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1、初治儿童APL临床路径全套一、初治儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内（二）进入路径标准1 第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICDC92.401,M9866/3）。2 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需35天（指工作日）1 .必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规。（2）生化、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声、心脏B超、眼底检查。2 .发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。3 .骨
2、髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测。4 .患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书等。（四）治疗前准备1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头狗类（或青霉素类）抗炎治疗，48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2.对于Hb70gL或进行性降低者，PLT30109L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散
3、性血管内凝血（DIC）倾向则PLT50xl09L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DlC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。3,有凝血功能异常，输相关血液制品。纤维蛋白原L5gL,输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。（五）治疗开始于诊断明确第1天1.如骨髓涂片以及免疫组化一旦怀疑APL者,尽早给予全反式维甲酸(ATRA)口服，详见治疗方案。2.如分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性，及时予以碑齐心(六)治疗方案1.低危组：全反式维甲酸(ATRA)+碑剂(三氧化二碑ATo或复方黄黛片RIF)。(1) ATRA：1525mg/(m2d)dl28,口服；骨髓形态学证实为A
4、PL时立即给药。(2) ATO/RIF：ATO0.15mg(kgd)(最大剂量10mgd)dl-28,静滴；RIF50-60mg/(kgd)dl-28,口服。分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性时给药，建议1周内给药。2.高危组：ATRA+碑齐J+慈环类药(去甲氧柔红霉素IDA,或柔红霉素DNR)。(1) ATRA+碑齐IJ(剂量和给药时间同上)。(2) IDA/DNR：IDAIOmg/(m2d)静滴qod23次；或DNR40mg(m2d)静滴qod23次。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用羟基服、或小剂量阿糖胞苜或小剂量高三尖杉酯碱等药物减积治疗。（七）治疗完成后（按碎剂治疗累计满
5、28天后）3天内必须复查的检查项目1.血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（如30天时血液学反应不充分，可延长至出院日之前）。4 .PMLRARa融合基因微小残留病变检测，如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，其后的巩固治疗可以不用慈环类药物。（八）治疗并发症防治1 .感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头狗类（或青霉素类）抗炎治疗；48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤：镇吐、保肝、护心、水化
6、、碱化、防治尿酸肾病（尿酸氧化酶、别喋吟醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米松、甘露醇）、抑酸剂等。3 .成分输血：适用于对于Hb70gL或进行性降低者，PLT30xl09L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT50109L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DlC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .粒细胞集落刺激因子：一般不建议使用，如果化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）0.5109L,并伴有严重感染，可使用G-CSF5g（kgd）o5 .预防感染：白细胞2xlO9L或ANC0.5xl09L,建议SM
7、ZCO预防卡氏肺囊虫感染，25mgkgd,分2次。（九）出院标准1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十）变异及原因分析1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。3 .诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。4 .若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL,退出本路径，进入相关路径。二、初治儿童APL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病(ICD-10：C92.401,M9866/3)拟行诱导治疗患者姓名：一性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年一月日出院日期：一年一月日标准住院日
8、40天内时间住院第1天主.询问病史及体格检要查诊-完成病历书写疗-开实验室检查单工-上级医师查房与治作疗前评估-根据血象及凝血功能决定是否成分输血住院第2天- 上级医师查房- 完成入院检查- 骨髓穿刺：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因(PML/RARa及其变异型)检测.根据血象及凝血象决定是否成分输血”确定治疗方案和日期,向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书.患者家属签署骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书、输血知情同意书重长期医嘱要.儿科血液病护理常医规嘱,饮食,抗菌药物（必要时）.补液治疗（水化、碱化）ATRA15-25mg/（m2d）ATOO,15mg/（kgd）或RI
9、F50-60mg/（kgd）（可选）“完成必要的相关科室会诊.住院医师完成上级医师查房记录等病历书写长期医嘱.患者既往基础用药-抗菌药物（必要时）”补液治疗（水化、碱化）,ATRA15-25mg/（m2d）,ATO0.15mg（kgd）或RIF50-60mg（kgd）（可选）-重要脏器功能保护：防治尿酸肾病（别喋吟醇）、保肝等-其他医嘱临时医嘱-骨髓穿刺,骨髓形态学、免疫分型、染色 体核型、FISH （必要时）、白血 病相关基因（PML/RARa及其变 异型）检测,血常规-输血医嘱（必要时）-其他医嘱.宣教（血液病知识）.重要脏器功能保护 ,其他医嘱临时医嘱 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能
10、、电解质、凝血功能、血型、输血前检查.胸部X线片、心电图、腹部超声,超声心动图（视患者情况而定） 病原微生物培养（必要时）.输血医嘱（必要时）.眼科会诊（眼底检查）,其他医嘱主要”介绍病房环境、设施护理和设备工作,入院护理评估病情O无O有，原因：O无O有，原因:变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第37天住院第821天主 要 诊 疗 工 作.上级医师查房，注 意病情变化.住院医师完成病历 书写每日复查血常规.复查凝血功能、肝 肾功能、电解质 .注意观察体温、血 压、体重等成分输血、抗感染- 上级医师查房- 根据初步骨髓结果制定治疗方案.患者家属签署化疗知情同意书.化疗- 复查血常规
11、、凝血功能.住院医师完成病程记录重要脏器保护- 镇吐等支持治疗（必要时）造血生长因子（必要时）重要医嘱长期医嘱,洁净饮食.羟基麻（可选）.地塞米松（治疗诱 导分化综合征）-重要脏器功能保 护：保肝、抑酸等-抗感染等支持治疗（必要时）.其他医嘱临时医嘱.输血医嘱（必要时）”血常规、尿常规、大便常规.肝肾功能、电解质、 凝血功能,G-CSF 5g （kgd）（必要时）长期医嘱.化疗医嘱（低危组）,ATRA15-25mg/（m2d）28天,ATO0.15mg（kgd）或RIF50-60mg（kgd）28天.化疗医嘱（高危组下列方案选-）,单用IDA：IOmg/（m2d）静滴qod23次 ,单用DNR
12、：40mg（m2d）静滴qod23次 减积治疗（可选其一）：羟基麻/小剂量阿糖胞昔/小剂量高三尖杉酯碱 重要脏器功能保护：镇吐、保肝等 其他医嘱临时医嘱 输血医嘱（必要时）.影像学检查（必要 心电监护（必要时）时） ,根据需要复查肝肾功、电解质、.血培养（高热时）凝血功能病原微生物培养 ,每天复查血常规（必要时） 影像学检查（必要时）其他医嘱,血培养（高热时） ,病原微生物培养（必要时） ,其他医嘱主要.观察患者病情变化.观察患者情况护理,心理与生活护理.心理与生活护理工作.化疗期间嘱患者多饮水病情O无O有，原因：O无O有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第2239天出院
13、日主-上级医师查房-上级医师查房，进行治疗要.住院医师完成常规病（根据骨髓穿刺）评估，确定诊历书写有无并发症情况，明确是否出疗.根据血常规情况，决定院工作复查骨髓穿刺完成出院记录、病案首页、出院证明书等-向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重长期医嘱.洁净饮食出院医嘱-出院带药要.停抗菌药物（根据体温及症状、体征及影像学）-定期门诊随访.监测血常规、肝肾功能、电医嘱-其他医嘱临时医嘱-骨髓穿刺解质等,骨髓形态学、微小残留病变检测.血常规、尿常规、大便常规.肝肾功能、电解质.心电图输血医嘱（必要时）- G-CSF5g（kgd）（必要时）- 完全缓解后可行腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程）- 脑脊液常规、生化、甩片（有条件时）.其他医嘱主-观察患者情况.指导患者办理出院手续要.心理与生活护理护.指导患者生活护理理工。无。有，原因:1.2.病。无O有，原因:情1.变2.异记护签名医师签名
