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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic primary adrenal insufficiency),肾上腺解剖,概述,下丘脑垂体肾上腺轴,概述,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概述,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,概述,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称 Addison 病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小
2、心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概述,Addison 病病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease 即 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison(1793-1860)以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血,概述,感 染,肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死
3、病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染、巨细胞病毒感染 与结核相似，见于艾滋病后期,病因与发病机理,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS）,病因与发病机理,其他少见原因,恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,皮质醇缺乏表现,皮肤色素沉着全身皮肤色素加深，以下部位尤
4、为明显 暴露部位、摩擦部位、乳晕、疤痕粘膜色素沉着齿龈、舌部、颊黏膜等处颜色：棕褐色,多系统表现,临床表现,Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,消化系统：食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良；恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、；头晕，眼花，直立性晕厥代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡；精神失常等肾：
5、排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：体毛脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克,临床表现,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现,临床表现,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT、MRI 结核、其他感染、出血、转移性病变者肾上腺增大及钙化阴影、自身免疫病所致则不增大,辅助检查,实验室检查,激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-
6、OHCS)ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下 方法：每日静滴 ACTH 25g，共3日 观察血、尿皮质醇变化 血浆ACTH测定：,实验室检查,辅助检查,典型症状 体征 实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,辅助检查,健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 35倍,治 疗,基础治疗,盐皮质激素、食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松,治 疗,基础治疗,病因治疗,抗痨 抗真菌 抗病毒等,治 疗,肾
7、上腺危象,诱 因,感染 应激：创伤、手术、分娩、过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,1、体液不足 醛固酮2、营养失调 糖皮质激
8、素3、活动无耐力 皮质醇4、自我形象紊乱 脱发、色素沉着5、知识缺乏 用药与预防6、潜在并发症 肾上腺危象、水电解质紊乱,护理诊断,一、一般护理1、休息与活动 保证充分睡眠和休息，适当运动。2、饮食 高蛋白、高糖、高维生素饮食，补充足够食盐，鼓励饮水，避免摄取含钾高食物，消化不良者给予助消化。3、心理支持 说明病程，增强自信。,护理措施,二、病情观察1、观察患者皮肤色泽、湿度和弹性，有无脱水表现，记录液体出入液量。2、监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖，给予心电监护，注意有无心律失常。3、观察患者有无恶心、呕吐、腹泻等情况并做好记录。,护理措施,三、用药护理疗效及病情观察。四、肾上腺危象护理 积极控制感染，避免过度劳累、创伤、突然中断治疗等各种导致危象的诱因。监测生命征、意识状态、尿量等，观察有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、发热或体温过低、嗜睡、血压下降或休克等危象征兆。积极配合抢救。五、健康教育 疾病知识、治疗指导、自我保护。,护理措施,
