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1、，血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断CONTENTS目录0204病理小结Ol概述、临床表现03影像表现概述HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。2016年WHo分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤,，WHOI级。以20-50岁好发，男女。多位于小脑半球（85%）,少数于延髓、脊髓，幕上者极少见。分散发性、家族遗传性（VHL综合征：合并有视网膜血管瘤、胰腺囊肿、肾细胞癌和（或）多发性肾囊肿、嗜倍细胞瘤等）。临床表现多表现为头痛、头晕。行走不稳，共济失调。有眼球震颤，复视。少数有强迫头位、听力减退。脊髓肿瘤常为相应节段感觉障碍或自发
2、疼痛等。主要由丰富毛细血管网及毛细血管网之间的间质细胞构成。毛细血管网：由血管内皮细胞和外皮细胞构成。一间质细胞：来源未定，部分呈空泡状；可产生促红细胞生成素。结节：质硬，内富含小血管。囊液：淡黄色或黄褐色液体（蛋白含量高）。实性：质软，瘤体呈鲜红色，血运丰富，瘤体内及周围见血管。评估及治疗MR有助于诊断HB,后循环的血管造影也有助于诊断HB,它比其他肿瘤更加血供丰富。-术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重.要结构的关系。对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。-当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。脑内血管母细胞瘤主要
3、分型及影像表现大囊小结节型CT：实性部分为等密度，囊性部分为低密度。MRI：囊性部分呈长Tl长T2信号，FLAIR多呈低信号壁结节通常较小，呈稍长TI稍长T2信号，FLAlR呈高信号DWl呈低信号，结节周边可见流空血管影。、增强：壁结节显著强化，囊壁不强化。一瘤周水肿较轻，可合并出血。结节较大时，出现“囊中囊”表现。男，30岁，头晕2月,加重伴恶心、呕吐7天男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天实性肿块型多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。CT：等或等稍高混杂密度。MRl平扫：TlWl呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。DWl呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。增强：明显强化。瘤周水肿
4、：多较明显。.PWI：高灌注。女，23岁，头晕2月，加重伴头痛10天男，35岁，头晕、头痛1月余男，33岁，头痛1年余，加重2天女，62岁，头晕、双下肢乏力3月余单纯囊型（少见）CT：呈类圆形低密度影。MRI平扫：TlWl呈低信号，T2WI呈高信号,FLAIR为均匀稍高信号,DWl为低信号。增强扫描：囊壁可强化、不强化。，瘤周无明显水肿。女，58岁，头痛、头晕1个月电毛细胞型星形细胞瘤室管膜瘤I1囊性转移癌鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤良性肿瘤；好发于儿童及青少年（20岁以下）。囊实性多见，壁结节常较大。囊液FLAlR信号多高于脑脊液。实性成分：明显强化，弥散不受限。PWI：低灌注。无流空血管影。
5、男，10岁，反复头晕伴呕吐2周（毛细胞型星形细胞瘤）女,22岁，反复头痛9月，加重2月（血管母细胞瘤）室管膜瘤好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。多见于第四脑室；易引起脑积水。一f塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。亦可浸润生长，常伴有囊变。钙化发生率很高。增强扫描不均匀强化。女，15M,呕吐24天，加剧伴精神差3天囊性转移癌中老年多见。原发恶性肿瘤病史。多发，常为小病灶大水肿。壁可厚薄不均，强化程度多低于血管母。无流空血管影。女，59岁，行走不稳J月余，伴头痛、视物闪光、呕吐椎管内血管母细胞瘤多见于成年人，年龄约2040岁，男女。髓内占75%,硬膜内
6、、硬膜下占L0%-72%病变多见于胸髓（50%）和颈髓（40%）而腰舐髓较少见，常位于脊髓的表浅部位,尤其是脊髓背侧，包埋于后根。、多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发。主要为实体型和大囊小结节型。血供丰富。附壁结节多见于脊髓背侧；实性成分可发生坏死、液化并形成囊变区，有时伴出血，导致信号混杂。MR：Tl等、低信号，T2等、高信号；病灶内及周围多见点状、条状或蛇形流空血管影。脊髓局限性或弥漫性肿胀，水肿。一多伴有脊髓空洞（40%）；空洞的大小与肿瘤的大小无关，有时范围广，蔓延整个脊髓。-.心理W大体病理：邻近软脑膜的富血管结节状、红色肿物，可见迂曲扩张血管与之相连。镜下：多发增生
7、扩张血管，间质细胞、上皮细胞，其间含脂肪或含铁血黄素。、男，31岁，右下肢麻木1年余女，40岁，颈胸背部不适1月余x女,23岁，右侧肢体无力、麻木2月余女，17岁，腰背痛1月，排尿费力5天，双下肢无力半天4月余男，16岁，双下肢麻木伴行走不便。室管膜瘤机星形细胞瘤鉴别诊断室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞。3040岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝）。多位于脊髓中央，境界多清楚，常见出血及囊变。增强明显强化。、陈旧性出血T2表现为肿瘤两端低信号“帽征”。囊变：瘤内囊、肿瘤头尾两端囊。，脊髓中央管的扩张。沿脑脊液播散转移。男，65岁，双上肢麻木4年,加重2年星形
8、细胞瘤.起源于脊髓星形胶质细胞。儿童多见，成人好发于20-40岁。常见于颈胸段，圆锥终丝很少累及。一偏心性、浸润性生长为主，边界不清楚。Tl等或低信号，T2高信号，囊变多见，可伴出血、空洞。多呈散在斑片状不均匀轻-中度强化；部分可无强化。无血管流空影女，28岁，反复颈部疼痛1月余，左上肢麻木18天KZ小结好发于20-40岁成年人。多位于小脑半球，少数位于脊髓、脑干。-良性肿瘤，WHOl级，界清，大多无瘤周水肿。影像分型：大囊小结节型（多见）、实性肿块型、单纯囊型（少见）。特征表现：肿瘤内及（或）周围见迂曲血管影。.实性部分：增强显著强化；囊液不强化，囊壁可强化。弥散不受限，高灌注。脊髓内HB,部分可有脊髓空洞。a2疹疹
