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1、完全缓解的儿童LBL临床路径全套一、完全缓解的LBL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1 .第一诊断必须符合儿童淋巴母细胞淋巴瘤的低危组、中危组患者。2 .经诱导化疗达完全缓解（CR）o3 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）心电图、心脏彩超;（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）骨髓涂片和（或）活检（必
2、要时）、微小残留病；2,进行治疗前瘤灶部位的各项检查。3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1 .缓解后巩固治疗（1） CAM方案：若患儿无发热、无严重感染；ANC500l,PLT5万l时，可于第36天开始第1轮CAM方案。共2个疗程CAM方案，具体药物见下：环磷酰胺（CTX）100Omg/（m2d）,1次，第1天，水化碱化3天;阿糖胞甘(Ara-C)75mg(m2d),第36天，第Io13天共8天;6筑基口票吟(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注，第1
3、0天。休疗12周；ANC500l,PLT5万l;无发热及严重感染；开始第2轮CAM(2)巩固治疗M方案：CAM2结束后12周，无发热、无严重感染；肌好清除率值正常；肝功能ALTAST10倍正常上限值；胆红素3倍正常上限值；ANC500l,PLT5万l时可以开始巩固治疗方案M。CAM2后血象回升即复查骨髓穿刺，并行瘤灶评估，未见明确残留病灶，可以开始M方案化疗。若有明确残留，进入高危组化疗，退出本路径。具体药物如下：大剂量甲氨喋吟(MTX)3-5g(m2d),每2周1次，共4次(T-LBL:每次5gm2;B-LBL:每次3gm2),第8、22、36、50天；四氢叶酸钙(CF)15mgm2,6小时
4、1次，38次,根据MTX血药浓度给予调整。6-MP25mg/(m2d),不超过56天，根据WBC调整剂量。三联鞘注：第8、22、36、50天。应用大剂量MTX期间需要进行水化、碱化，并监测MTX血药浓度。45小时查MTX浓度V0.25molL为正常。若MTX高于正常，根据浓度调整CF用量和次数。2 .延迟强化I治疗：(1)VDLD方案：当巩固方案结束后约2周，无发热、无严重感染；ANC1000l,PLT10万/3时可开始此方案化疗。本疗程化疗前复查骨髓，并行瘤灶评估。具体药物如下：VCR1.5mg(m2d),每周1次，共3次，第1、8、15天，每次最大绝对量不超过2mg；DNR或阿霉素(ADR
5、)25mg(m2d),每周1次，共3次,第1、8、15天；1.-asplOOOO/(m2d),肌内注射，q2d,第1、4、7、10天,共4次；L-ASP过敏可予培门冬酶(PEG-ASP)2500IUm2,肌内注射，第4天，共1剂。DXM8-10mg(m2d),第17天，第1521天;三联鞘注：第1、15天(仅CNS3者增加2次IT)。(2)CAM方案：休疗12周；ANC1000l,PLT1O万l;无发热及严重感染；肌酎值正常；开始CAM方案化疗。具体药物如下：环磷酰胺(CTX)IoOOmg/(m2d),1次，第1天，水化碱化3天；阿糖胞昔(Ara-C)75mg(m2d),第36天,第1013天
6、共8天;6筑基口票吟(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注，第3天。休疗约2周,无发热及严重感染;ANC200l,PLT5万l;可开始维持治疗。3 .中间维持治疗：I、11期患者延迟强化完成后直接进入维持治疗;田、IV期患者插入8周中间维持治疗(即用8周6MP+MTXVD方案),具体方案为：6-MP50mg/(m2d),持续睡前空腹口服共8周；MTX20mgm2,每周1次，共8次，口服或肌内注射，根据WBC调整方案中6-MP的剂量。VCR1.5mg(m2d),1次，第1天，每次最大绝对量不超过2mg；DXM6mg(m2d),第15天。三联鞘注，第1天。4 .延迟强化II治疗:(I)
7、VDLD方案：当患儿无发热、无严重感染；ANC1000l,PLT1O万l时可开始此方案化疗。本疗程化疗前复查骨髓，并行瘤灶评估。具体药物如下：VCR1.5mg(m2d),每周1次，共3次，第1、8、15天，每次最大绝对量不超过2mg；DNR或阿霉素(ADR)25mg(m2d),每周1次，共3次,第1、8、15天；1.-asplOOOO/(m2d),肌内注射，q2d,第1、4、7、10天,共4次；LASP过敏可予培门冬酶(PEG-ASP)2500lm2,肌内注射，第4天，共1剂。DXM8-10mg(m2d),第17天，第1521天；三联鞘注：第1天。(2)CAM方案:休疗12周；ANC1000l
8、,PLT10万l;无发热及严重感染；肌酎值正常；开始CAM方案化疗。具体药物如下：环磷酰胺(CTX)100Omg/(m2d),1次，第1天，水化碱化3天;阿糖胞甘(Ara-C)75mg(m2d),第36天,第1013天共8天;6筑基口票吟(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注，第3天。5 .维持治疗方案：6-MPMTX方案期间每4周插入VD方案一次。每8周一个循环，共8个循环。开始维持治疗时行瘤灶评估，维持治疗前4个循环每8周评估1次(包括骨髓检查)，以后每8周小评估1次(简单影像学检查，无骨髓穿刺、腰椎穿刺)，每16周大评估1次(包括脑脊液和骨髓检查)。(1) 6-MP+MTX方
9、案：6-MP50mg/(m2d),持续睡前空腹口服；MTX20mgm2,每周1次，口服或肌内注射；根据WBC调整方案中的6MP药物剂量。(2) VD方案：VCR1.5mg(m2d),1次,每次最大绝对量不超过2mg；DXM6mg(m2d),第15天。总治疗疗程：2.5年。6.中枢神经系统白血病（CNSL）的防治：（I）CNSI患者：维持治疗中B-LBLTIT每8周1次，共6次，整个化疗过程中共19次；TLBLTIT每4周1次，共10次，整个化疗过程中共23次。以后不再鞘注，但需每16周（2个循环）复查1次脑脊液，直至停药。（2）对具有中枢神经系统危险因素包括CNS2、CNS3、T-LBL伴高肿
10、瘤负荷、中枢邻近部位侵犯者，维持治疗期间增加2次鞘注。T-LBL维持治疗期间共12次；B-LBL维持期间共8次。（3）各治疗组鞘注次数表（单位：次）类别CCNS2,T-LBL伴高肿瘤负荷，CNS邻近侵CNSl犯NS3T-LBL227239B-LBL123295（六）治疗后恢复期复查的检查项目1 .血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .定期的骨髓检查及微小残留病变检测。4 .定期瘤灶评估。(七)化疗中及化疗后治疗1 .感染防治：(1)给予复方磺胺异嗯口坐预防卡氏肺抱子虫肺炎；(2)发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头酒类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换
11、碳青酶烯类和(或)糖肽类和(或)抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；(3)严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2 .脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化。3 .成分输血:适用于HbPLT20109L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）L0xl09L,可使用GCSF35阳/（kgd）。（八）出院标准1 .一般情况良好。2 .无需要住院处理的并发症和（或）合并症。（九）有无变异及原因分析1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关
12、的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .中期评估（CAM2后）有残留病灶者应转入高危组方案化疗,退出本路径。3 .若治疗过程中出现CNSL,退出本路径。4 .治疗期间髓内和（或）髓外复发者退出本路径。二、完全缓解的儿童ALL临床路径表单适用对象：第一诊断为儿童淋巴母细胞淋巴瘤拟行缓解后续化疗患者姓名：.性别：年龄J门诊号：.住院号：_住院日期：年月日出院日期:年月日标准住院日21天内住院第1天住院第2天主要诊疗工作“询问病史及体格检查- 完成病历书写- 开检查单- 上级医师查房与化疗前评估.患者家属签署输血同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书、静脉插管同意书.上级医师查房.完成入院
13、检查.骨髓穿刺（骨髓形态学检查、微小残留病检测）.腰椎穿刺+鞘内注射.根据血象决定是否成分输血.完成必要的相关科室会诊.完成上级医师查房记录等病历书写.确定化疗方案和日期重要医嘱长期医嘱：.患者既往基础用 药- 抗菌药物（必要 时）- 其他医嘱临时医嘱：- 骨髓穿刺（需要 时）- 骨髓形态学、微小 残留病检测- 腰椎穿刺，鞘内注 射（具体剂量见住院 流程）.脑脊液常规、生 化、细胞形态- 输血医嘱（必要 时）- 其他医嘱长期医嘱： ,儿科血液病护理常规 饮食：普通饮食/其他,复方新诺明预防肺泡子菌肺炎 抗菌药物（必要时） ,其他医嘱临时医嘱： ,血常规、尿常规、大便常规 ,肝肾功能、电解质、血
14、型、凝血功能、胰酶、输血前检查.胸部X线片、心电图、腹部超声,头颅、颈胸部MRl或CT,脊柱侧位片，脑电图，血气分析，超声心动（视患者情况而定） 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查 静脉插管术（有条件时） 病原微生物培养（必要时）.输血医嘱（必要时）-其他医嘱主-介绍病房环境、设施和设备.宣教（血液病知要,入院护理评估护理工作病无有，原因:情1.变2.异记录护表识）无有，原因:1.2.单医师签名时间住院第3天主要.患者家属签署化疗知情同意书.化疗诊疗.上级医师查房，制订化疗方案-重要脏器保护工作.住院医师完成病程记录-镇吐重长期医嘱：要.化疗医嘱(以下方案选一)医“CAM:嘱CTX100
15、Omg/(m2d),1次Ara-C75mg(m2d),共8天6-MP60mg(m2d),共14天M：MTX35g(m2d),2周1次，共4次CF15mgm2,6小时1次，38次，根据MTX血药浓度给予调整6-MP25mg/(m2d),不超过56天，根据WBC调整剂量“VDLD:VCR1.5mg(m2d),qw,共3次DNR或ADR25mg/(m2d),qw,共3次1.-asp10000u(m2d),共4次或培门冬(PEG-ASP)2500(m2d),共1次，肌内注射DXMIOmg/（m2d）,第17天，第1521天”补液治疗（水化、碱化）- 镇吐、保肝（必要时）、抗感染等医嘱- 复方磺胺异嗯睫
16、- 其他医嘱临时医嘱：-输血医嘱（必要时）”心电监护（必要时）-血常规”血培养（高热时）.静脉插管维护、换药.其他医嘱主要”观察患者病情变化护理.心理与生活护理工作.化疗期间嘱患者多饮水病情.无有，原因：变异1.记录2.护士签名医师签名住院第420天出院日主-上级医师查房，注意要病情变化诊.住院医师完成常规病疗历书写工-复查血常规、肝肾功作能、电解质、凝血功能.注意血药浓度监测（必要时）,注意观察体温、血压、体重等，防治并发症-成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）-造血生长因子（必要-上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院.完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事
17、项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等时）重长期医嘱：要 ,洁净饮食医 .抗感染等支持治疗嘱 .其他医嘱临时医嘱：,血常规、尿常规、大 便常规,肝肾功能、电解质”输血医嘱（必要时）出院医嘱：.出院带药,定期门诊随访,监测血常规、肝肾功能、电解质等“G-CSF5g（kgd）（必要时） 血培养（高热时） 出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查”血药浓度监测（必要时）”静脉插管维护、换药 腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） ,脑脊液常规、生化、细胞形态 ,其他医嘱主,观察患者情况.指导患者办理出院手续要.心理与生活护理护.化疗期间嘱患者多饮理水工作病无口有，原因：无有，原因：情1.1.变2.2.异记录护名医师签名
