《IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断与鉴别诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断与鉴别诊断.docx（30页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、THE.SUN - k ,Ig留相关性自身免疫性胰腺炎的I影像诊断与鉴别诊断概述1961年，SarIeS等人在一位表现为梗阻性黄疸和高丙种球蛋白血症的病人中创造了特发性慢性胰腺炎这个术语。1995年，吉田等介绍了自身免疫性胰腺炎(AIP)一词。A如今，AlP被认为是一种独特的罕见的慢性胰腺炎纤维炎亚型，具有典型的影像学和组织学表现。它最近被认为是与IGg4相关的疾病。AlgG4相关性疾病(lgG4-RD)是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量lgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最1包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。临
2、床表现 AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。 1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。 gG4相关全身性疾病在胰腺外的表现：硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病（间质性肾炎）和肺部疾病（间质性肺部疾病）、腹膜后纤维化等其他gG4相关疾病时。 IG4升高2倍，诊断具有价值，特异性99%国际共识中I型AIP诊断证据分级I级（高度提示）2级（支持）腕腺实质（PBEWhymcI）影像学典僧表现：弥漫性憎大伴有延迟强化（部分件由不确定也标不典RC ）表现：行段性或M处性惭D欣管（ducud）影像学S血,清学（croi
3、ogy ）OOI 其他脏器受家包尿样边缘）主收管较长（ 】/3全氏）或彩发的挟窄 M.近段 无明显扩张gG4水平大F 2侪正常上限H或b大伴彳J.延迟强化节段性或局灶性狭窄K近段龙明Mtr张（IWlt 5 mm ）IQ4水平在1 2倍正常上眼之间&或b(other organ involvement)a.腆豚外器官如织病理学我现包括以下任意3 条：（1）淋巴细胞、浆细胞显着浸泡.无粒细胞浸 海M2）阳纹状阡维化M3）闭寒性腓脉炎M4）大* IgC4 Pn性细胞（ 10个/庖倍设野）.欣豚外器官（包括内镜下电管活检. ）ftl职病 现学表现包括以H2条：（1 ）潜巴细胞、浆组出部 在浸润,无粒姗
4、胞浸润；（2）大iG4阳性细胞 （ !O个/R倍觇野）H 胰腺用锐学（h3t。IYy）b.典型的彩像学表现（至少1条）：（1 ）节段性/ 多发的肝门部/肝内胆管狭宠、或远近般胆忤抉 窄；（2）腹膜后奸维化b.体格检香或影像学表现（至少1 *）: DM 陈Z泪WI对称性增大M2）影像学提示与AIP相关的将触爻乐穿刺或手术标本示淋巴细胞浆细胞圣化性腆腺 炎（LPSP）至少包括以E3条：（I ）号管周图淋巴 细胞、浆细胞浸润,无粒细胞湿润；（2）席纹状奸 雉化M3）闭等性静陈炎；（4）大W IgG4 PlmWM 胞（10个/问倍视鼾）分包林本示LpSP包括以下任意2条：（1）?Mt周 国淋巴细胞、浆
5、细胞浸泡,无粒细胞浸泡M2）席 纹状纤维化；3网零件好肺炎：（4）大量C4 阳性细胞（ IO个/高倍猊野）诊断性激索治疗Rt-港水治疗效果(response Io therapy )胰腺/跳豚外受累的彬像学衣现迅速2周）缓解或改善注：诊断性激水治疗必须在包括EUS-FNA等手段除外腴腺睡的前提下谨慎实施；:标分AlP患者表现有低密慎占位、陕管扩张或崂豚远端建缩,梗阻性黄痕和（或）胰腺占位.愿者有上述不典型表现高陵提示峡豚桶,应先按照肚脱席处理,除非有强烈银示AIP的其他征象并完全排除腴除癌；:内镜下十二指酩扎头活检有一定诊断价值.表核禽在AlP时受累.病理典型的组织学表现为以CD4+T淋巴细胞
6、为主的致密的淋巴浆细胞浸润，无粒细胞浸润的纤维化，层状纤维化，闭塞性静脉炎和超过10个igg4阳性细胞（八）浆细胞(B)层状纤维化(C)闭塞性静脉炎(D)浆细胞lgG4免疫染色e影像表现影像表现有3种类型:弥漫型,局灶型,多灶型。a:正常胰腺、胰管、胆总管 b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样， 胆总管胰腺段、胰管不规则变 窄，其远端扩张。c：局灶型:胰头常见，胆总管胰 腺段、胰管不规则变窄，其上 胰管及胆总管轻度扩张。d:多灶型:多发肿块样，受累胰 管、胆总管不规则变窄，力受 累处扩张。J影像表现弥漫型胰腺弥漫肿大，呈腊肠样，边界清楚；胰腺正常小叶结构消失增强：早期强化不明显，出现不均匀雪花状强化，
7、并呈渐进性强化趋势胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或稍低密度，增强可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，TKT2低信号。类固醇治疗后或者迟发性胰腺实质萎缩，疾病过程的末期Figure3.AIPwithhalo:（八）AxUIcontrast-WuncedCTmwgeshowinguusae-shapedp*reas,lossofIobubtwnandahypodemePenPhaiiSOfrtHwerim(4110w5)withnoPenlMMleiestranding.(B)Pictureshowingtheshapeo(aM(M9e.R9we4.MlIMMmmunf
8、pMxwtfit51AIAxUlTlnd(t)milRKTAMRan49e1hm9MyIMBswilIoedIQtautaI(JnmnlMKMeMiwofMF.男68岁中上腹部疼痛20天。血淀粉酶290个U/L,血脂肪酶2000个U/L,C-反应蛋白19.00个mg/LolgG4：8.810个gLo影像表现局灶型,多灶型多表现为局部胰腺肿大，胰头部胰尾部。相对成人，儿童AlP患者更多地表现为胰腺局灶性肿大。动脉期图像上，局灶性/肿块性AlP是低血管的，与胰腺腺癌相似延迟期表现出均匀的增强MRCP可显示主胰管穿透肿块，局灶性AlP中导管穿行征Choietal.研究表明，ADC0.9407X10-
9、3mm2s可能有助于鉴别肿块型AlP和局灶性导管腺癌（若结合均匀强化、导管穿行征的表现，可将AlP的诊断特异性提高至98.7%）男61岁上腹部疼痛10天淀粉酶273个U/LoCEA,AFP,CA125,CA199:糖类抗原19-980.90个Umlo大体.坏F.大伙224fMT.ft.-良体或t*力利I)*此与MMff.t4M2Jo.ff*WtTSfs.虹4制勺绅12.r-wi.大，s324tts.M.rl.aw*z*三mE盒NaY*20MiIerMItKd珍，1. 94lfeW5t!*”，!Hfefl三4M4e.物Rft:资纳加专.鱼，Sa”十1Q性单电物5：,H*e.mwjAi?,is.a
10、a6s,Mift.展.M*Ett5fi3tl.r.!fJll).ll).JiWN”皿射22W*WWf.男58岁眼黄1月余，发现胰头占位10余天胰头肿大，考虑胰头癌可能性大，肿块型自身免疫性胰腺炎待除外，建议gG4及磁共振检查。男58岁眼黄1月余，发现胰头占位10余天免疫球蛋白G亚型43.85个g/L。1.5T磁共振胸部或腹部平扫+增强：胰头区肿大及胰体尾异常信号，并远端胰管、肝内外胆管扩张，考虑lgG4相关性胰腺炎可能性大。J影像表现胰管长节段（胰管长度1/3）受累或局灶性胰管狭窄，或受影响节段多发狭窄下，但无明显的上游扩张（5毫米），狭窄节段产生的侧枝和穿管征是AlPMRCP/ERCP的主要
11、表现。与涉及胰腺的肿瘤相比，AlP的导管扩张要轻一些。在多灶变异型AIP中，主胰管正常或在病变节段内狭窄。胆总管胰内段和近端肝内管是最受影响的。受影响的胆道节段表现为不规则的、长节段的、连续的狭窄。狭窄可能与原发性硬化性胆管炎（PSe）相混淆，但PSC的狭窄典型短、带状、多灶性、串珠状。Figure8.DuctalinvolvementinAIP:Coronal2D-MRCPimageshowingmultipleareasOfstricture(arrows)andsideductectasiainvolvingthemainpancreaticductwithoutsignificantu
12、pstreamdilatation.Vascularimpressionseeninthebiliarytreeatthehilum(dashedarrow).Figure9.DuctalinvolvementinAIP:Coronal2D-MRCPimageshowingmultifocalstricturesinvolvingthemainpancreaticduct(arrows)andasmoothstrictureintheintrapancreaticportionofthecommonbileduct(dashedarrow).J影像表现-胰腺外表现硬化性胆管炎：胆管壁增厚，强化
13、，管腔不规则狭窄，呈“鸟嘴样”移行性逐渐狭窄，其上方胆管扩张。肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质，部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，包绕腹主动脉及分支。肺部：实性结节或肿块型、磨玻璃影型、肺泡间质型、支气管血管束型。累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。其余：颌下腺、泪腺、甲状腺肿大，胃壁水肿、系统性红斑狼疮ERCP:男性，61岁，自身免疫性胰腺炎，胆总管狭窄；MRCP:胆总管远端胰内段的局灶性狭窄，主胰管弥漫性狭窄。经类固醇治疗后，胆总管狭窄改善，主胰管扩张。Figure10,AIPwith
14、retroperitonealinvolvement:（八）AxiaIH-WeightedMRimagedepictingalteredTlsignalwithabulkypancreatictail(arrow)andminimalperipancreaticstranding;(B)T2-weightedMRimageshowinghypointensepancreaticparenchyma(arrow)withahypointenserim(arrowhead);(C)AxialT1-weightedMRimageshowingsofttissueproliferationaround
15、theaortasuggestiveofperiaortitis(dashedarrow).鉴别诊断一胰腺癌lgG4相关性自身免疫性腴朦炎胰腺癌形态,弥漫型、局灶型、多灶型分叶状肿块胰管不规则变窄，其上轻度扩张，导管穿透征截断征、双管征腆周胶囊样、晕征，边界清楚周围间隙模糊DWI高信号，ADC低信号梢高信号，ADC梢低信号强化延迟强化强化不明显血管侵犯包绕但无侵犯侵犯梗阻性黄疸波动性进行性腴腺外器官胰腺外器官受累胰周淋巴结转移实验室检查G4升高CA199升高激素治疗有效无效男47岁上腹痛1月，伴眼黄皮肤黄334451.556.7大体取材.胆囊已破胆赛一个，大小9*4*2Se,SRo3-0.5c
16、,胆汁淙失，未见明显息肉及结石。淋映查期杷结5枚，大仅5R86腹十二指扬部分切除胃组织，小弯长17b，大至长958,上切径46,胃帖艮未见周显异常。5未查见明显淋巴结，制查见淋巴结2枚，径05-088。相连十二指扬长176,下切直径2.5e，拈膜未见明显异常，扬幽查见淋巴结校，大小。相连部分M除大小7*5*4.Se，切面灰黄，质中，在t铁部近十二指扬我头见一不规则灰白色肿物，大，Jx25*2*2b,境界不清，紧邻钩突切，疑似侵及被震及十二指跖杨暨。旭总管长3e，径Ie，腐捺周国查见7枚淋巴结，fi0.S-Ico病理诊断：1 .(腹十二指肠切除标本)表腹部中分化腺癌(胶胆管型)，侵及十二指肠肠壁
17、及腹腺组织，伴广泛神经侵犯。胃切端、十二指肠切端、胆总管切端、腹腺切缘、钩突切缘未见癌累及。1.N,腹周淋巴结(0/10)X胃周淋巴结(0/2)未见癌转移。2 .(另送淋巴结)淋巴结(0/3)未见痛转移。3 .(胆囊)慢性胆囊炎，未见癌累及。IHC:CDX2(一),CK20(一),CK7(+),HER2(0),Ki67(+,40%),IUCI(+)JuC2(一)JIjC5AC(部分+)UC6(一),P53(一),S三AD4(+)o原发性硬化性胆管炎（PSC）A发病年龄较轻，好发于30-40岁A进展缓慢，早期临床表现较轻。A胆道多发短带状狭窄，狭窄间胆道可正常或扩张，呈串珠样、憩室样改变，肝内胆管分支可减少、僵直呈剪枝样；狭窄前胆管多无明显扩张。A约75%PSC患者伴有炎症性肠病，主要为溃疡性结肠炎A肝实质异常：周边楔形或网状T2异常高信号，尾状叶和左内叶肥大伴外叶和后叶萎缩，以及大的再生结节。PSC：胆管串珠样外观尾状叶肥大，肝边缘萎缩小结一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。血清IgG升高，伴有大量lgG4阳性浆细胞浸润。好发于中老年男性，类固醇治疗有效。影像表现：分为弥漫型、局灶型、多灶型；增强呈“雪花状”渐进性强化；胶囊样、晕征。病变段胰管、胆管不规则狭窄，其上轻度扩张应与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎鉴别谢谢
