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1、2024妊娠合并先天性脊髓栓系综合征患者的护理脊髓栓系综合征，而妊娠再合并上此疾病是比较罕见，今天分享的这个病例就是妊娠合并先天性脊髓栓系综合征。目的是加强对此罕见病的认识，以及讨论妊娠合并先天性脊髓栓系综合征的护理。病例回顾：患者张某，女，34岁，主因停经38+4周，见红1+小时入院，患者出生时诊断为先天性脊髓栓系综合征，目前暂无疼痛、运动、感觉障碍。入院诊断：先兆临产；瘢痕子宫(纵隔切开术史)；妊娠合并先天性脊髓栓系综合征；妊娠期糖尿病；宫内妊娠38+4周；G3P0头位；不良孕史。入院当天积极完善各项检查行胎心监护，6:30规律宫缩,7:45自然破膜,考虑系瘢痕子宫、妊娠合并先天性脊髓栓系
2、综合征，手术指征明确，积极完善术前准备，拟行急诊剖宫产，入手术室后内诊：宫口已开全，可及胎耳，抬头已在盆底、形成脊髓压迫，且患者舐尾关节融合前凸，后行产钳助娩一男婴，体重2845g,在院期间子宫收缩好，阴道少量血性恶露，患者无下肢疼痛、发麻等不适，于第三天出院。1.概念脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)又称脊髓栓系，为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。2病因(1)先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应
3、脊柱伸长而上升。该患者即为先天性因素。(2)获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。3.临床表现疼痛、出现双腿乏力、会阴部和肛门周围皮肤麻木感、大小便功能异常、腰既部皮肤异常，大部分存在皮下肿块，约半数有皮肤窦道和多毛等，个别患儿t氐部可形成尾巴。4治疗一经确诊早期手术治疗，切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。5 .脊髓栓系综合征与脊柱裂的关系脊柱裂的概念通常包含了发生于脊柱的多种先天性病理变化。这些病理形式包括一个或多个节段椎管后侧先天性缺损、脊髓脊膜膨出（显性脊柱裂脊髓低位（即脊髓拴系脂肪瘤、单独或与肿瘤伴发的皮肤潜毛窦及脊髓纵裂等。一个或多个节段椎管后
4、侧先天性缺损，即脊柱闭合不全，为脊柱裂这一名词的初始来源，是其公认的诊断标准。脊髓脊膜膨出属显性脊柱裂。隐性脊柱裂通常有以下几种病理形式：脊髓圆锥低位（脊髓拴系）、脂肪瘤、缩短增粗的终丝、纤维束带、脊髓纵裂、皮肤窦道、脊髓空洞、皮样囊肿及上皮样囊肿等。脊髓拴系为绝大多数腰低部隐性脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。综上所述，脊髓拴系综合征是脊柱裂疾病的一部分，极少有单独的脊髓拴系不伴脊柱裂者。6 .发病率20世纪50年代前，有关脊髓栓系综合征的报道还鲜见于神经系统病变类的杂志上。50年代后,矫形外科医师在进行特发性脊柱侧弯、青少年先天性以及脊柱结核引起脊柱畸形并发截瘫手术时，证实该类病症的发生
5、可能与脊髓栓系综合征有关。1952年,美国医师George首次详细报道了脊髓栓系综合征。其好发于儿童,成人少见,新生儿发病率为0.005%0.025%z隐性脊髓栓系综合征相对少见，妊娠合并脊髓栓系综合征在临床上更是极为罕见，在文献中只有零星的病例报道。本病例虽临床表现不明显，但在工作中对病例积累与总结，对我们的护理会有很大的帮助。问题思考：一、该患者分娩方式应如何选择？该患者系瘢痕子宫、妊娠合并先天性脊髓栓系综合征，手术指征明确，积极完善术前准备，在拟行剖宫产准备过程中，宫口已开全，S+2.5,可及胎耳抬头已在盆底,且患者舐尾关节融合前凸,不能活动,影响胎头下降,故产钳助娩。二、该患者行剖宫产
6、麻醉方式应如何选择？该患者为TCS,未行MRI检查，因其脊髓圆锥被牵拉,导致脊髓圆锥低于正常、造成脊髓缺血缺氧，行椎管内麻醉难度较大且风险性较高，保守起见，选择全身麻醉。虽有文献报道TCS患者也有进行椎管内麻醉，但无论哪种选择方式，均应以产妇和胎儿的安全为首要考虑。三、该患者产后护理要点有哪些？1.产妇(1)密切观察产妇的生命体征，观察子宫收缩及阴道出血情况，如有变化及时通知医生并处理。(2)会阴冲洗，每日两次，保持会阳部清洁,勤换护理垫,预防感染(3)饮食：易消化、营养充足的食物，少食多餐(4)活动：在体力允许情况下，尽早下床活动、床边活动、病室活动循序渐进，增加肠蠕动的同时预防下肢静脉血栓
7、的发生，但要注意不可提重物、少弯腰，不可久坐久站,压腿、瑜伽这类又前弓的动作不要做，这种牵拉会加剧脊髓的损伤。(4)关注患者会阴部及下肢的运动感觉情况，避免使用热水袋(7)根据肌力的分级标准评估下肢肌力，肌力在0-4级时，需对患者进行跌倒宣教，并落实预防跌倒措施(5)评估膀胱充盈情况，嘱产妇产后勤解小便，少量多次饮水，以对膀胱进行冲洗，防止尿路感染，同时便于冲出尿中沉渣，防止形成尿路结石(8)心理护理：认真听取产妇的叙述和提问，积极回复，加强产妇的心理疏导，缓解产后抑郁焦虑心情2.新生儿(1)应密切观察新生儿反应，监测新生儿血氧饱和度、黄疸的情况(2)给予消毒肚脐每日2次，保持脐带干燥，避免感
8、染(3)该疾病与胚胎发育、遗传因素有关孕前，对于有家族遗传性疾病病史的人，应进行产前咨询孕期孕妇应在怀孕前3个月至怀孕后3个月内补充叶酸每天0.4mg),预防神经管畸形如果存在脊柱裂高危因素则需要每日补充叶酸4毫克。同时应规律产检。新生儿进行新生儿疾病筛查，请J用会诊。四、问题延伸一实施麻醉后的产妇可以进行母乳喂养吗？母乳喂养取决于麻醉时使用的药物。乳汁中药物的浓度取决于药物的分子量、蛋白结合率、脂溶性及酸碱度。药物相对分子量越大、蛋白结合率越高，脂溶性越低及药物越偏碱进入乳汁中的量就越少。可进行母乳喂养的麻醉药物：局麻药物：利多卡因、布比卡因、罗哌卡因椎管内麻醉：尽管舒芬太尼说明书：如果哺孚
9、阊妇女使用，应用药后24小时方能哺乳，但文献显示对哺乳母亲和婴儿来说是安全的，即可在清醒后状态稳定的情况下进行母乳喂养。全麻：丙泊酚（异丙酚）我们要正确指导宝宝吃上第一口黄金初乳。心得体会脊髓栓系综合征患者由于从小身体发育畸形，无论妊娠还是分娩对其来讲都存在很大挑战，本例疾病患者没有明显畸形和运动、感觉障碍，但护理方面还是有很多需要注意的。1 .针对妊娠合并罕见病的患者，护士充分了解合并症的专业知识，才能更好地给予患者全面且有针对性的护理。2 .关于麻醉与母乳喂养应对产妇进行有效的宣教及心理指导。3 .对于罕见、疑难病例，应加强护理多学科协作，共同促进母婴健康。4 .患者产后复查，除产科常规复查项目外，还应去神外科评估患者相关病情。
