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1、耳鼻咽喉科喉软骨及声门裂等畸形治疗常规（一）喉软骨畸形1 .会厌软骨会厌软骨为第4鲤弓的咽下隆起发育自两侧向中线融合而成。其融合不良或完全未融合，则形成会厌分叉或会厌两裂。会厌分叉一般无症状。会厌两裂多伴有会厌松弛，吸气时易被吸到喉入口，引起喉鸣和呼吸困难，饮食时引起呛咳，此时，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过大，多甚柔软并过度后倾，吸气时被吸向喉入口引起喉鸣和呼吸困难，可在局部麻醉下行会厌部分切除术。会厌过小或无会厌一般无症状，可不作治疗，但饮食不要过急，以免引起呛咳。胚胎后期及出生后营养不良者，可产生各种形状不同的会厌，一般不引起症状。2 .甲状软骨甲状软骨为第4鲤弓形成的两翼板发育
2、自上而下在中线融合而成，若发育不全，可发生甲状软骨前正中裂、甲状软骨软化或部分缺如、甲状软骨板不对称等。吸气时软骨塌陷，喉腔缩小，引起喉鸣和呼吸困难，常需行气管切开术。甲状软骨未发育者少见。3 .环状软骨胚胎6、7周时，环状软骨首先在背侧然后在腹侧逐渐在中线接合。若接合不良，留有裂隙，则形成先天性喉裂。环状软骨先天性增生或未成环者，可致声门下梗阻或喉闭锁，引起呼吸困难或窒息，有时新生儿需行紧急气管切开术，预后不良。环状软骨完全未发育者极少见。4 .杓状软骨形状、大小可有变异。位置异常者多为向前移位，单侧或双侧性，可为先天性，亦可因分娩时喉部外伤引起。因杓状软骨移位，声带松弛，患者症状以声嘶为主
3、，严重者可发生呼吸困难。喉镜检查时可见杓状软骨向前移位及其后上缘突起，声带松弛无力，发声时杓状软骨不动或微动，两声带不能闭合。若两侧移位，喉后部为异位杓状软骨占据，声门甚小。先天性杓状软骨移位治疗甚困难，有呼吸困难者，先行气管切开术，待患儿稍大后，再行杓状软骨移位术。（二）喉软骨软化喉软骨的形态正常或接近正常，但极为软弱，每当吸气时喉内负压使喉组织塌陷，两侧杓会厌赞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤引起喉鸣和呼吸困难，称喉软骨软化。如伴有气管软骨软化，称喉气管软化。本病并不少见，多为妊娠期营养不良，胎儿缺钙及其他电解质缺少或不平衡所致。【症状】常发生于出生后不久，偶见于急性呼吸道感染后较大儿童，亦
4、有发生于成人的报道。吸气时喉鸣和胸骨上窝、肋间、上腹部凹陷为其主要症状，严重者可有发劣或呼吸困难。喉鸣属低频音，呈经常性，可有间歇性缓解，睡眠、安静时无症状，受惊、哭闹时明显。有的与体位有关，仰卧时明显,俯卧时减轻。患者一般情况良好，进食、哭声、咳嗽声正常,无声嘶现象。【诊断】除详细了解病史，如妊娠分娩情况、喉鸣开始时间、喉鸣性质、与体位的关系，以及咳嗽和哭时声音外，直接喉镜检查很重要。检查时见会厌软弱，吸气时会厌两侧和杓状会厌赞互相接近甚至接触，杓状软骨上的松弛组织向声门坠陷,阻塞声门，呼气时挤在一起的组织被气流冲开。用直接喉镜前端挑起会厌后喉鸣消失即可确定诊断。本病可与其他喉发育异常合并存
5、在，许多疾病如先天性喉、气管发育异常；先天性小颌；舌根囊肿；胸腺肥大；纵隔大血管异常；新生儿抽搦症；喉部炎症、外伤、异物等都可以引起喉鸣，诊断时应予鉴别、排除。直接喉镜检查对诊断喉部疾病引起的喉鸣很重要，但不能检查气管病变所引起者，此时可用电子喉镜或支气管镜检查气管。影像学检查可鉴别纵隔大血管、胸腺肥大、咽后脓肿等异常。【治疗】一般不需特殊治疗，多数患儿随着喉腔渐大，喉腔变硬，至23岁时喉鸣自行消失。平时注意营养，预防受凉、受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。有呼吸困难时，可取俯卧或侧卧减轻症状。必要时可考虑行气管切开术或杓会厌成形术，以免引起慢性缺氧、心脏扩大、漏斗胸等。在显微镜下
6、精细切除（或用激光切除）杓状软骨、杓状会厌赞处过多的松弛水肿黏膜，勿伤后联合黏膜，用可吸收线缝合黏膜边缘；如果会厌过度摆动，须切除或汽化会厌舌面下半部及舌根部相应区域的黏膜，将会厌与舌根作缝合。用C02激光切除病变，可减少术后喉梗阻、伤口出血、感染等并发症发生。激光能量69W,光斑直径O5111111（三）先天性喉裂喉发育异常，在喉后部中线处有一先天性缺损，称为先天性喉裂。喉裂程度不一，轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部、气管上段裂开（称为喉气管裂），严重者累及气管大部或全部、喉、气管、食管成一大腔（称为喉气管食管裂）。可伴有其他部位先天性畸形，如唇裂、腭裂、气管食管痿、耳畸形等
7、。其发生原因与喉组织接合不良有关，遗传亦为发生之因素。【临床表现】轻度喉裂一般无症状，重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、反复发作肺炎和支气管炎，哭声小或无声，诊断不及时常因肺炎、肺不张而死亡。【诊断】出现喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患儿，无论有无其他畸形，行直接喉镜检查时应注意杓状软骨间的情况，仔细检查喉后部是否有裂隙存在。食管造影不能明确诊断，且有一定危险，CT、磁共振可帮助诊断。【治疗】轻度喉裂，尤其是喉功能保护良好者，不需特殊治疗，但饮食不可过急。常发生呛咳者，应用鼻饲饮食，尽早行手术缝合，可在支撑喉镜下行显微修补术。重度者明确诊断后，尽早行低位气管切开术以保护呼吸道；手术时根据
8、缺损范围,切开甲状软骨、环状软骨、气管软骨环，修补喉气管食管裂。严重者鼻饲管易引起逆流和误吸，并有经裂口进入气管之风险，宜行胃造矮，手术经颈及开胸暴露全部病变，在体外循环下修补。（四）喉下垂新生儿环状软骨位于第4颈椎平面，6岁时位于第5颈椎平面，13岁时位于第6颈椎平面，由于先天性发育异常，喉原始位置低于正常，若继续下降，则形成下垂。气管第1环位于胸骨上缘平面者称喉下垂。严重病例，整个喉部位于胸骨后，在胸骨上窝仅能触及甲状软骨上切迹。喉下纤维组织、肿大淋巴结、动脉瘤、新生物的牵引或推压，可引起后天性喉下垂。【症状】一般无症状，如有，则仅为声音的改变。患者声音单调、低沉、不能发高声。【诊断】颈部
9、触诊觉喉位或甲状软骨甚低，或位于胸骨后，视诊可能发现喉随主动脉的搏动而振动。喉镜检查见喉内各部无变化，但可见声带位置甚低，经声门很容易看到气管隆突。颈侧X线拍片、CT、MRl检查可见喉低位，并可查知有无其他先天异常，如胸骨后甲状腺肿或胸腺肥大。【治疗】先天性喉下垂不需治疗，后天性者应处理原发病。因其他疾病需做气管切开术时因不易找到气管，并易发生气胸、纵隔气肿、喉狭窄等并发症，此时宜行喉内插管术。(五)喉蹊喉腔内有一先天性膜状物，称为先天性喉蹊。其发生与喉发育异常有关，喉发生经历了喉的上皮增生、融合致喉腔关闭到封闭上皮溶解、吸收，喉腔重新建立的过程，若溶解、吸收过程受阻，则在喉腔内遗留一层上皮膜
10、，是为喉蹊。本病可伴有其他先天性畸形，亦有一家中数人发生的报告。喉蹊按发生的部位分为声门上蹊、声门间蹊、声门下蹊3型,以声门间蹊最为常见。绝大多数在喉前部，仅1%2%为杓间蹊。Gerson(1983)报道一种新的畸形称为喉咽蹊，此蹊起自会厌侧后缘，伸向咽侧壁、后壁，构成钥匙孔样声门。喉噗为一层结缔组织，上面覆有鳞状上皮，下面为喉黏膜和黏膜下组织。厚薄不一，薄者半透明，呈蛛网状，厚者坚实多纤维组织。一般前部较厚，后部游离缘较薄。大小不一，有的甚小，仅在前联合处，有的甚大成一隔膜，将喉腔大部分封闭，称为喉隔。若隔膜将喉腔完全封闭，称为先天性喉闭锁。【临床表现】婴幼儿喉蹊与儿童或成人喉蹊症状不全相同
11、，亦随喉蹊大小而异。婴幼儿喉蹊：喉蹊较小者可无症状或出现哭声低哑，但无呼吸困难。喉蹊较大者可出现：先天性喉鸣，通常为吸气性或双重性；呼吸困难，程度不等，吸气、呼气均有困难，夜间及运动时加剧；声嘶或无哭声，吮乳困难。上述症状常在哭闹或发生呼吸道感染时加重。喉闭锁患儿生下时无呼吸和哭声，但有呼吸动作，可见四凹征，结扎脐带前患儿颜色正常，结扎不久后出现新生儿窒息，常因抢救不及时而致死亡。较大儿童或成人喉蹊一般无明显症状，有时有声嘶或发声易感疲倦，活动时有呼吸不畅感。【诊断】根据上述症状，行喉镜检查可明确诊断。婴幼儿或新生儿必须用直接喉镜检查，检查时需准备支气管镜和行气管切开术。喉镜下见喉腔有灰白色或
12、淡红色膜样噗或隔，后缘整齐，多呈弧形，少数呈三角形。吸气时膜扯平，在哭或发音声门关闭时，蹊向下隐藏或向上突起如声门肿物。喉部完全闭锁较为罕见。【鉴别诊断】婴幼儿先天性喉蹊应与其他先天性喉发育异常，如先天性声门下狭窄、喉软骨软化等鉴别。喉蹊患儿哭声弱而发声嘶，后两者正常，直接喉镜检查可鉴别。先天性喉蹊还应与产钳引起的杓状软骨脱位或声带麻痹相鉴别，除根据病史外，喉镜检查时应仔细检查杓状软骨的位置及声带运动情况。较大儿童或成人喉蹊应根据病史鉴别是先天性还是后天性。后天性喉蹊多因患白喉、结核、狼疮、喉软骨膜炎等病或喉外伤、喉手术、气管插管引起。【治疗】婴幼儿喉蹊属结缔组织，治疗后多不再形成，而且早日治
13、疗对喉腔正常发育有裨益，并可减少呼吸道感染，因此,不论有无症状，均宜尽早治疗。此种患儿喉蹊可在喉镜下剪开，或用C02激光切除；喉闭锁患儿应立即在直接喉镜下插入支气管镜将隔膜穿破，吸除气管、支气管内分泌物，人工呼吸，可救活患儿。据报导，隔膜有时可为骨性，此时应立即行气管切开术。较大儿童或成人喉蹊因炎症反应多较厚，并已发生纤维化，治疗不易成功，易于复发，无明显症状者可不予治疗,声嘶明显或影响呼吸者须行手术治疗。手术治疗有下述几种方法：L喉显微镜下切除或激光切除喉蹊有时需置扩张管。2 .沿一侧声带边缘将喉蹊切开，切开的蹊修剪后将游离缘缝于对侧，以免重新粘连。3 .喉裂开术切除喉蹊主要适用于完全性喉噗
14、和靠后部的喉蹊。为防止粘连，可取下唇黏膜移植于声带两侧之黏膜缺损区，若术前有呼吸困难，须放置扩张管。杓间蹊目前尚无公认的好的治疗方案，治疗包括长期插管、切除或激光切除喉蹊、气管切开、杓状软骨切除等。因呼吸困难行气管切开术，但未处理喉蹊，经戴管数年,患儿喉发育不良，气管上端梗阻，应按喉和气管梗阻处理。可用硅胶喉内模扩张法。模塞大小、位置要合适，使喉和气管扩张，但不可太紧。每2周换一次模塞，共34个月，直到形成足够大喉腔后，再换小一号模塞，再维持23个月，以促进上皮生长。（六）先天性声带发育不良声带发育不良或缺如，喉室带活动或发育过度而替代声带发声者，又称新生儿喉室带发声困难。【临床表现】出生时小
15、儿无哭声，几天后哭声粗糙、嘶哑，为由喉室带发声所致。以后发育不良的声带逐渐发育，则出现复音或双音，即由喉室带发出的粗糙低音中，杂有由声带发出的高音，这种双音常有改变，并无规律。多数患儿有先天性喉鸣，活动或哭闹时可有呼吸困难。【诊断】在无麻醉下用婴儿型前联合喉镜将会厌挑起，可见两侧喉室带互相靠近，看不见声带。将两侧喉室带分开，可见声带发育不全、不对称或完全缺如，有的声带似正常，但内收或外展运动皆迟缓。【治疗】不需外科治疗，应尽量使患儿不哭，避免大喊大叫。以后患儿用低声讲话。在儿童期若能尽早矫正发声，则以后可能有正常发声，若任其用室带发声，则可致永久性发声不良。（七）先天性声门下血管瘤先天性声门下
16、血管瘤为一少见的先天性疾病，出生后不久即出现，818个月迅速增生，58年逐渐消退。常发生在声门下腔后部黏膜下较深处，女性多见，约半数伴有其他部位（如皮肤、口腔）的先天性血管瘤。按组织分类可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及两者的混合型，其中以毛细血管瘤多见。【症状】出生时或出生后半年出现吸气性喉鸣，伴轻重不等的呼吸困难，哭闹时加重，偶见发声含糊、微弱或声嘶。【诊断】主要诊断方法是在直接喉镜或纤维喉镜检查。检查见声门下区有广基、光滑、质软之肿物或黏膜下隆起，呈紫红色或蓝色，界线不清楚，颈部影像学检查可见声门下区不对称性肿块。因极易出血，不宜行活体组织检查。【治疗】可自行消退，若无症状可暂不治疗。如果呼吸困难严重，以前常行气管切开术维持呼吸，待其自然消退，现可选用CO2激光治疗，根据病变范围一次或分次完成，70%可避免气管切开。治疗过程中注意给光时间，并随时清除焦化颗粒，以免周围组织受热过度，继发呼吸道瘢痕性狭窄。气管周围粘连或多发性血管瘤，常仍须行气管切开，气管切开时应避开声门下区血管瘤的部位，以免引起出血。其他可供选择的方法有硬化剂局部注射、病灶内注射泼尼松龙2040鸣、口服泼尼松23mg(kgd)5个月等。
