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1、2024川崎病的诊断与治疗川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。近年来，不完全性川崎病(incompleteKawasakidisease,IKD)的发病率在我国、日本等国家逐年增高,因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践，有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法，参照现有国内外证据和经验制定了中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)，以期为广大医护人员提供儿童KD诊疗的指导与决策依据。KD的定义及分类根据临床
2、症状和实验室检查,将KD分为完全性KD(CKD)和IKD两种类型。CKD的定义：发热，并具有下列5项主要临床特征中的至少4项，即非渗出性双眼球结膜充血；口唇及口腔的变化，即口唇干红、锻裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血;急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径1.5cm）;多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿；四肢末端变化，即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）甲周围膜状脱皮，伴或不伴有冠状动脉病变（CAL1IKD的定义：发热5d且缺乏足够数量的临床标准（3项），在排除其他疾病的情况下，超声心动图提示CAL,可定义为IKDoKD的诊断CKD的诊断发热,并存在CKD定义中5项主要临
3、床特征中的至少4项，即诊断为CKDoIKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CAL的超声心动图改变，即左或右冠状动脉Z值2.0;或冠状动脉特征符合CAL相关标准（5岁者内径3mm,5岁者内径4mm和/或相邻内径相比扩张1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKDo疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿，在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKDo超声心动图异常包括：冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值2.5;冠状动脉瘤（CAA）形成；有以下超声心动图表现3项：左心室功能下
4、降；二尖瓣反流；心包积液；任一冠状动脉Z值达2.0-2.5o疑似IKD的评估流程见下图。图1疑似IKD的评估流程KD川崎病；CRPC反应蛋白；ESR红细胞沉降率。KD急性期治疗阿司匹林(ASA)治疗对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASAo推荐剂量及疗程:推荐急性期使用ASA30-50mg(kgd),分2-3次口服，至热退48-72h或发病14d后改为3-5mg(kgd),顿服维持。持续口服6-8周,发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。未确诊KD和/或未使用IVlG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3-5mg(kgd),顿服。持续口服6-8周,发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉
5、正常。静脉注射免疫球蛋白(IVlG)治疗KD确诊后推荐尽早开始大剂量IVIG治疗。推荐剂量及疗程单剂量IVIG(2gkg通常在12-24h内静脉滴注给药。推荐初始输注速率为0.01mL(kgminI5%IVIG30mg(kgh)%隹持15-3Omin然后增加至0.02mL(kgmin)z若耐受性良好，可调整至0.04mL/(kgmin)x最后调整至最大速度0.08mL(kgmin发病超过IOd的患儿，排除其他原因引起的持续发热，并伴有红细胞沉降率(ESR)或CRP升高，或炎症指标升高合并CAL者，仍需给予IVIG治疗。对于无反应型KD(IVIG抵抗型KD),即IVIG初始治疗36h至2周，仍有
6、任何程度的持续性或者反复性发热，建议尽早再次应用IVIG,剂量仍为2gkg,12-24h内单次静脉输注,也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗。糖皮质激素(GC)治疗对于预警评分显示为IVIG无反应型KD或炎症指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤的KD患儿，推荐GC为一线治疗。推荐剂量及疗程：泼尼松1-2mg(kgd),晨顿服,总剂量60mg/d或甲泼尼龙1-2mg(kgd),静脉滴注，每日1-2次,待体温和CRP正常后,转为口服泼尼松口-2mg(kgd),晨顿服并开始减量在15d内逐步减停1-2mg(kgd),5d;0.5-1mg(kgd),5d;0.25-0.5mg/(k
7、gd),5d0可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松(或甲泼尼龙)为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量及疗程：泼尼松1-2mg(kgd)z晨顿服,总剂量60mgd或甲泼尼龙1-2mg(kgd),静脉滴注，每日1-2次,待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松1-2mg(kgd),晨顿服并开始减量在15d内逐步减停1-2mg(kgd)z5d;0.5-1mg(kgd),5d;0.25-0.5mg/(kgd),5do推荐GC为KDSS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程:甲泼尼龙10-30mg/(kgd),使用1-3d,每次静脉输注时间为2-3h,建议使用肝素抗凝甲泼尼龙治疗开始前2h同时使用肝素10
8、U(kgd),持续输注24h,或使用低分子肝素钙抗凝，并行凝血、超声心动图和血压监测。推荐GC为KD合并MAS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程：甲泼尼龙10-30mg(kgd),连续应用3d,每次静脉输注时间为2-3ho序贯泼尼松口服1-2mg(kgd),直至病情缓解后逐渐减量停药。不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗超声心动图在KD并发症识别中的应用超声心动图是识别KD急性期至发病后6周之间CAA的非创伤性的检查方法。对于原因不明的巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿，强烈建议进行冠状动脉超声心动图检查。建议对怀疑川崎病休克综合征(KDSS)患儿予以冠状动脉超声心动图检查，以评估KD是
9、否是休克的潜在病因。参考文献：CenterforDiagnosisandTreatmentofKawasakiDisease/ChildrensHospitalofShaanxiProvincialPeoplesHospital;NationalChildrensMedicalCenter/BeijingChildrensHospitalCapitalMedicalUniversity;ChildrensHospitaIzShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine;NationalRegionalMedicalCenter/ShengjingHospi
10、talofChinaMedicalUniversity;NationalClinicalKeySpecialty/DepartmentofIntensiveCareMedicine,ShanghaiChildrensHospital;Hospital;GeneralPediatricGroupofPediatricianBranchofChineseMedicalDoctorAssociation;ExpertCommitteeofAdvancedTrainingforPediatrician,ChinaMaternalandChildrensHealthAssociation;Nationa
11、lHealthCommissionKeyLaboratoryforTropicalDiseasePreventionandControl;YananUniversityAffiliatedHospital;EditorialDepartmentofChineseJournalofContemporaryPediatrics.Evidence-basedguidelinesforthediagnosisandtreatmentofKawasakidiseaseinchildreninChina(2023).ZhongguoDangDaiErKeZaZhi.2023Dec15;25(12):1198-1210.Chinese.
