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1、肾病综合征的概念、诊断及治疗肾病综合征是一种什么疾病？肾病综合征是一种田多种病因引起的肾脏疾病，主要发病机制为肾脏中的基本单位肾小球基底膜出现通透性增加I,导致患者出现大量蛋白尿、低蛋白血症、全身重度水肿、高脂血症为主的临床症候群。本病的治疗相对比较困难，患者往往无法彻底根治，只能通过药物缓解疾病进展。概念肾病综合征NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。病因NS分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS屈于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。)1写:生性小玲彳欠第小72mH七冬息出！行除！小煤硬化Ij1.毛小球咙三
2、1三4w光田!统火.三w3tt三乙胡欠翕格美信欠ZWm欠临床表现一性仁，5号二乙蜥如关性彳久大量蛋白尿大量蛋白尿是服主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g0早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多，高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加市尿蛋白的症状。低蛋白血症血浆白蛋白降至30g1.NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低
3、白蛋白血症的原因。除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋臼（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋臼尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加1，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。高脂血症NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醉和（或）高甘油三酯血症,血清中1.D
4、1.、V1.D1.和脂蛋白（）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醉血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。诊断尿蛋白大于3.5gd血浆白蛋白低于30g1.水肿高脂血症。其中1、2两项为诊断所必需治疗一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予优质蛋臼（富含必需双基酸的动物蛋白为主）饮食。热量要保证充分。水肿时应低盐饮食。为减轻高脂血症,少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食。对症治疗（1）利尿消肿嘎嗪类利尿剂：主要作用于髓样升支厚壁段和远曲小管前段，通
5、过抑制钠和氨的重吸收，增加钾的排泄而利尿。长期服用应防止低钾、低钠血症。潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾,适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噬嗪类利尿剂合用。常用宓苯蝶呢或醛固酮拮抗剂螺内酯。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。禅利尿剂：主要作用于微裸升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用吠塞米或布美他尼（同等剂量时作用较吠塞米强40倍），分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药，效果更好。应用襟利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。渗透性利尿剂：通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血。此外，
6、它们乂经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋轴好40（低分子右旋糖酎）或淀粉代血浆（706代血浆）（分子量均为2.54.5万）静脉点滴。随后加用厚利尿剂可增强利尿效果。但对少尿（尿量400m1.d）患者应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfa1.1.蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注:均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如再用吠塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，有时能获得良好
7、的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于2448小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解,重者可损害肾功能。故应严格掌握适应证，对严重低蛋白血症、高度水肿而乂少尿（尿量400m1.d）的NS患者，在必须利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频过多。心力衰竭患者应慎用。（2）减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管一间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球病预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）
8、,除可有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和宜接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白时，所用剂量一般应比常规降压剂量大，才能获得良好疗效。主要治疗（1）糖皮质激素治疗糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出：此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对疾病的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，微小病变的疗效最为迅速和肯定。使用原则和方案一般是：起始足量：常用药物为泼
9、尼松，口服8周，必要时可延长至12周；缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量的10%,当减至20mgc1.左右时症状易反夏，应更加缓慢减量；长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年。激素可采取全口量顿服或在维持用药期间两口量隔口一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严市、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”（用药812周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即熨发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类，其各自的进一步治疗有所区别。长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可
10、能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。（2）细胞毒性药物激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险，因此，在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中，环磷酰胺（CTX）和苯丁酸钮介（CB1348）临床应用较多。（3）免疫抑制剂既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型的肾病综合征，近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证的患者，可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型的肾病综合征，如局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变型肾病等。
