《2024三叉神经自主神经性头痛.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2024三叉神经自主神经性头痛.docx（6页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、2024三叉神经自主神经性头痛三叉神经自主神经性头痛(trigeminalautonomiccephalalgias,TACs)是一组三叉神经分布区的伴有自主神经症状的具有神经痛性质的发作性头痛疾患，包括：丛集性头痛;阵发性偏侧头痛;短暂单侧神经痛样头痛发作，伴结膜充血和流泪和伴头面部自主神经症状;持续性偏侧头痛;很可能的三叉神经自主神经性头痛.从集性头痛丛集性头痛是三叉-自主神经性头痛中最常见的类型，人群患病率为0.1%0.4%房：女约为9:1次多在2040岁起病，其特有的头痛形式、周期性、自主神经表现与其他的原发性头痛显著不同。头痛为发生于单侧眼眶，和/或眶上,和/或颗部的重度头痛,常伴有
2、同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕，前额和面部出汗、还可有同侧Horner综合征、瞳孔缩小、眼睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动，每次发作持续15180分钟。它具有典型的周期性,可分为丛集期和间歇期，1个丛集期可持续2周3个月，丛集期内发作频率为1次/隔天8次/5丛集性头痛的诊断标准表-1丛集性头痛的ICHD-IlI诊断标准1 .符合标准24.发作5次以上2 .发生广单侧眼眶、眶上和/或独部的近度或极重度的单侧疼痛,如不治疗疼痛持续15180分钟3 .头痛发作时至少符合下列2项中的1项：（1）至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的I项：1）结膜充血和/或流泪2）鼻充血和/或流涕3）眼睑
3、水肿4）前额和面部出汗5）前额和面部发红6）耳部胀满感7）同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂（2）感觉躁动或不安4 .丛集期内超过半数的时间，发作频率从隔天1次到每天8次5 .不能收于其他疾病丛集性头痛的治疗分为急性发作期治疗和预防性治疗，后者又分为药物治疗及神经阻滞和手术治疗。1 .急性发作期的治疗:丛集性头痛急性发作起病突然，持续时间短暂，因此须给予迅速起效的药物治疗，曲坦类是最有效的药物，皮下注射和鼻喷剂较口服类起效迅速。另外，氧疗（高流量1215LmigIo0%纯氧）可显著收缩脑血管和减少丛集性头痛发作期降钙素基因相关肽（CGRP）的释放,对60%70%的患者有效。还有报道利多卡因局部滴鼻对丛
4、集性头痛有效，其作用机制完全是依靠其局部麻醉作用，它通过与鼻腔黏膜以及蝶腭神经节中的痛觉环路相互作用，从而抑制三叉神经系统的传入活动。2 .预防性药物治疗:发作性丛集性头痛的丛集期和慢性丛集性头痛均需预防性药物治疗。最有效的药物包括麦角胺、维拉帕米、碳酸锂、皮质激素和丙戊酸盐。预防性药物治疗的原则是，在丛集期的早期开始坚持每天用药，直至头痛消失后至少2周，逐渐减量到治疗结束，在下一个丛集期再重新给药。期间出现头痛发作可进行终止发作治疗。预防性治疗选药原则：一般而言，发作性丛集性头痛首选麦角胺，其次为维拉帕米。对顽固的丛集性头痛，推荐联用麦角胺和维拉帕米。糖皮质激素可短期使用，同时联用麦角胺或维
5、拉帕米。对慢性丛集性头痛，首选维拉帕米、锂盐联用。对顽固的慢性丛集性头痛，可选择麦角胺或美西麦角与维拉帕米及锂盐三联药物。最后可选丙戊酸盐。3 .预防性神经阻滞和手术治疗:在头痛同侧枕大神经处注射含有利多卡因的甲泼尼龙12Omg能使头痛缓解573天，这是使患者头痛短时间内得到缓解的理想疗法。枕神经封闭治疗丛集性头痛的机制，可能与其减少C2和三叉神经脊髓束及三叉神经核传入三叉神经血管系统的冲动有关。蝶腭神经节阻滞用可卡因或利多卡因，阻滞蝶腭神经节能使丛集性头痛发作暂时缓解数天，但是复发率很高。慢性丛集性头痛手术治疗的适应证：对所有药物无效：严格单侧出现；稳定的心理和人格状态，极低的成瘾倾向。射频
6、三叉神经根切断术的方法为在立体定向下利用热能损毁三叉神经的痛觉纤维,70%75%有效,但头痛仍会复发。该手术术后并发症较多，但多较轻，常在术后出现，主要包括：短暂复视、三叉神经分布区刺痛、病损侧咀嚼费力及下颌偏斜，这些并发症通常是暂时性的，可完全恢复；比较麻烦的并发症是麻醉性感觉缺失，但发生率极低；射频毁损后可引起角膜痛觉障碍，因此必须让患者术后注意角膜护理，若出现角膜感染而不治疗，容易导致角膜混浊。丛集性头痛的研究热点丛集性头痛的研究热点目前主要集中于发病机制的研究。许多研究发现,三叉神经血管系统、副交感神经纤维（三叉神经自主神经反射）和下丘脑共同参与了丛集性头痛的发作。三叉神经血管系统的激
7、活参与丛集性头痛的发病过程，这可以解释其头痛形式，但在丛集性头痛患者的影像学研究中并未发现三叉神经-颈复合体的激活同时完全切断三叉神经根并不能减少丛集性头痛发作，三叉神经血管系统在丛集性头痛中的发病机制仍需进一步研究。由于上涎核与三叉神经核尾端在脑干有功能性联系，来自三叉神经核尾端的副交感神经环路激活参与产生自主神经症状；Homer综合征的出现提示有颈交感神经丛的参与；由于副交感神经系统、交感神经系统和三叉神经纤维在颈动脉海绵窦段聚合，考虑颈动脉海绵窦段可能是病变部位；给予蝶腭神经节电刺激和化学抑制蝶腭神经节的神经传递对丛集性头痛有预防作用，提示副交感纤维可能在丛集性头痛的发生过程中起到重要作
8、用。PET影像学研究发现，下丘脑灰质后部明显激活；功能影像学研究显示，下丘脑与突显网络的共激活减少提示下丘脑功能低下可能通过痛觉中枢调控的缺陷及自主神经功能的失衡在丛集性头痛的发病过程中发挥重要作用；并且下丘脑的功能异常对丛集性头痛有一定的特异性，可以解释其周期性。综合上述情况得到一个假说：在丛集期内，中枢或周围的触发因素激活硬脑膜的三叉神经血管和头颅副交感神经系统，这个丛集期由功能异常的下丘脑节拍器调控。由于下丘脑与脑干和脊髓中的泌涎核和其他副交感神经核、节前交感神经元有明确的功能联系，这些通路的激活可导致海绵窦痛性血管的改变，继而颈动脉海绵窦段的交感神经丛参与进来，刺激泪腺和其他黏膜腺体的
9、分泌功能。总之，与偏头痛一样，丛集性头痛是一种由于中枢神经系统功能异常引起的一种神经血管性疾患。但以上结论仍是初步的，需要深入研究加以补充和验证。未来的研究内容:设法建立一个与丛集性头痛尽可能接近的动物模型，探明其神经生物学机制；充分运用功能神经影像技术如PELFMRI开展临床研究,改进现有技术的分辨率和敏感性，明确发作时功能障碍的部位；开展大样本的循证医学研究，比较各种治疗方法的有效性及安全性。其他三叉神经自主神经痛阵发性偏侧头痛具有与丛集性头痛发作相似的头痛特点和伴随症状、体征，但发作持续时间更短，每次历时230分钟。本病常发生于女性，虽然儿童可以患病但成人更常见。对口即朵美辛绝对有效是本
10、病的重要特点。短暂单侧神经痛样头痛发作这一综合征以短时间发作的单侧疼痛为特点，较其他彳引可一种类型的三叉神经自主神经痛发作持续时间都要短得多,每次历时1600秒，发作呈单个刺痛，连续刺痛或锯齿样模式。常伴有明显的流泪和同侧眼发红。短暂单侧神经痛样头痛发作根据是否同时伴有结膜充血和流泪分为两种亚型:短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（同时伴有结膜充血和流泪，SUNCT）和短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状（结膜充血和流泪中只有1项或者均无，SNA）o持续性偏侧头痛持续性固定单侧头痛,头痛时间超过3个月，且头痛程度呈中度或重度加重，发作时伴同侧自主神经症状，脑影像学研究发现存在下丘脑后部灰质区域的激活，同时叫味美辛对其有特效将其归入三叉神经自主神经性头痛。很可能的三叉神经自主神经性头痛此类头痛发作属于三叉神经自主神经性头痛中的一种类型，可能由于发作次数不够（例如丛集性头痛的第1个丛集期）,或者不符合上面彳引可一种亚型诊断标准的其中1项；且不符合其他头痛的诊断标准。除丛集性头痛外的其他三叉神经自主神经性头痛临床上均较罕见，且常与三叉神经痛合并存在，是否是三叉神经痛的变异型还是真正意义上的独立疾病，尚需要不断累积病例总结规律并寻找其可能的致病因素和发病机制。
