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1、耳鼻咽喉科面部及外鼻时形治疗常规面部及外鼻畸形，大多为先天性发育异常所致，如唇裂、斜面裂、鼻裂、额外鼻孔及双鼻畸形等；少数亦可为后天性病因引起，如外伤性歪鼻及由后天性原因所致的外鼻缺损等。（一）唇裂唇裂为一种常见的出生缺陷，常伴其他畸形，如唇裂区牙齿发育缺陷、牙槽裂、硬腭裂，及患侧鼻翼、鼻底、鼻小柱、鼻中隔等鼻下1/3畸形。其发生率较高，流行病学调查有年代及地区差异，但较被公认的发生率在1%。左右。唇裂的病因尚不明了，一般认为系遗传和环境因素相互作用的多基因疾病，发病因素复杂多样，包括孕期患病、用药等。唇裂包括唇侧裂和正中裂两大类。唇正常融合于胎龄35天前后，此时若上颌突与内侧鼻突的球突融合，
2、则不仅可致不同程度的唇裂，还可影响随后发育的腭盖闭合而终致腭裂，且可继发言语不清及中耳炎。修复唇裂的手术时机应以患儿出生后26个月为宜。唇裂修复术后，随着患儿生长发育，还会出现新的不同程度的畸形，主要为唇畸形和鼻畸形，应对其分期进行矫正。（二）斜面裂斜面裂，又称口面沟，鼻上颌裂或口鼻眼裂。系鼻泪沟未闭全所致，临床上较少见。（三）鼻裂鼻裂，又称二裂鼻。SedanO等称其为额鼻发育异常序列征。而DeMyer则把这类畸形称为面正中裂综合征。本症少见，常与唇和（或）腭正中裂同时存在。（四）额外鼻孔及双鼻畸形额外鼻孔，又称副鼻，指在两侧前鼻孔的上方即鼻尖外出现一额外鼻孔，呈品字形排列，该鼻孔可与鼻咽腔相
3、通。双鼻畸形为两个外鼻，4个鼻孔，呈上下排列或左右排列。在正常情况下，鼻中部是由成对的鼻额突在双重诱导刺激的精细配合之下融合发育而成。若因某种原因使之不能配合一致，分成两个或更多互不协调的刺激，则可形成多余器官畸形。上述2种畸形均为胚胎发育的第4周在鼻额突下缘额外地出现12个鼻窝发育而成之故。这类畸形极少见。其虽不影响鼻部的呼吸及其他功能,但面容不佳，故应予以手术整复。（五）纽形鼻纽形鼻即因外鼻呈纽扣状发育不全而得名。无前鼻孔发生，在相当于前鼻孔处仅有小凹。此畸形是因为鼻窝未下陷,也未与咽腔及口腔相通所致。（六）管形鼻管形鼻目前世界各地文献仅有34例报道，是一种根部位于内眦部的肉质棒状结构，结
4、构的中心为小管道，内衬黏膜，当患者感冒或天冷时还会流出少许鼻涕样黏液。患侧鼻常有半侧缺损或发育不全，有的还合并唇腭裂，有些患者眼睛及泪器也会受累而出现畸形。严重者甚至并发独眼，管形鼻突悬于独眼上方，而具有此独眼畸形的胎儿一般不能存活。该畸形可能是当鼻额突发育时，在其下缘两侧未出现正常的两个鼻窝，而是在其下缘中央部位出现一异位鼻窝，经异常发育而为管形鼻。(七)缺鼻缺鼻又名外鼻缺损。在胚胎期，鼻额突和嗅囊若不发育或仅发育某一侧，则可发生全缺鼻畸形或半缺鼻畸形；此外，尚有报告先天性鼻侧裂缺畸形者，患者表现为一侧鼻翼缺失,露出鼻中隔前区。此类畸形在临床上较少见。对全缺鼻畸形者进行手术治疗时应先行上颌骨
5、穿通达咽部，并植皮成腔，第2步行皮瓣造鼻术。若因外伤、感染或鼻面部肿瘤切除术后等原因所致外鼻缺损，则为后天性外鼻缺损。可根据不同的缺损程度及范围设计皮瓣予以整复重建。（八）驼鼻驼鼻曾名为驼峰鼻，为一种常见的外鼻畸形。多为先天发育逐渐形成的鼻部形态变异；鼻部的外伤也可导致此畸形。其特征为外鼻的骨锥与软骨锥交接区鼻梁呈驼峰状或矩状隆起。驼鼻常可伴发鼻尖下垂畸形。Roe（1889）最早报告驼鼻整形术。目前驼鼻的整复手术常采用双侧鼻内切口或蝶形切口进路，截除隆起过高的驼背，并将上颌骨额突根部凿断、松动，并向中线位挤压，使两侧鼻骨截骨的断端重新合拢，这样既保证了削低驼背，又不致使鼻梁在术后显得过宽过平。
6、（九）先天性鼻赘鼻赘或“鼻赘疣”一词一般指由后天形成的外鼻赘生物,即发生于通常所称的酒渣鼻的第三期。若出生时外鼻即已出现某种形状的赘生物，则为先天性鼻赘。曾有文献记载一患儿于出生时即见其鼻尖有一球形赘生物随年龄增长而增大,上覆皮肤且表面长出细毛。经病理切片证实，其与鼻前庭为同一种组织。（十）先天性鼻尖畸形先天性鼻尖畸形多为鼻面部其他先天性畸形的伴发症或后遗症，如较常见的鼻尖部塌陷畸形多由唇腭裂或唇裂所致。另外，尚有鼻尖先天性缺损、鼻尖部先天性赘生物（如上所述之先天性鼻赘）、先天性鼻裂等均可形成鼻尖畸形。（十一）鼻小柱过宽畸形鼻小柱过宽是因为大翼软骨发育异常，其内侧脚后端肥厚或过度张开所致之畸形
7、。患者多诉持续性双侧鼻塞。检查可见鼻小柱明显增宽，以致前鼻孔窄如裂隙，吸气时鼻翼扇动。挟持鼻小柱使其暂时变窄时，鼻塞可明显改善。【治疗】可行鼻小柱整形术，以缩窄过宽的鼻小柱，恢复前鼻孔的正常形态及其功能。L麻醉表面麻醉：以1%丁卡因加少许肾上腺素纱条填入双侧鼻腔前部；局部浸润麻醉；以K利多卡因加少许1%肾上腺素（或用2%普鲁卡因肾上腺素注射液），注入鼻尖及鼻小柱两侧软组织内；必要时，可加用面部的神经阻滞麻醉：用上述局麻液注射于筛前神经鼻外支，眶下、滑车下及腭前神经的分布区，整个外鼻即可麻醉。2.切口在鼻小柱两侧，距离前鼻孔边缘约2mm处，各作一垂直切口，但互不相通。3整形沿切口分离皮下软组织，
8、以小拉钩将鼻小柱向一侧牵开，即可清晰见到左右大翼软骨内侧脚，以小剪刀剪除左、右内侧脚之间多余的结缔组织。如为大翼软骨内侧脚过于向外张开或肥大，则可先将其过于张开或肥大的部分剪除,再以丝线将切口处鼻中隔作全层褥式缝合或间断缝合。两侧鼻前庭用凡士林纱条填塞，以固定两内侧脚，并避免形成皮下血肿。术后第3天更换鼻前庭的凡士林纱条，术后1周拆线，须用抗生素以预防感染。（十二）歪鼻歪鼻，虽然表现为外鼻尤其是鼻尖及鼻梁的偏斜，但常常与鼻中隔偏曲或鼻中隔软骨前脱位同时存在。根据解剖学特点，可将外鼻支架分为上、中、下3段:上段为具有一定预应力的鼻骨；中段为易在暴力下造成骨折或移位的鼻侧软骨；下段为极富弹性的鼻翼
9、软骨。以始于中段的歪斜为多见，下段往往受中段的影响而出现歪斜。有学者将歪鼻分为三类：偏斜型，扭曲型和斜线型，并提出了偏斜程度的量化数值，以鼻根中心点于人中上端中点为面轴中线，鼻尖或鼻梁偏离中线的距离为偏斜程度的数值，偏斜程度在。2cm以内为正常范围，0.3O5CIn为轻度,0.608cm为中度，0.9L2cm为重度。歪鼻可为先天性畸形，然而由外伤引起者居多，较严重者尚可伴有鼻骨或上颌骨额突等梨状孔周围的面颅骨骨折，患者多诉一侧鼻塞。【手术治疗】外伤性歪鼻的急诊处理原则同鼻骨骨折，即在外伤后的短期内，鼻面部尚未出现肿胀之前或待其肿胀消退之后，于施行鼻骨和鼻中隔复位的同时，以鼻骨复位钳复正歪鼻。因
10、各种缘故在外伤早期不宜或未能行闭合式手法复正者，则成为陈旧性外伤性歪鼻，其整形与先天性歪鼻相似。由于多伴有鼻中隔偏曲，应与鼻中隔整形同时完成，称为鼻-鼻中隔整形术。外鼻的美容整形几乎都需要矫正鼻中隔，否则鼻梁不可能整直。L切口可取鼻外进路，采用前鼻孔前缘蝶形切口。也可取鼻内进路，采用鼻中隔切口联合双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。软骨段歪鼻，单纯鼻中隔切口即可完成，而骨性歪鼻及合并驼鼻、蛙鼻的矫正，则需采用蝶形切口或鼻中隔切口联合双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。2 .鼻中隔的整形应尽量采用鼻中隔黏膜下矫正术，而非黏膜下切除术，主张只切除偏曲部分而尽可能地减少正常结构的损伤，保证鼻中隔内有支撑
11、物，防止术后的鼻中隔摆动和软骨段的坍陷。3 .软骨段歪鼻合并鼻中隔偏斜或鼻中隔软骨前脱位者的整形可行转门法手术。4 .骨性外鼻支架歪鼻的整形其鼻背正面外观必为一侧较宽（简称宽侧）一侧较窄（简称窄侧）。作前鼻孔前缘蝶形切口，或双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。循着切口向上，从鼻背板前面作皮下分离达梨状孔上缘，将鼻骨及上颌骨额突从骨膜下分离。在鼻背宽侧以骨凿、骨剪或骨锯去除一块连同宽侧鼻黏膜在内的三角形骨片：此三角形的底在下，位于宽侧梨状孔边缘；尖朝上位于鼻根处。再以骨凿向上凿断窄侧上颌骨额突根部达鼻根。双侧截骨完成后，骨性外鼻支架即可松动，此时以手法内外结合复正鼻梁至中线。5 .术毕行鼻腔及外鼻
12、内外固定内固定应以凡士林纱条衬于鼻腔黏膜表面，再以碘仿纱条行松紧适度的均匀填塞,一般填塞7天左右;外固定以用牙科打样胶或特制夹板为宜,其时间不应少于2周。须重视换药及使用抗生素，防止并发感染。近年来鼻内镜技术在鼻及鼻中隔整形术中的辅助作用日益得到重视。与传统的手术方式相比，鼻内镜技术并未改变手术基本步骤，却使之变为可视化的过程。在监视器放大显示下，术者可精确地切除畸形的骨和软骨，达到疗效最大化和并发症最小化的效果。（十三）鼻翼萎陷症鼻翼萎陷症系指当患者吸气时鼻翼向内侧移动，使鼻前孔有不同程度的关闭而出现呼吸困难。【病因】有先天性及后天性两种。L先天性鼻翼萎陷症为大翼软骨发育异常所致，有两种观点
13、：一种认为系大翼软骨外侧脚发育不良或异常弯曲，鼻翼柔软或无力支持所致；另一种则认为系因大翼软骨内侧脚增生，鼻小柱增宽，使鼻前孔变小所致。2.后天性鼻翼萎陷症常见于鼻翼肌麻痹时鼻翼松弛。【症状】主要表现为吸气时前鼻孔向内侧贴合而变小，或于呼吸时发出吹哨声；鼻翼与鼻背之间出现深沟。吸气困难于劳动、睡眠或深吸气时加重，以器械张开前鼻孔时吸气即感通畅。【治疗】可取自体耳廓软骨行鼻翼整形术。方法为先取耳廓软骨一小块，保留一侧软骨膜并将软骨削至所需厚度备用。再于鼻缘作切口，在鼻前庭侧将大翼软骨外侧脚处的皮肤连同软骨膜一并加以分离使成袋状，若嫌其袋过小，可向上分离少许鼻腔黏膜。将备用软骨移植于“袋”内，并将
14、移植软骨片上缘夹于大翼软骨外侧脚上缘与隔背软骨鼻背板下缘之间，保留软骨膜的一面应朝内，以利术后软骨片收缩成瓦状时顺应鼻翼外形。术毕鼻前庭填以凡士林纱条，轻轻加压包扎外鼻。若仅仅为大翼软骨外侧脚异常弯曲，可将其取出并修整好弯曲度后重新植入；若系因其内侧脚增生致鼻小柱增宽者,可切除增生的软骨。（十四）鞍鼻鞍鼻系指鼻梁塌陷或凹陷呈马鞍状，乃一较为常见的鼻部畸形，由外伤、感染或先天性畸形所致。【病因】分为先天性的和后天性的，后天性者的原因较多。1 .后天性（I）外伤：因外伤所致鼻黏骨凹陷性骨折而未及时予以复位，日久发生陈旧性病变，即鞍鼻畸形。（2）手术：行鼻中隔黏膜下切除术时，误将鼻中隔的隔背软骨鼻背
15、板部分损伤或切除，术后发生鼻梁塌陷。（3）脓肿：如鼻中隔脓肿致其软骨支架受损甚或形成鼻中隔穿孔者，可后遗鞍鼻。（4）梅毒：鼻部的特异性感染梅毒，不仅可破坏鼻中隔的骨性及软骨性支架，也可破坏鼻部的软组织，形成广泛的瘢痕，使皮肤向内陷缩而致较严重的鞍鼻。2 .先天性如遗传或发育异常，以及先天性梅毒等。【症状及体征】患者常感鼻塞及鼻腔干燥。因鼻部生理机能失常，故咽喉部及下呼吸道较易罹患慢性炎症。患者的鼻部外观可有程度不等的鼻梁塌陷，鼻的下部上翘，前鼻孔朝天，鼻的长度较短。严重者，其面部中央因发育不良而下陷，呈“碟形脸”畸形。【治疗】行整形术是其根本性治疗方法。1 .相对禁忌证（1）18岁以下者不宜行
16、此手术，因其面部的发育尚未定型，若过早实施手术，术后仍可发生畸形。（2）鼻部的原发病因（如特异性或非特异性感染）尚未治愈者，暂不宜手术。2 .充填材料应根据患者的具体情况，选择不同的充填材料。可选用的材料主要有医用硅胶、聚乙烯、羟基磷灰石等人工材料，和自体69肋软骨、自体骼骨、自体下颌骨外板、低温冷冻同种异体胎软骨、同种异体脱矿骨、同种异体骨基质明胶等生物性材料。人工材料因其组织相容性，较易发生穿破皮肤、假体外露、感染以及假体移位等并发症，而生物性材料无论是自体材料，还是同种异体材料，或是异种材料，植入体内后经长期观察都必然有不同程度的吸收。我科(1959)曾对术后9年的患者进行追访发现：采用
17、骨库同种异体骨骼为鞍鼻整形者，其移植骨约在术后5个月开始吸收，至术后4年左右吸收殆尽。以往有用牙托粉与牙托水制作充填物的方法，先在鼻梁的凹陷处制取蜡模，再用石膏模仿蜡模作成矫形模，其过程较繁琐。目前已有现成的医用硅橡胶或其他材料的矫形模,且形状多样：有L形、船形、无柄梭形、水平形、马鞍形及波浪形等，于术中对其稍加修整后即可用于患者，颇为方便。若充填物为自体肋软骨或骼骨，亦可将其雕刻成上述形状后再行置入。3 .手术操作步骤(1)麻醉：局麻同鼻小柱过宽整形术。也可采用全麻。(2)切口：根据鼻梁及鼻小柱塌陷的类型，可于鼻底部作“蝶形”、“V形”、“Y形”等切口，或采用鼻小柱正中垂直切口、前鼻孔缘切口
18、以及上述某几种切口的变通或结合形式作为手术进路。(3)分离鼻背皮下组织：循上述切口，分别以小而细的组织剪、小圆刀及蚊式钳等器械，在鼻背板及鼻骨的前面自下而上，先后作锐性及钝性的潜行分离，操作时须仔细轻柔，勿使外鼻皮肤或深面的黏软骨膜破损。直至将鼻背部的皮下组织分离成囊袋状，其上界需超过畸形区。(4)置入矫形模：将事先已预备好并经过严格消毒的矫形模，置入已分离好的鼻背部皮下组织囊袋内。此时须特别耐心细致，经仔细检查并反复修磨矫形模,直至确定鼻部畸形得已完全矫正后，方可缝合切口。(5)固定矫形模：切口缝好后，两侧鼻腔内可酌情填塞或不填塞凡士林纱条，或者填塞碘仿纱条。用打样胶或纱布块适当加压并妥善固
19、定鼻背部，以防矫形模移位。4 .术后处理(1)半坐位，安静休息，48小时内应限制患者头部活动。(2)可注射抗生素，以防感染。(3) 48小时后抽出鼻腔内填塞纱条。(4)术后第5天更换鼻外敷料，并观察鼻背部皮肤情况。(5)术后56天拆除缝线。5 .术后并发症(1)局部感染：多因手术区或矫形模消毒不严所致。因此，术前应作好充分的准备，术中应注意严格消毒，术后须预防感染而应用抗生素。植入后如出现红肿热痛等症状,应即将矫形模取出，局部创面用抗生素溶液冲洗。(2)皮下血肿：多为术中未予妥善止血所致。须及时抽出血液，加压包扎鼻部止血。倘若皮下组织内血块较多，则应在严格消毒下，打开切口，取出矫形模，清除血块
20、后重置矫形模。(3)矫形模脱出：多因矫形模过大，置入后局部皮肤过分紧张之故；或于分离组织时未贴近软骨及骨部，以致囊袋处皮肤太薄，血液供给不足局部发生坏死所致。(4)矫形模移动、歪斜：系植入腔分离和矫形模放置的问题。需注意分离植入腔时要保持正中并使两侧对称，矫形模本身也需对称，植人时应沿中线向前推进。(十五)先天性小颌先天性小颌属PierreRobin综合征；此征包括下颌骨发育不全、舌下垂和腭裂，共同组成“三联征”。因其可与面部发育不全、外耳及中耳等畸形同时存在，且皆系第1鲤弓发育障碍所致，故MekenZie(1958)又将其统称之为第1鲤弓综合征。SaintHilaire(1822)首次报告先
21、天性小颌，Fairbmm(1846)、Lannelogue(1891)、Shukowsky(1910)等相继报告本征的有关病例。1923年，法国口腔科医师PierreRobin较详细地描述了本征的性质和特征，因而得名。与本征相关的综合征还包括TreaCherCOIlinS综合征、GOIdemharMObiUS综合征、PrOgeria综合征等,亦可以某种孤立的发育不全(如小颌)而出现。据TOnIaSki等(1995)所引文献报道，其发生率为活产婴儿的1：2000-1：30000；发生率的报道相差甚大，是由于诊断标准不一，以及存在或缺少伴发的综合征所致。【病因】下颌骨源于第1鲤弓的下颌隆起。胎儿初
22、期，软骨骨化开始参与成骨，段状突是最突出的部位。接近胎儿后期，醒状突顶部逐渐变窄，表面增生活跃，并生成薄层软骨，该层软骨就是最为重要的软骨生发区，并对出生前后下颌骨的正常发育起到至关重要的作用。下颌骨豚状突之软骨生发区在胎儿时期受到不良影响，阻碍了其正常的发育与生长，即可导致小颌。这些不良影响包括；L营养不良等因素Gorlin等(1964)认为本征的发病机制可能是胚胎发育障碍所致，如小颌、心脏缺陷、许多骨骼异常及可能伴有的眼、耳畸形等，多系在妊娠的第45月期间，子宫内的胚胎发育受阻之故；因上颌在第1012周时生长明显，如下颌生长因故受阻，在第45月时胎儿即可出现小颌。Warkany等以维生素B
23、2缺乏的食物喂养母鼠，其生产的幼鼠即出现了本综合征。Smith等(1961)发现其39例伴有眼部病变者的1/4,其母怀孕的早期均表现有子宫内功能紊乱的病史，并谓本综合征较多见于年龄较大的孕妇所生的婴儿。2 .胎儿在子宫内的位置不当引起的机械性压迫Smith(1981)引述的学说认为，位于子宫内的胎儿头部屈曲，阻碍了下颌向前生长，致使舌在两侧腭突(胚)与中腭突(胚)之间向上、后增大，因而妨碍了腭突的融合，导致小颌、舌下垂与腭裂。Llewellyn等(1943)指出，这种畸形的产生是因胸骨机械性压迫着须，而被升高了的舌又阻碍了腭的融合。3 .遗传因素一般认为此征是一种常染色体隐性遗传病。Tomas
24、ki等(1995)报道的90例患儿中，有5例(占5.6%)具有本征家族史。4 .妊娠期内分泌紊乱、糖尿病、滥用静脉注射药物或先天性梅毒等均可能为致病因素。5 .放射性损害胚胎时期由于母亲因子宫出血或癌肿而行放射治疗，或于下颌骨尚未完全发育之前受到直接放射性损害。总之，若在妊娠的711周期间下颌的发育受到障碍,就会引起舌在口腔的异常高位，从而妨碍在11周时腭的融合，最后导致小颌和U形腭裂，随之出现上呼吸道阻塞。先天性小颌与后天性小颌畸形的主要病因。【症状与诊断】L吸入性呼吸困难和喘鸣：由于下颌骨短小，舌被推向后下，甚至越过会厌而使咽腔缩小，故常出现吸入性呼吸困难与喘鸣。入睡时，尤其是仰卧时呼吸困
25、难加重，故患儿常取俯卧及侧卧位。我科(1964)曾遇1例，即有严重呼吸困难。2 .由于上、下颌错位及舌的运动受阻，致使患儿的吮吸力较差，咀嚼功能减弱和吞咽障碍，引起营养不良和发育障碍。并发吸入性肺炎者亦非罕见。3 .患儿面部明显突起，下颌小而后缩，呈典型的“鸟形脸”；因此，Corlin等曾叙述，由于其“鸟形脸”明显，以致缺乏经验的医师都不难识别。一般鼻底平坦，4 .腭的缺损程度不一，或仅硬腭高拱，或还伴有腭裂。腭裂可侵及悬雍垂、软腭、甚至硬腭的一半以上。或有舌系带缩短，但不伴发唇裂。5 .本征少数患儿可有先天性心脏杂音或心脏病，如动脉导管未闭、房中隔缺损、主动脉狭窄等。骨骼系统可出现胸骨畸形、
26、两侧畸形足及并指(趾)等。眼部可发现内斜视、小眼、视网膜脱离、先天性白内障及青光眼等。个别可有耳畸形，如低位耳、耳廓畸形及耳聋。有的还可伴有神经系统发育障碍，如精神发育迟缓、小头、痛性运动不能等。【鉴别诊断】在新生儿或婴幼儿诊断本病时，应注意与鼻及咽部等处引起吸入性呼吸困难而无发音障碍的疾病进行鉴别；如后鼻孔或鼻咽的狭窄或闭锁及舌根囊肿等。还应注意与下颌面骨发育不全、气管食管疹、颈椎前凸及会厌畸形等鉴别。如:后鼻孔或鼻咽闭锁可经鼻腔插入导尿管而得以诊断，其伴有腭裂者甚少；下颌面骨发育不全者可有小颌及腭缺损,但其伴有眼、耳、下颌骨与额骨缺损，故较易鉴别；气管食管痿也有喂乳困难、通气障碍与发缙现象
27、，但可经食管镜或气管镜检查及胸部X线拍片或CT扫描，必要时还可应用造影剂检查进行诊断；舌根囊肿、颈椎前凸及会厌畸形等可经喉镜检查或X线拍片、CT扫描等予以诊断。【治疗】可因患者年龄不同而分为3个时期处理：L新生儿和婴幼儿时期此时症状较重而紧急，处理应着重于解除呼吸困难和进食障碍，改善营养，促进下颌骨的生长。方法包括：(1)位置性处理及鼻咽通气管的应用：即让患儿面向下卧，有时需要头低足高，舌因重量关系乃稍向前伸，以扩大咽腔气道，减轻呼吸困难。DoUglaS(1966)认为采用位置性治疗最多只能对1/2或2/3的患儿有效。Heaf等(1982)认为放置鼻咽通气管是简便、有效的方法。方法：用3.03
28、.5mm气管插管，通过鼻腔插入至会厌水平以上，然后用头带固定。为维持管腔通畅，滴入0.5ml生理盐水再行吸弓1;此项操作在喂奶前常规进行，其他时间可视需要而定。每2周换管1次，并改经另一侧鼻孔插入。有学者对12例经俯卧位仍有严重呼吸气道梗阻的本征患儿，改用鼻咽通气管后,除2例有其他先天性畸形者外，效果均良好。鼻咽通气管放置6周以上的远期效果是体重增长、发育趋于正常。(2)舌唇固定术：DoUglaS(1946)所创用，其要点是在全麻或局麻下，将舌之前下方黏膜和下唇黏膜各切除相应大小的范围，然后将舌牵拉向前越过牙槽崎与下唇缝合。其后,Benavent等(1958)、Woolf(1960)Bergo
29、in等(1971)及Smith(1981)等相继将此术作了变通和改进。如Woolf等在舌唇固定术的基础上，于舌背与下颌联合之间加一钢丝缝合固定。Srriith的改良舌唇粘连术，即在DoUgIaS术的基础上，于舌尖与下唇之间缝合一针，另一线从舌根两旁穿过舌体、绕过舌前下方与下唇黏膜切除处、再经下颌于颁下穿出，然后适当拉紧打结。(3)舌根舌骨缝合牵引术：LaPidOt等(1976)用一钢丝通过舌根部中线的黏膜下方或舌表面，将其两端穿经舌骨体中点的上、下方，于舌骨体前作一小的皮肤切口，将钢丝系紧于舌骨上。彼等认为此法系生理性的，保存着吞咽时舌的活动部分的功能，保持着舌的“促进”作用，以刺激下颌的生长
30、。钢丝不通过或固定于口腔内，使组织破损与感染的机会减少。(4)支架牵引法：即利用机械作用牵引舌或下颌向前。如JanSe用缝线穿过舌头，然后绕过一滑车接连于标本瓶上,增减瓶内所盛的水量，即可调节舌被牵引向前的程度。(5)气管切开术：此术对解除上呼吸道阻塞是最为安全、可靠的措施。Pruzansky等认为早行气管切开术，可避免感染等并发症。Benjamin(1993)认为在有紫缙发作和血氧饱和度降低时即应施行气管切开术，因有些本征严重病例可引起缺氧性脑损害和死亡的危险较大，不可延误实施手术时机。患儿戴管到6个月至1岁半时即可考虑拔管。(6)哺养与护理：患儿需要耐心细致的护理，有条件者应收住新生儿重点
31、监护病房，进食时应取正位和管饲法。可将奶头末端加上2cm长的橡皮管，以减少病儿因吸吮力差而造成的进食困难。必要时可施用胃造痿术以行灌食或插入鼻胃管进行喂食。Benjamin(1993)认为：虽有多种手术方法，但不一定都适用于临床。急诊处理时，可用有齿钳或缝合法将舌牵拉向前，即可改善通气。可将本征患儿按呼吸道阻塞程度分为轻、中、重三种类型，并分别提出处理意见：轻型者，仅采用体位姿势的调整，取俯卧位；中型者，使用鼻咽管；重型者，短期内可采用鼻气管插管，进而施行气管切开术。总之，应视病情轻重，分别选用简便有效的处理方法，而细心护理则是至关重要的。2.出牙以后的儿童解除呼吸困难为此时之治疗要点。常以位
32、置性处理及气管切开术为主，并注意加强营养。舌唇固定术及其有关的改良术式，或舌持续性向前牵引法，因出牙后舌易被咬伤，不宜应用。气管切开术后应视情况争取间歇堵管或及时拔管。BrOdie搜集的资料表明，有害于下颌骨生长中心的因素排除后，后缩的须在46岁时还可能得到纠正。而Longmire等认为小颌如在婴幼儿时期未被矫正，即可严重地影响以后的面形。我科1964年所遇1例经气管切开术后，解除了呼吸困难，喂养得以改善，全身情况好转,约近3岁时下颌发育渐趋正常。3,接近成年以后的患者以矫正畸形为主。下颌支矢状骨劈开术及牵引成骨技术为较常用的手术方法。Benjamin(1993)报告本征的死亡率为10%20%,呼吸道阻塞是主要死因。Kiskadden等认为保守疗法的效果并不满意，即使细心地将患儿面部置于向下的位置，死亡率仍可超过30%o自采用舌唇固定术及有关的改良术式后，死亡率已下降到5%30%o有的并非死于本征，而系伴发的其他先天性缺陷、心脏疾患及早产等原因导致死亡。
