组潜伏期为1IOmS的快反应电位，来源于脑干，命名为波IVII。波I来自听神经，波11为蜗核，波HI为上橄榄核，波IV为外侧丘系，波V为下丘，波Vl及波Vn
23、不稳定。脑干电反应测听不需受检者作出反应就能得出客观数据,为快速、客观、精确地估计听觉状况提供最新手段。不仅用于检查婴幼儿、精神病患者、伪聋者，还可协助诊断某些蜗后及脑干疾病，鉴别器质性聋与功能性聋等。（3）皮质电反应测听（CERA）：皮质诱发电位即慢顶电位，由于该法受意识状态的影响，做为客观测听不如脑干诱发电位应用广泛，但对皮质功能的测定尚有一定价值。声音诱发的各种皮质电位可按潜伏期长短来分辨，在850ms间的电位称为顶叶快反应，即为中等潜伏期成分，50300ms出现的电位称为顶叶慢反应，为长潜伏期成分。近年来中潜伏期作为判断听力的指标研究的较多。7 .儿童听力测验（1） 16个月婴儿听力检
24、查1）听睑反射测听：闻声后表现眨眼、闭眼。2）惊跳反射（MOro反射）：闻声后全身惊动、伸臂、伸腿或头向后仰。3）条件反射测听：用铃声刺激后针刺足底，重复15次后仅摇铃而不刺足底，如仍缩足，则说明听力大致正常。（2） 612月幼儿听力检查：时定向反射完善，即闻声后眼头转向声源。（3） 26岁小儿听力检查：可用定向条件反射听力计检查法，如游戏测验法、配景听力测验法等。（4）阻抗测听或电反应测听。8 .聋（伪聋）和精神性聋听力测验（1）诈聋测验1）响度优势测验（Stenger试验）：此法适用于一侧性诈聋，可用两支同频率的音叉或用听力计进行。此法的理论依据是，在正常情况下，每当一侧的纯音响度处于优势
25、时，双侧就听不到同一频率的纯音。用听力计时，先测两耳的500、1000、2000Hz或其中之一的听阈，然后用上述音频之一的60dB声强刺激“聋”耳，再测该频率的健耳听阈，如听阈改变较大，则“聋”为诈聋。2）听诊器试验：取长橡皮管听诊器一副，堵塞其一管，该管戴于健耳。另一未堵塞的管戴于“聋”耳。检查者向听诊器头的喇叭口讲话，并嘱其重复。然后取下听诊器，以手指堵健耳后重复讲话，如患者说听不见，则必属伪聋。因用听诊器时，“聋”耳已听到。（2）精神性聋测验：精神性聋的正确诊断常非耳科医师单独胜任的，需要与精神病科医生合作，全面分析作出正确判断。有条件时最好用脑干电反应测听法，这种测验既适用于诈聋也适用
26、于精神性聋。有下列情况可诊断功能性聋：波V反应阈正常或低于主观听阈；波V潜伏期与振幅正币O【鉴别诊断】(一)传音性聋L外耳和(或)中耳畸形导致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知与遗传因素有关。胚胎受精后2842天发生药物中毒可致耳畸形。宫内影响的因素多在妊娠头3个月。先天性耳畸形按Henner分类有3型。(1) I型：畸形最轻。耳郭外形正常或接近正常，外耳道较狭小。鼓膜活动度好，但颜色可能变灰。此型可能只有听骨畸形不波及外耳。平均听力损失5060dB,常被误诊为耳硬化症。鉴别要点是本病耳聋为非进行性，无家族史，骨导测听无Carhart切迹。(2) II型：畸形较I型严重，程度不同的小耳，伴
27、随耳通狭窄或闭锁。闭锁骨板位中耳腔外侧。听骨畸形，锤骨可包在闭锁骨板内。(3) In型：畸形严重，除11型的各种畸形外，主要是中耳发育不良，有时伴面瘫和咽鼓管缺失。2 .外伤性传音性聋(1)鼓膜外伤：在受直接外力或间接外力作用下，鼓膜内外空气压力剧烈改变，如爆炸、掌击耳部等，均可引起鼓膜破裂。直接外力引起的鼓膜外伤，一般有轻度传音性聋；而间接外力外伤引起者可能为混合性聋，且耳聋的程度较重,也可伴前庭低下的体征。(2)听骨链外伤：听骨链外伤多见于意外。最易受伤的是砧骨，最易受外伤影响的关节是砧镣关节。头部外伤后的耳聋，纯音测听气导损失可达50dB,骨导基本正常。声阻抗检查，声顺值增大，镣骨肌反射
28、消失。听骨链中断的听力损失一般在5070dB03 .炎症性传音性聋(1)急性非化脓性中耳炎：急性非化脓性中耳炎又称急性卡他性中耳炎，致病原因主要由多种原因导致的咽鼓管阻塞。主要症状为耳堵塞感，自听过响或有耳鸣，无耳痛,在打呵欠或揖鼻涕时症状有片刻好转。检查鼓膜失去光泽、内陷，鼓室积液时，鼓膜呈蜡黄色，有时可见液面。声阻抗测听检查，早期无积液时，鼓室压图呈C型曲线，积液时则呈平坦型曲线。(2)分泌性中耳炎：分泌性中耳炎是具有积液的非化脓性中耳疾病。本病名称较多，一般用分泌性或渗出性中耳炎。该病的病因及发病机制目前仍有争论。一般认为，本病的病因是多方面的，学说有咽鼓管功能障碍、感染、变态反应、免疫
29、等。主要症状，除耳闷、堵塞感、耳鸣、听力减退、自听增强外，听力减退、耳闷可随头位改变而改变。卧位时症状轻，站立时症状重，摇头时耳内有水流感。鼓室积液时鼓膜呈蜡黄色或激黄色，或可见发丝状液平面。如行咽鼓管吹张，可见鼓室内有气泡出现。鼓室穿刺抽液，可明确诊断。(3)慢性非化脓性中耳炎：慢性非化脓性中耳炎也称慢性卡他性中耳炎，一般认为该病是由于急性非化脓性中耳炎反复急性发作或急性期未能及时有效的治疗，以及咽鼓管阻塞因素未能去除.使之长期闭塞而致听力下降，尤在儿童。耳聋和堵塞感是主要症状，感冒时听力下降明显。多有低调持续耳鸣。有的有自声过响。鼓膜检查有多种表现，常有鼓膜内陷、光锥消失、活动性差、增厚、
30、萎缩、变薄、钙斑等。4 .其他(1)耳硬化症：耳硬化症是原发在迷路骨囊以新骨灶形成为病理特征的疾病，有遗传倾向。临床表现为镣骨固定所形成的传音性聋。本病起病年龄多在2025岁，女性患者妊娠期耳聋加重。阳性家族史约50%60%多为双侧，耳聋为进行性缓慢发展，时进时停。其他症状有：听觉倒错(在噪声环境中听觉改善)、耳鸣和语言辨别力下降。检查鼓膜正常，咽鼓管功能正常。声阻抗检查，鼓室压图早期为A型，晚期为C型。纯音测听检查，骨导于2000Hz下降出现Carhart切迹。(2)鼓室硬化症：鼓室硬化症是中耳乳突慢性炎症过程的退行性变，是中耳炎的一种后遗症。其特征是中耳黏膜上皮下固有层有局限的胶原组织斑块
31、沉着。斑块好发于听骨周围，故常使听骨固定或引起砧骨长突和镣骨弓糜烂，使听骨链中断，最后导致严重的传音性聋。鼓膜检查，紧张部有钙化斑及瘢痕，其大小不一，大的可使鼓膜运动减弱，或使鼓膜与鼓岬粘连。(3)盯聘、异物或外耳道肿瘤：外耳道盯野、异物或肿瘤只要有缝隙存在一般不会影响听力，只有在外耳道有炎症或游泳、洗头水进入耳道后，可能有间歇性听力减退。(4)颈静脉球体瘤：起源于鼓室下壁的颈静脉弯曲部，当肿瘤侵入鼓室破坏听骨链时，可引起传音性聋。(5)梅尼埃病：早期梅尼埃病内淋巴轻度高压引起前庭膜膨胀，而毛细胞尚未造成不可逆损伤时，可以表现为轻度的低频传音性聋。(二)感音神经性聋L先天性感音神经性聋(1)遗
32、传因素1)单纯内耳发育不全：主要有：a.SCheibe型，最常见，耳蜗球囊的感觉上皮呈早期胎儿型。b.Mondini-Alexander型，耳蜗扁平，仅基底周发育，前庭结构发育不良。c.Bing-Siebenmann型，为膜性内耳畸形或退变，伴有中枢神经系统异常。d.Michel型，内耳完全未发育，为最严重的畸形。2)遗传性内耳退变：内耳出生时未见明显病变，后逐渐发生内耳退变可伴有身体其他部位的畸形。听力损失以高频为主，多伴有耳鸣。发生于青少年时期，有家族史。3）遗传性聋伴身体其他部位的畸形：如Pendred综合征，本征的特点为先天性聋伴散发性甲状腺肿。（2）孕期因素：在母体中可因某些药物而损
33、害胎儿内耳的螺旋神经节、蜗神经或听中枢系统，如奎宁、水杨酸、利尿药、氨基昔类抗生素。母体的急、慢性传染病均可导致耳聋。（3）产期因素：难产、早产、缺氧等均可影响内耳或脑的发育而致聋。2.后天性感音神经性聋（1）传染病原性聋：脑膜炎、流行性腮腺炎为最常致聋的传染病。前者致聋的程度很重，甚至全聋，后者典型的听力损害为单侧感音神经性全聋，而另一侧听力正常。风疹病毒是影响胎儿听器发育的主要病毒，不仅引起听力障碍,而且会影响视力和心脏。麻疹除可引起中耳炎外，还可引起病毒性迷路炎，多为双侧中度感音神经性聋，听力损失高频重于低频。（2）药物中毒性聋耳：中毒是指某些药物或化学制剂引起的位听神经系统中毒损害。自
34、抗生素大量应用于临床以来，氨基甘类抗生素已成为一种很重要的耳毒性药物应引起重视。醋柳酸等柳酸盐所致的听力减退多为双侧可逆性，停药后一周左右即可恢复正常，但也可引起单侧迟发的或不完全性永久性聋。奎宁、氯奎引起的听力减退以低频较明显。听力减退常为不可逆性。新的利尿剂吠塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反应停可引起胎儿缺肢、传音性聋或感音神经性聋及前庭损伤。抗生素中的链霉素、双氢链霉素、新霉素、紫霉素、万古霉素、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。链霉素引起的耳毒性作用最常见。链霉素硫酸盐主要损害前庭系，双氢链霉素主要损害耳蜗系统。链霉素的耳毒性作用可在一个相当长的潜伏期后才出现症状。
35、听力损失主要为高频区。(3)噪声性聋：噪声性聋可分为急性损伤和慢性损伤两种。急性损伤系指强噪声或爆震所致，由于这类强噪声多同时伴有冲击波，故常伴有鼓膜破裂、脑震荡、昏迷等症状。慢性损伤多为工业噪声所致的感音神经性聋。工业噪声性听力减退的诊断可以从接触噪声史、工业环境噪声调查、听力检查等诸方面进行。工作环境中噪声一般不超过90dB时，不会造成噪声性聋。听力损失开始时是在4000Hz处下降，随着暴露于噪声时间的延长，听力损失的频率范围逐渐扩展至中及低频。(4)老年性聋：凡60岁以上而无其他原因的双侧进行性感音神经性聋，皆可诊断为老年性聋。但实际上并非完全如此，因老年性聋不具任何鉴别特征。诊断老年性
36、聋应从两方面着手，一是观察身体有无其他老化的表现，二是排除其他致聋的原因。老年性聋的纯音听力损失和语言听力损失可不一致，如纯音听力虽中度减退，而语言识别率却可很低；也可相反，纯音听力损失严重而语言识别率却很高。老年性聋的变化可发生在耳蜗、听神经和听觉中枢的任何一个部位，因此听力检查结果可有相当大的差异。有毛细胞病变时可有重振现象，而以蜗后病变为主者则无重振。(5)突发性聋：突发性聋又称暴聋，系在短时间内突然发生的感音神经性聋。病变部位有的在耳蜗，有的在蜗后。发病时常无任何明显的病因，多为一侧性。听觉可部分丧失，亦可全聋，多伴有不同程度的耳鸣。患耳有时有胀满感或堵塞感，可伴眩晕。本病发病原因至今
37、未明，有病毒学说、变态反应及听神经炎学说、内耳压力突变学说、血管纹功能不良学说等。对突发性耳聋患者应做详细的耳科检查及全身检查，应除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音神经性聋。(三)混合性聋由于耳的传音部分及感音神经部分同时或先后受到损害而引起的听力减退称为混合性聋。混合性聋的病变可为同一疾病引起，也可为两种互不相关的疾病所引起。如鼓室积液既可引起传音性障碍，又可因圆窗膜活动受限而骨导下降。化脓性中耳炎有传音性障碍，当毒素经圆窗渗入迷路后又可引起感音性障碍。耳硬化症有镣骨固定者可产生传音性聋，当有耳蜗硬化时则有感音性聋。鼓室成形术时医源性的耳蜗损伤可导致混合性聋。用氨基甘类抗生素治疗化脓性中耳炎时在传音性聋的基础上可增加感音性聋的成分。（四）功能性聋功能性聋系指无器质性疾病的耳聋，包括精神性聋（痣病性聋）和诈聋（伪聋）。L精神性聋又称痣病性聋，常由于精神受重大刺激或长期心情不愉快而发病。患者常有其他功能失调的表现，如痣病性瘫痪、缄默症（不语症）等。耳聋的特点为突然性单耳或双耳听力丧失。耳部和神经系统无器质性病变。2.诈聋诈聋又称伪聋、装聋，是有意识地为达到某种目的而装聋或有意夸大其听力损失的程度。诈聋者皆十分机警,时刻在注意他人的讲话和行动，尽量克制自己不露痕迹。检查时要认真排除器质性病变。
