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1、骨科骨与软组织肿瘤诊疗规范诊疗指南第一章骨与软组织肿瘤的分类第二章骨与软组织肿瘤的临床分期第三章常见的良性骨与软组织肿瘤一、骨样骨瘤二、骨瘤三、成骨细胞瘤四、良性软骨母细胞瘤五、内生软骨痛六、骨皮质旁软骨癌七、Ollier病八、MaffUCCi综合征九、单发性骨软骨瘤十、遗传性多发性骨软骨痛十一、软骨黏液样纤维瘤十二、非骨化性纤维瘤十三、骨化性纤维瘤十四、骨韧带样纤维痛十五、淋巴管瘤十六、血管瘤十七、血管球瘤十八、神经纤维瘤十九、神经鞘瘤二十、脂肪瘤二十一、腱鞘巨细胞瘤二十二、骨巨细胞瘤二十三、骨囊肿二十四、嗜酸性肉芽肿二十五、动脉瘤样骨囊肿二十六、骨纤维异常增生症二十七、畸形性骨炎二十八、滑
2、膜软骨痛病二十九、色素沉着绒毛结节性滑膜炎第四章常见的恶性骨与软组织肿瘤一、骨肉瘤二、骨旁骨肉瘤三、软骨肉瘤四、间胚叶性软骨瘤五、骨外软骨痛六、骨纤维肉瘤七、尤因肉瘤八、脊索瘤九、恶性纤维组织细胞瘤十、脂肪肉瘤十一、恶性淋巴瘤十二、血管肉瘤十三、滑膜肉瘤十四、多发性骨髓瘤十五、骨转移瘤第一章骨与软组织肿瘤的分类上皮类肿瘤（即来源于外胚层或内胚层）根据其发生的部位、分化及生长特点进行分类。由肿瘤细胞产生的细胞外结缔组织也用来协助原发骨肿瘤的分类。肿瘤组织可以产生肿瘤细胞、骨、软骨、纤维组织或细胞外结缔组织等成分并有良性与恶性之分。骨巨细胞瘤和Ewing肉瘤等原发骨肿瘤并不产生特殊的细胞外基质，其
3、来源存在争议。然而，每种肿瘤都可依据镜下观察进行组织学分类。第二章骨与软组织肿瘤的临床分期骨骼肌肉肿瘤协会的Enneking分期系统根据肿瘤分期和疾病发展程度来分期（表28-2）e此系统便于理解，适用于良性和恶性的骨肿瘤（无论发生在骨内部还是骨表面）。该系统将肿瘤分为I、Il和Ol级。I级和Il级又根据病变在间隔内和间隔外分为A（TQ、B（T2）两亚型。临床分期只根据肿瘤的组织学分期，除非出现转移现象。Go指良性肿瘤，G指肿瘤有局部浸润或低度远处转移倾向。除非有间隔外侵犯，否则都分期为I级。G2指高度恶性的肿瘤，无论是否有局部侵犯都分为Il级。第三章常见的良性骨与软组织肿瘤一、骨样骨瘤【概述】
4、骨样骨瘤是常见的良性骨肿瘤，无转移及恶变。特征是呈类圆形，边界清晰，中心血运丰富（巢），周围有反应性硬化带。骨样骨瘤约占良性骨肿瘤的10%S20%。【临床表现】L发病高峰为ll20岁，男女比例约为3：Io多见于胫骨和股骨，肱骨、手足、脊椎各骨次之。2.逐渐加剧的局部疼痛，夜间痛明显，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀。【辅助检查】LX线在长骨骨干皮质上可见圆形或卵圆形透亮区，称为“瘤巢”，直径多在Icm以内，周围有广泛的硬化骨围绕。瘤巢中心可有钙化,形成典型的“鸡眼征”。肿瘤在松质骨内者，周围的致密反应轻。2.CT为低密度的中央瘤巢，周围有硬化的高密度区。瘤巢内有时见钙化影。3
5、.MRI骨样骨瘤的硬化与钙化部分在Tl、T2加权像上都显示为低信号，瘤巢在T2加权像上显示高信号。4.病理学检查瘤核由不同成熟期的骨质如骨样组织、新生骨小梁和有丰富血管的结缔组织组成。【诊断】L胫骨和股骨逐渐加剧的局部疼痛，以夜间为显著，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀，伴典型X线表现。2.病理学检查【治疗】主要是手术治疗。原则是准确定位、彻底切除。以清除瘤巢为主，同时包括周围部分硬化骨。非螯体抗炎药可缓解症状。二、骨瘤【概述】骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。颅骨范围内者极少恶变。多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gar
6、dner综合征【临床表现】1.25岁以前多见，男性多于女性。2.单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。生长缓慢，一般无症状。【辅助检查】1 .X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。2 .CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。3 .MRI表现Tl和T2加权像上均为低信号或无信号灶,与原发骨皮质相连续。4 .病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。【诊断】L单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。有
7、下列情况者，可行切除术：L有压迫症状。2.有明显畸形。3.生长较快或成年后继续生长者。手术切除范围应包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。三、成骨细胞瘤(OSteObIaStOma)【概述】亦称骨母细胞瘤，为少见的良性骨肿瘤。【临床表现】L多见于1020岁的青少年。最常侵犯脊柱，其次为长骨。2.无典型临床表现，主要症状为进行性钝痛与肿块，疼痛很少能被阿司匹林缓解。由于好发于脊柱，常有神经症状。【体格检查】肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。浅表者易触及，深部的肿瘤需经仔细查体方能发现。辅助检查1 .X线表现局限性溶骨性破坏，皮质变薄,病灶超过1cm,直径常达36cm,被中等量反应骨包
8、绕。2 .CT表现为高低密度混合病灶，与周围分界清楚。3 .MRI表现在Tl、T2加权像上为低信号的骨质硬化或钙化区，在T2加权还可见高信号夹杂其中。4 .病理学检查与骨样骨瘤相似，由成骨细胞与骨样组织构成。【诊断】L进行性钝痛与肿块；多发于脊柱，肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。典型X线表现。5 .病理学检查。【治疗】L确诊后应及时彻底切除，必要时同时植骨。对脊柱病变者应彻底减压后放疗。2.术后复发率高，多次复发可恶变成骨肉瘤。对已明显呈恶变者，结合化疗可行瘤段切除术或截肢术。四、良性软骨母细，胞瘤【临床表现】L常见于20岁以下青少年男性,多发生在长管状骨的骨髅部和骨髅突起部，下
9、肢多于上肢。2.局部疼痛、肿胀伴明显压痛，近关节者可引起关节积液影响其活动。【辅助检查】1 .X线位于骨虢或骨突的病变区呈现溶骨性破坏，呈偏心性，其中可见灶状钙化。可合并病理性骨折。2 .CT位于骨赫或干鞍端的病灶呈现低密度，钙化灶为斑点高密度阴影。3 .MRIT1加权像上主要是低信号区，T2加权像上为高信号，如果肿瘤内含有较多钙化灶，则在高信号区中可出现斑点状不定形低信号。4 .病理学检查是以排列紧密的多角形软骨细胞为主的良性肿瘤。在细胞及基质间，常散在小的钙化灶。【诊断】L发生在长管状骨骨髓部的疼痛、肿胀伴明显压痛，典型X线表现。5 .病理学检查。，【治疗】手术治疗为主。最常用刮除植骨术，
10、反复发作和恶性变者应考虑瘤段切除或截肢术。放射治疗可加快其恶变。五、内生软骨瘤【概述】指发生于骨内的软骨瘤。因软骨不能通过软骨内化骨的正常秩序转化为骨组织，为错构性软骨增生。【临床表现】L好发于青少年，以手足短管状骨的中央部位多见，多在掌、指骨。2.发现无痛性肿块呈现不规则球形或梭形，为骨性硬，表面光滑，有轻度疼痛及压痛。合并病理性骨折时可出现剧痛和较明显的肿胀。【辅助检查】1 .x线常为一个局限、边缘整齐、呈分叶状的椭圆形透明区，呈中心性生长，骨皮质变薄。肿瘤周围有薄层增生硬化现象，透明区内可见到散在的砂粒样致密点O2 .CT发生于短骨的内生软骨瘤CT多呈膨胀性骨质破坏,密度略低于肌肉，骨皮
11、质变薄，边缘光整锐利，其内可见斑点状环形或半环形高密度钙化。3 .MRI显示为混杂信号。4 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L手足短管状骨的中央部位发现无痛性肿块，呈现不规则球形或梭形，骨性硬，表面光滑，有轻度疼痛及压痛。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】一旦确诊，应行病灶刮除和自体骨或异体骨植骨术。已恶变者应行截除术。禁忌放射治疗，可引起恶变。六、骨皮质旁软骨瘤【概述】骨皮质旁软骨瘤是起源于骨膜或骨膜下结缔组织的软骨瘤，又称骨膜软骨瘤。【临床表现】L好发于30岁以下的成年男性。常见于长管状骨。2.长期存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性疼痛。【辅助检查】LX线皮质旁
12、常有一软组织肿块影，其内常有明显的钙化，附近的骨皮质受压形成一表浅缺损，骨表面粗糙不平，并有硬化征象。CT、MRl表现与内生软骨瘤相似。2.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L长管状骨长期存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性疼痛。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】L手术切除范围包括肿瘤的包膜及其邻近的骨皮质与部分正常骨质。可疑有恶变或难以与周围型软骨肉瘤区分时，可行瘤段切除。2.已发生病理性骨折者，按骨折方法处理。3.年龄在10岁以内、病损部位紧靠骨靛板的所谓活跃型病例。术后易复发，可行手术清除加植骨治愈。七、Ollier病【临床表现】L常见于30岁前，为单一肢体多发性软
13、骨瘤，常造成肢体畸形。但有时仅见于一个或几个手指，较单发性软骨瘤生长快。2.主要症状为可触及的多个肿块，坚硬如骨，大小不一，手部软骨瘤大的如乒乓球或核桃，小的如蚕豆或花生米。但很少有疼痛。由于病变多发，可以造成病残。侵犯长管状骨时，使内生软骨骨化不能正常进行，引起肢体畸形和功能障碍。如软骨瘤有恶性改变，则瘤体迅速增大，骨质破坏增多，骨皮质常被穿破,形成放射状骨膜反应或巨大骨外肿块。【辅助检查】1 .X线表现在长骨干髅端可见溶骨性破坏，呈偏心性，像垂直的大水滴。自骨髅向骨干发展。2 .CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L一侧肢体出现的多个可触及的肿块，
14、坚硬如骨，大小不一。典型X线表现。4 .病理学检查。【治疗】无症状者可不予治疗，但应随诊观察；有骨折倾向的，可行病灶清除，相应内固定。对明显的肢体畸形，可以做截骨矫正。其恶变率为30%-50%,常恶变为软骨肉瘤，如发生恶变者，局部整块切除后植骨，必要时截肢。八、Maffucci综合征【临床表现】L发病年龄及部位分布特点与。山财病相同。2.具有多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤的特点，常见骨骼畸形。如肢体长度不对称，脊柱侧弯。【辅助检查】1 .x线位于干初端的中心或偏心的放射性透光区，其中有不等量的钙化以及在软组织中见到静脉石。此外还常见骨发育不良的后遗症，即肢体不等长、不对称、尺骨短缩、下尺饶关节
15、脱位等。2 .CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L一侧肢体出现的多个可触及的肿块伴软组织血管瘤、骨骼畸形。4 .典型X线表现。5 .病理学检查。【治疗】Maffucci综合征的治疗原则同Ollier病，但恶变率较Ollier病高,而且在同一个患者身上有数处恶变，血管瘤亦有可能恶变。九、单发性骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤也称外生骨疣，是发生于骨表面的具有软骨帽的骨性突起,实质上是生长方向的异常和长骨干鄙区再塑形的错误，是最常见的良性骨肿瘤。【临床表现】L好发于20岁以下者。肿瘤常见于四肢长管状骨干髅端，尤以股骨下端和胫骨上端最为多见。2 .主要症状是缓慢生
16、长的局部肿块，骨性硬度，突出于皮肤表面。部位不同可压迫神经、血管等产生相应的症状。【辅助检查】LX线长骨干初端向皮质外突起一菜花状肿块，基底部与皮质相连。瘤体表面可见点状或环状钙化。3 .CT与骨质相连的骨性突出，顶端有软骨帽覆盖，并能清楚显示肿瘤的附着部位。4 .MRI可清楚区分骨、软骨和骨髓的各种成分。在Tl加权像上显示病变内的骨髓与患骨相连，T2加权像上可以确定高信号的软骨帽的厚度。如果软骨帽在儿童超过3cm,成人超过1cm,则有恶性变的可能。5 .病理学检查骨性结构上覆盖透明软骨样组织。【诊断】1.20岁以下者，长管状骨干能端出现的缓慢生长的局部肿块，骨性硬度，突出于皮肤表面。2 .典
17、型X线表现。3 .病理学检查。【治疗】无症状者可不予手术，但需密切观察，有下列情况者，需作彻底切除：L出现疼痛。4 .成年后持续生长。5 .位于中轴部位，如脊柱、肩胛骨、骨盆等处，较大肿瘤合并压迫症状或伴有滑囊炎。6 .有恶变先兆。7 .影响关节功能，肢体功能障碍者。手术范围包括骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质，术中避免伤及邻近组织和骨骸板。十、遗传性多发性骨软骨瘤【概述】本病具有三个特征：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨肉瘤，恶性变的发生率约为10%-20%O【临床表现】L多在儿童时期发病，多见于男性，主要累及四肢长骨。2 .其特点为：干部连续，即干髓部保持其原有宽度，呈柱状，而不
18、能吸收塑形成骨干的宽度；多发性外生骨疣形成；骨骼发育障碍。3 .各处的外生骨疣，成年后即停止生长。如成年后继续生长加快，应高度怀疑恶变。【体格检查】多发性外生骨疣通常较对称。患者有肢体短缩，但与软骨发育不良不同。最典型畸形发生在前臂与腕部，表现为梯骨向梯、背侧弯曲伴槎骨小头脱位。【辅助检查】影像学及病理学表现同单发性骨软骨瘤。常见骨骼畸形。【诊断】L儿童出现的累及四肢长骨的多发性外生骨疣及骨骼发育障碍。2 .典型X线表现。3 .病理学检查。【治疗】L非手术治疗对既无症状，又无功能障碍的骨疣不必治疗，仅需继续观察。避免外伤，以防发生骨疣骨折、肌腱磨损或恶性改变。4 .手术治疗（1）对于较大骨疣妨
19、碍关节活动，或压迫脊髓或神经的，可将覆盖骨疣的软骨帽盖连同骨疣一并彻底切除。（2）对于比较严重的畸形可待患者成年后，行截骨术或骨端切除术矫正。合并肱槎关节或下梯尺关节脱位，而前臂旋转功能明显受限的可行槎骨头或尺骨头切除术。患者手尺偏明显的，可行梯骨下端截骨术；胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术；患足明显外翻的可行胫骨下端截骨术。（3）对于已有恶性变的病例，如为软骨肉瘤，其治疗方法与Ollier病相同。如为骨肉瘤则应尽量采用更为彻底的手术，辅以放射治疗和化学治疗。十一、软骨黏液样纤维瘤【概述】软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤。起源于结缔组织。【临床表现】L好发于2030岁。以四肢长管状骨为多
20、发，尤以胫骨近端最多见。2.疼痛、骨性肿块、关节活动障碍为主要临床症状。局部可有压痛、肿胀、肢体活动受限。【辅助检查】1 .X线呈偏心性溶骨性破坏，可见圆形或椭圆形的透亮区，直径210cm不等，界限清楚。病灶周围可见骨质硬化形成蚌壳状或扇形骨壳，有时出现粗细不等的骨间隔呈多层状，无骨膜反应及病理骨折。2 .病理学检查在肿瘤组织内，含有不同比例的软骨样、黏液性和纤维性的组织类型，同时在黏液样基质内有巨核细胞或类似细胞核形状奇特的细胞。【诊断】L青年出现的四肢长管状骨的疼痛、骨性肿块、关节活动隙碍。3 .典型X线表现。4 .病理学检查。【治疗】L肿瘤局部彻底切除加植骨是有效的治疗方法，对复发及破坏
21、广泛的肿瘤可行截除术。5 .个别病例可发生恶变，只要确诊可考虑瘤段切除或截肢。6 .对已发生病理性骨折的病例，可按一般的骨折治疗原则处理。十二、非骨化性纤维瘤【概述】非骨化性纤维瘤是一种少见的良性肿瘤。起源于成熟的骨髓结缔组织，位于皮质骨内或骨髓腔内。在儿童称纤维性骨皮质缺损。【临床表现】L多发生于1020岁的青少年。7 .多在长管状骨干髅部距骨髅板34cm处，以胫骨、股骨、腓骨处多见。8 .一般无症状，可有局部肿胀，轻度疼痛。【辅助检查】1 .X线非骨化性纤维瘤为几个毫米到45cm直径的骨皮质缺损。X线上为偏心性一侧透光区，周围境界清楚，有一个狭窄的硬化带,在透光区中有骨靖分隔，如无骨折则常
22、无骨膜反应。2 .病理学检查病变部位由梭形组织细胞、多核巨细胞及泡沫细胞组成。【诊断】L青少年出现的长管状骨干髅部的局部肿胀，轻度疼痛。3 .典型X线表现。4 .病理学检查。【治疗】可自愈。肿瘤瘤体较小时，可行刮除术；体积大者，同时行植骨术加内固定术。十三、骨化性纤维瘤【概述】由纤维组织和骨组织构成的一种良性肿瘤。【临床表现】L多发生于20-30岁女性。2 .多位于上下颌骨处，其次是胫腓骨或颅骨。3 .患部轻微肿胀、疼痛或无痛性肿块，邻近关节的病变易出现关节活动障碍。4 .累及面部时，可出现面部两侧不对称。【辅助检查】LX线表现为局限性骨质破坏，界限清楚，骨皮质有轻度扩张，病灶内可见散在致密的
23、骨化影像，如果X线表现高度致密硬化，镜下显示大量骨化者，称为纤维骨瘤。5 .CT和MRl可清晰显示骨质破坏的界限或反应X线表现为高度致密硬化时,MRI的Tl、T2相均显示为低密度影为成骨的表现。6 .病理学检查致密纤维组织间有大量纤细的新生骨，表面覆盖以成骨细胞。【诊断】1.20- 30岁女性上下颌骨处或胫腓骨出现轻微肿胀、疼痛或无痛性肿块。2 .典型X线表现。3 .病理学检查。【治疗】大部分可在随访观察下保守治疗，如佩带适当支具预防畸形；也可行手术切除或刮除，很少复发。十四、骨韧带样纤维瘤【概述】骨韧带样纤维瘤较为少见，也称硬纤维瘤。【临床表现】4 多发于20岁左右青少年。5 .肿瘤多位于长
24、骨干髅端。6 .病史较长，肿瘤生长缓慢多在发病数月至数年后因无痛性包块或病理性骨折就诊。7 .局部压痛。【辅助检查】1 .X线表现(I)发生于长骨干髓端者，表现为骨破坏，显示为中心性透亮区，髓腔扩张，皮质变薄膨胀，界限清楚，往往形成硬化边缘。病灶内为溶骨表现。软组织肿块。（2）肿瘤发生在扁骨时，表现为大片状骨破坏区，可有残留骨小梁。2 .CTCT可见皮质骨缺损，部分可显示骨外瘤体中明显钙化。3 .MRIMRI则可从冠状位，矢状位区别长骨骨髓和骨肉瘤，明确手术范围。4 .病理学检查由少量瘤细胞产生大量胶原纤维组成。【诊断】5 .20岁左右青少年长骨干麟端出现的无痛性包块。2.典型X线表现。3.病
25、理学检查。【治疗】此瘤局部侵袭性强，常无固定边界，刮除或瘤内切除易复发，边缘性切除或扩大根治术较适合。十五、淋巴管瘤【概述】淋巴管瘤是发生在淋巴管系统的良性肿瘤，发生在骨的极少见。【临床表现】L可单发或多发，多见于1020岁青年，病变常位于长管状骨、脊柱等。2.多无症状，偶见轻微疼痛。逐渐加重可致病理性骨折。【辅助检查】LX线为溶骨性破坏，镜下似血管瘤，但腔内无红细胞，可见淋巴细胞。2.病理学检查可见淋巴管异常扩张，形成囊状腔隙。邻近骨质被侵袭破坏。镜下见大量增生的毛细淋巴管，充满淋巴细胞、单层内皮细胞，空隙间为纤维组织或脂肪组织。【诊断】根据病史、临床表现、X线表现及病理学检查可确定诊断。【
26、治疗】无症状者无需外科治疗。发生病理性骨折后可行病灶刮除及植骨。十六、血管瘤【概述】骨血管瘤比较少见。由新生的毛细血管或海绵状血管构成，也可由静脉血管构成。【临床表现】L多发于1030岁间。2 .好发部位为脊椎骨和颅骨，其中又以胸椎下段及腰椎上段多见。3 .起病缓慢，患部疼痛、肿胀轻微，逐渐加重。4 .脊椎血管瘤可有脊柱活动受限，患椎压痛或有脊柱后突、侧弯畸形，严重者可合并病理性骨折或脊髓、脊神经根压迫症状。【辅助检查】LX线局限性骨质破坏，呈大小不等的囊状改变，界限清楚。有时见放射状骨针。(1)脊椎血管瘤：受累椎骨密度减低，可见纵行或纵横交错小梁，形如栅栏或纱窗网眼。(2)颅骨血管瘤：正位X
27、线片显示，类圆形破坏区内有自中央向四周放射的骨针。2 .CT脊髓造影CT在诊断椎体血管瘤上具有高度特异性，可清楚显示椎体内破坏，显示病灶内密度增高的骨靖。3 .MRI在Tl、T2加权像上均呈现斑点状增强的信号与骨成分相对应。4 .病理学检查大量增生的毛细血管及扩张的血窦，充满红细胞、单层内皮细胞空隙间为纤维组织或脂肪组织。【诊断】5 .10-30岁间发病。2.脊柱疼痛、肿胀轻微，逐渐加重。脊柱活动受限，患椎压痛或有脊柱后突、侧弯畸形。3.典型X线表现。4.病理学检查。【治疗】对放疗敏感，疗效较好。可在放疗后行局部切除或在栓塞后行手术切除。十七、血管球瘤【临床表现】L主要发生于手指或足趾的甲床内
28、。在甲床内见到蓝色结节，压之可褪色。在肢体上可以发生于神经血管结构上。2.间歇性刺痛。有明显的针头大小的点状压痛。【辅助检查】L病理学检查直径23mm的圆形肿物，包膜完整，色深红或暗紫。镜下见大量血管球细胞及无髓鞘神经纤维。2.B超诊断率较低。【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定诊断。【治疗】可以作囊外整块切除，一般不复发。十八、神经纤维瘤【概述】神经纤维瘤可单发，常来自无名神经。也可以多发，多发者称神经纤维瘤病。：【临床表现】；L单发者多见于年轻成人；多发者年龄较轻，是常染色体遗传病。2 .单发者好发于颈部、四肢的皮下组织；多发者见于全身各处。3 .多有疼痛轻的孤立性肿瘤；而多发者则
29、可见畸形。压迫脊髓者可造成截瘫。身体中轴部位可见皮肤咖啡斑。【辅助检查】LX线单发者可见溶骨样破坏，骨皮质膨胀，呈单囊或多囊状。4 .CT及MRl可早期确定病变受侵范围大小。5 .病理学检查肿瘤呈结节状，质韧有弹性，切面灰白色，可见神经纤维进入及穿出肿瘤。镜下见疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏波浪状。【诊断】L年轻成人发病。6 .颈部或四肢皮下组织疼痛较轻的孤立性肿瘤或全身多发肿瘤。身体中轴部皮肤可见咖啡斑。7 .典型X线表现。8 .病理学检查。【治疗】与神经鞘瘤相比，神经纤维瘤切除较为困难，常需涉及受累神经。十九、神经鞘瘤【临床表现】L多见于中年人；可发生于各周围神经，常出现于神
30、经根出神经孔处。2.可触及沿神经干走行的结节，压之可引起神经疼痛与麻木，无自觉疼痛。【辅助检查】1 .x线若出现于神经根出神经孔处，则可压迫神经孔使其增大。2 .CT可见密度不均匀肿块，密度从接近于肌肉到水的密度不等，边界清楚。3 .MRI神经信号不均匀肿块，若发生囊性变或坏死，信号增强。4 .病理学检查有包膜的梭形结节，切开包膜可挤出肿瘤一般无神经纤维进入及穿出肿瘤。镜下见肿瘤由独立的结节组成，每一结节有无细胞嗜伊红的纤维状中心，围绕嗜酸性梭形细胞组成的薄边。【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。【治疗】肿瘤切除术，不易复发。二十、脂肪瘤【临床表现】L多见于中年人；可发生于身体的各个部
31、位，最多见于皮下；大部分单发,少数为多发。2 .生长缓慢，无疼痛，对肢体功能一般无影响。大小不一，多数直径ICm至数厘米，发生于深部组织或后腹膜者较大。【辅助检查】病理学检查可见包膜完整，可呈小叶状结构，镜下可见成熟的脂肪细胞。【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。【治疗】手术切除，极少复发，一般不恶变。二十一、腱鞘巨细胞瘤【概述】大都来自腱鞘、滑囊的滑膜，也称为滑膜纤维黄色瘤。【临床表现】L好发于青壮年。3 .好发部位为手指及足趾小关节附近，其次为腕、踝、膝、肘等关节附近。常为单发，也可多发。4 .主要表现为骨外的软组织肿块，呈圆形，表面光滑，质坚韧，无明显疼痛，伴有轻度关节活动受限。
32、【辅助检查】1 .X线表现为骨外的软组织肿物阴影，可侵蚀邻近骨质。2 .病理学检查肿瘤呈圆形或椭圆形，直径多在3cm以内，质地坚实，切面呈分叶状，色灰白或棕黄，表面无包膜。镜下见滑膜细胞呈双向分化,可分为上皮样细胞和梭形细胞。前者呈小多边形、扁平形或椭圆形,组成裂隙状，梭形细胞分布于裂隙之间。此外，可见多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素等。【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定诊断。【治疗】手术切除多可治愈。肿瘤呈浸润性生长者，应行广泛切除术。不彻底的切除，多易局部复发，并可发生恶性变。二十二、骨巨细胞瘤【概述】本病比较常见，约占所有原发性骨肿瘤的1/50组织来源不清楚。【临床表现】L好发
33、于青壮年；女性多于男性。2 .一般为单发，好发于长骨端，约50%病变位于膝关节的上下骨端。3 .患部常感酸痛或钝痛，一般不剧烈。肿胀多为骨质膨胀扩张的结果，触之有乒乓球样感觉。若穿破骨进入软组织，则生成明显的软组织肿块。长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍，查体可发现皮温升高，表浅静脉充盈。4 .发生于脊柱的骨巨细胞瘤可引起椎体压缩性骨折，脊髓损伤及截瘫。【辅助检查】LX线骨端呈局限性、偏心性溶骨性破坏，病灶周围有一反应性薄层骨壳存在，内有骨幡突出。形成X线下所谓分叶状或肥皂泡样改变，但部分病例可无膨胀性改变。5 .CT膨胀性分房的低密度区，皮质变薄，病灶周围密度稍高，增强CT扫描病灶
34、可强化或不强化。6 .MRI对显示骨外侵犯及关节受累程度有价值，并可早期发现肿瘤复发。Tl加权像上显示为低强度至中等强度信号，可分辨髓内病变，T2加权像上呈低到高的信号强度，可观察皮质外病变，有的可以有局灶性高信号区。7 .病理学检查镜下见以单核基质细胞和多核巨细胞为主要成分的溶骨性病变，根据肿瘤内基质细胞与巨细胞的分化程度分为I、H、Hl级，I级代表良性,m级代表恶性程度最高。【诊断】L青壮年长骨端单发，患部常感酸痛或钝痛，一般不剧烈。肿胀触之有乒乓球样感觉。2 .典型X线表现。3 .病理学检查。【治疗】一旦确诊就应手术治疗：L刮除植骨术应用于I级肿瘤，范围较小者。刮除后如不肯定其良恶，可用
35、骨水泥填充，观察2年再决定下一步手术。4 .广泛局部切除和边缘切除术用于I、n级肿瘤，范围较大或刮除后复发者。截除后的骨缺损可行植骨融合或人工关节、异体关节替代。槎骨下端和肱骨上端肿瘤截除后，用自体腓骨上端移植效果较好。5 .截肢或关节离断术用于复发性III级骨巨细胞瘤复发者。若侵犯范围不太广泛，也可行节段截除术。二十三、骨囊肿【概述】也称孤立性骨囊肿，是一种常见的良性肿瘤病损。【临床表现】L多见于儿童与青少年。6 .好发于长管状骨干豺端和骨干部，以肱骨和股骨上端最多见，其次为胫骨上、下端和腓骨上段。7 .症状轻微，大多以病理性骨折为首要症状或查体时无意中发现。有时仅有轻微的局部酸痛，位置浅表
36、时，可有轻度膨胀。【辅助检查】1 .X线表现为长管状骨的干髅端密度减低，髓腔中心呈圆形或卵圆形的透光区，边缘清晰而硬化。囊肿内无新骨形成，呈多房性。可并发病理性骨折。2 .病理学检查病灶多为单房，壁薄，内衬完整的薄层纤维膜，囊内为透明或半透明的黄色液体或血性液体。镜下见纤维膜为疏松结缔组织，骨质为正常骨结构。【诊断】L儿童与青少年发病。3 .长管状骨干髅端和骨干部等处出现病理性骨折。4 .典型X线表现。4.病理学检查。【治疗】首选病灶刮除植骨术，如果病变范围广泛，术后应做适当外固定以防止骨折。如已发生病理性骨折者，遵循一般骨折的治疗原则。二十四、嗜酸性肉芽肿【概述】骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系
37、统增生病中的非脂质沉积症，指以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。【临床表现】L多发生于儿童和青少年。常见于扁骨和长骨，如颅骨，脊椎、四肢、肋骨等。2 .临床症状变异较大，可无症状，也可出现局部疼痛、肿块和压痛，患部功能障碍。位于脊椎时可引起脊柱侧凸或后凸畸形，也可产生脊髓或神经压迫症状。可出现病理性骨折。【辅助检查】L实验室检查白细胞和嗜酸性粒细胞增多，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。3 .X线为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈地图颅”样变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨朗，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨及钙化，骨膜可呈现层状增生。4
38、 .病理学检查增生的组织细胞混杂嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞等。常伴继发的出血、坏死、囊性变等。【诊断】L儿童与青少年发病。5 .扁骨或长骨等处出现局部疼痛、肿块和压痛，患部功能障碍。6 .典型X线表现。7 .病理学检查。【治疗】单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助性治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、VP-16.甲氨蝶吟或类固醇等药物。二十五、动脉瘤样骨囊肿【概述】动脉瘤样骨囊肿是一种良性骨病变，为充满血液的囊腔。【临床表现】L多见于青少年。2 .好发部位为长管状骨干腕
39、端，但不侵犯骨脊椎的棘突和椎弓也易发病。3 .症状轻、病程较长。局部肿块增大、疼痛为主要症状，患部不能触及搏动。【辅助检查】1 .X线膨胀性局部性透光区，境界清晰，骨皮质变薄、硬化，内有条纹状分隔，多呈偏心性生长，突破骨皮质时则形成，动脉瘤”膨胀。囊肿外形成骨膜下新生骨工2 .病理学检查富含小毛细血管和多核巨细胞的纤维性组织为构成血腔壁及间隙的组织，散在分布红细胞、白细胞。【诊断】L青少年发病。3 .长管状骨干满端出现局部肿块、疼痛。典型X线表现。4 .病理学检查。【治疗】一般采用刮除后植喟术，复发率高。肋骨、腓骨、肩胛骨等处的病变可行切除术，位于椎弓或棘突的动脉瘤样骨囊肿，如果病变范围局限或
40、有神经根压迫症状，可行切除术或椎板切开减压术。对不适合手术治疗的病变或手术不彻底及术后复发的病例，行放射治疗，有一定疗效。二十六、骨纤维异常增生症【概述】一种以骨内纤维组织变性为特征的类肿瘤病变。骨小梁被纤维组织替代或停留在编织状阶段，未形成正常的骨小梁。单发或多发，局限或广泛，多发性病变常合并皮肤色素沉着和性早熟。【临床表现】L有单发性和多发性两种，前者多见。单发性常见于长管状骨、肋骨、上颌骨。多发性病例常偏于一侧肢体，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。5 .发病期在儿童阶段，但出现明显症状在青少年期。6 .症状轻微，畸形、肿块或病理性骨折是主要症状；表浅者才可发现骨膨胀变形；偶有疼
41、痛；位于下肢者，可合并多种畸形；常并发病理性骨折。7 .多发者可见一侧肢体的点状或片状深黄色或黄棕色斑。8 .女孩子偶尔可出现性早熟表现。一侧肢体骨多广泛病变，皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征。【辅助检查】1 .X线病变部位多累及骨干或干麟端，呈毛玻璃样外观。骨干可呈弯曲畸形。可出现病理性骨折。2 .实验室检查部分多发者血清碱性磷酸酶升高。【诊断】L青少年长管状骨干满端出现畸形、肿块或病理性骨折。3 .典型X线表现。3.病理学检查。【治疗】以手术治疗为主，单发性病变行刮除植骨术。已发生病理性骨折者，先按一般骨折原则处理。多发性病变的治疗以保护患肢、预防畸形发展、避免病理性骨折为
42、主，或有选择的施行病灶刮除植骨术。如果患者髅内翻明显且影响功能，可行截骨矫形术。二十七、畸形性骨炎【概述】畸形性骨炎的病理过程为破骨与成骨相结合，破骨不完全，成骨不成熟。破骨使骨小梁结构紊乱，成为杂乱无章的结构，如麻袋片状。【临床表现】L好发于40岁以上的男性。2 .多见于股骨、肱骨、胫骨、颅骨、盆骨和椎骨，肋骨少见。3 .发病缓慢，临床症状变异较大，早期局限于个别骨骼，随后侵犯全身；伴随病情的进展和发病部位的不同而产生不同的症状和体征，如病变位于股骨、盆骨则患侧大腿逐渐的弯曲，髓内翻畸形日益加重，走路呈猿人步态；病变在脊柱可造成腰背痛、脊柱弯曲或椎管狭窄，甚至截瘫。约有15%20%的患者有病
43、理骨折。4 .本病有恶变为骨肉瘤的倾向。【辅助检查】1 .x线长骨骨皮质变厚，骨面粗糙不平，骨髓腔消失，骨小梁明显的变粗且稀疏，骨质软化而骨弯曲，有的硬化，并可出现微细骨折；颅骨增厚，内板硬化，外板骨质疏松且不整齐，甚至溶骨，骨结构消失；椎体、骨盆也可变形增宽、压缩，松质骨可有假性骨折，骨折裂缝周围可见硬化，结构杂乱失常，犹如粉笔样。2 .实验室检查血清碱性磷酸酶升高。3 .病理学检查长骨变粗，皮质增厚，髓腔消失而质软，有的硬如象牙，颅骨巨大而厚，内外板界限不清，板障骨增厚、增宽。镜下：充血期以破骨为主，修复期，新生骨小梁表面有成骨细胞，多而不成熟。在病灶的同一部位，既有破骨现象，又有成骨现象
44、，形成一种特殊排列，不整齐的镶嵌现象。【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。【治疗】L对症和营养支持治疗，保护肢体，预防畸形和病理骨折。4 .药物治疗症状严重者，可使用大剂量激素。3.合并病理骨折时，按一般骨折原则处理。二十八、滑膜软骨瘤病【概述】多认为是滑膜化生性软骨，并非真正肿瘤。病因未明。【临床表现】L青中年多见。膝关节好发，其次是麟、肩、肘、踝等；发生于指间关节者罕见。2.病程较长，主要是间歇性疼痛，或伴有功能障碍、关节轻度肿胀、活动时有各种不同声响，可有少量关节积液或可触及肿块、游离体。【辅助检查】LX线关节内有大量数目不等的软骨体且有钙化、骨化。2.病理学检查大体见软骨体质硬
45、，似玻璃，大小数目不等，呈圆形、椭圆、扁圆及不规则圆形。镜下见滑膜结缔组织及软骨化生。有时可见成片的成纤维细胞肿大向软骨细胞过渡，开始形成软骨。【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。【治疗】切除病变滑膜，清除关节内游离软骨体。滑膜切除应务求彻底，否则残留滑膜仍有可能再次形成化生性软骨体。偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤者。二十九、色素沉着绒毛结节性滑膜炎【概述】本病是一种滑膜增生性病变,伴棕黄色色素沉着、绒毛和结节形成。本病也可发生于滑囊和腱鞘，分别称为色素沉着绒毛结节性滑囊炎和局限性结节性腱鞘炎，后者也称腱鞘巨细胞瘤。【临床表现工L好发于青壮年。单关节起病，膝关节多见。2 .有局限性和弥
46、漫性两种。局限性往往有蒂，称为局限性结节性滑膜炎；弥漫性，起病缓慢，称弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎。3 .起病缓慢，患部有疼痛、肿胀、关节积液、滑膜增厚、关节功能障碍甚至关节强直,可触及结节性肿块。穿刺见有棕红色液体,放出液体后积液迅速复现。【体格检查】受累关节局部肿胀、压痛、关节积液，活动受限，晚期关节功能障碍甚至关节强直，可触及结节性肿块。【辅助检查】LX线可见软组织肿胀，结节状软组织阴影，关节间隙正常或稍窄，骨质正常或有表浅的骨质破坏，偶见骨质增生。4 .关节空气造影可显示有大小不等的结节。5 .关节镜检可见绒毛和滑膜上点状紫瘢，局限型可见蒂部。6 .病理学检查滑膜面有结节状突起，质地较软。切面呈实质性或囊性。镜下见绒毛表面覆盖不规则的单层或复层滑膜细胞，间质丰富，内有许多小血管、淋巴管及成纤维细胞。【诊断】L缓慢进展的膝关节疼痛、肿胀、关节积液、关节功能障碍，可触及结节性肿块。7 .穿刺见棕红色液体，放出液体后积液迅速复现。8 .伴典型X线表现或关节镜检，病理学证实。【治疗】对局限型，可将病灶及其周围一部分滑膜切除，但常有复发倾向，对弥漫型，往往需辅以小剂量放射治疗。有骨质破坏
