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1、侧颅底肿瘤诊疗规范第一节侧颅底肿瘤概况侧颅底位于中颅窝和后颅窝的侧部，临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶，再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线，两线之间为侧颅底。侧颅底的肿瘤主要以颍骨为中心分布，有三个主要分布来源。来源于脑底的肿瘤、来源于颍骨本身的肿瘤向颅底侵犯和飘骨下面的肿瘤。来源于脑底和神经肿瘤，主要有听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤等。来源于颍骨本身的肿瘤有二部分，其中有来自颍骨的骨性肿瘤，最多见的为颗骨先天性胆脂瘤，常见的还有颍骨巨细胞瘤、颗骨骨纤维异常增殖症，颗骨软骨瘤等；另一部分是来源于外耳和中耳乳突的肿瘤，如中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤、盯酢腺瘤，这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内
2、侵犯。来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤的解剖部位主要是颈静脉球瘤及颗下窝肿瘤。颗下窝肿瘤有神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤等。本教材重点介绍以下常见的侧颅底肿瘤。1 .来源于颍骨上的脑底肿瘤1 .听神经瘤（见本篇第八章，小脑脑桥角肿瘤）2 .三叉神经瘤（见本篇第八章，小脑脑桥角肿瘤）3 .脑膜瘤（见本篇第八章，小脑脑桥角肿瘤）2 .来源于颗骨的肿瘤1 .中耳癌（见第五篇第十九章，耳部肿瘤）2 .面神经瘤（见本章第二节）3 .鼓室体瘤（见第五篇第十九章，耳部肿瘤）4 .先天性胆脂瘤或上皮样囊肿（见本篇第八章，小脑脑桥角肿瘤）5 .颍骨巨细胞瘤（见本章第四节）三.来源于颜骨下的肿瘤颈静脉球瘤（见本章，第三节）
3、第二节面神经肿瘤面神经肿瘤（FaCialNerveTumor）可以分为面神经鞘膜瘤（FaCialNerveNeuronoma）和面神经纤维瘤（FaCiaINerveNeurofibroma）。面神经鞘膜瘤占颍骨肿瘤（不包括内耳道听神经瘤）的15%,仅次于胆脂瘤及颈鼓室副神经节瘤，是一种较常见的颛骨肿瘤。面神经鞘膜瘤来源于雪旺氏细胞，包膜完整，生长缓慢，不容易恶变。面神经鞘膜瘤由AntoniA和AInoniB区组成，AntoniA区细胞为梭形，呈栅栏状排列，AntoniB区细胞稀少，基质呈网状，小血管玻璃样变。可见细胞及核多形性，但未见异常核分裂像。偶见VeroCay小体。以上表明大多面神经鞘膜
4、瘤为良性肿瘤，部分有侵袭性。一般认为面神经鞘膜瘤有性别偏向，男：女之比为1:2,以中年妇女多见。纤维瘤起源于面神经的神经内膜，神经纤维瘤无包膜，容易恶变。其他肿瘤有面神经血管瘤（常见于膝状神经节处）、纤维血管瘤等。面神经肿瘤可以发生在面神经径路上的任何部位，尤以鼓室段和膝状神经节为最多见，乳突段的发病率也较高。内听道段发病率较低，而且容易同听神经瘤相混淆。膝状神经节被认为是飘骨面神经鞘膜瘤的好发部位，蛛网膜下腔可以一直沿着面神经膜延伸至膝状神经节，膝状神经节是面神经颅内段与颅外端的交界区，神经结构在此发生重组，且该区血供丰富，可能有利于肿瘤生长。【临床表现】1 .面瘫：面神经瘤的首发症状常常是
5、渐进性的面瘫，具有外周性面瘫的特点，占外周性面瘫的5%,根据病变的位置和范围可以伴有味觉障碍、听觉过敏、耳聋、眩晕。2 .耳聋：乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力，当肿瘤侵犯到鼓室，影响到听骨链和鼓膜的活动时，可引起传导性耳聋。迷路段和内听道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳，引起感音神经性聋。3 .面神经瘤如果侵犯内耳前庭，可以出现眩晕的症状。【影像学诊断】主要是CT和MRIoCT的主要影像学表现是面神经骨管的破坏和沿着面神经径路的软组织膨胀性肿块。乳突段的面神经瘤在轴位骨扫描条件下可见肿块与面神经管相连，乳突段面神经管扩大或者破坏，后半规管层面可见面神经骨管破坏，茎乳孔破坏并且扩大
6、（图7-7-1）；面神经的迷路段到达鼓室后向后为面神经鼓室段，向前发出岩浅大神经，此结构呈“T”型，局限于膝状神经节或者迷路段的面神经肿瘤在此层面可见“T”型结构区域膨大。此处也是面神经血管瘤的好发部位。膝状神经节处的面神经瘤可以突入中颅窝。面神经肿瘤在MRl中，H加权像为等信号，与软组织的密度相仿，T2加权像为等到高信号，常常高于Tl加权像的信号；面神经肿瘤中的水分高，则T2加权像高信号，面神经肿瘤水分少时，T2加权像等信号。病变一般不均匀，肿瘤较大时，组织内出现坏死现象，可以呈囊性变。面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块，面神经纤维瘤多呈长条索状。【治疗】面神经鞘膜瘤手术疗效好，治愈率高，但由于肿瘤
7、与面神经束粘连紧密，在摘除肿瘤的时候，难以保持面神经干的完整性。通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除，并行面神经功能重建。重建后的面神经功能可达House&BraCknlann分级IIIV,但罕有达到正常。大多数面神经鞘膜瘤是一良性的、生长缓慢的肿瘤，因而对于面神经功能仍正常或轻微面瘫的患者，是否需要手术，或何时手术，存在争议。对影响面神经功能的预后因素进行分析，或许可以获得解决上述问题的办法。1 .经中耳乳突面神经肿瘤切除，根据肿瘤的范围可采用完壁式乳突切开或者开放式乳突切开，有条件的情况下采用术中面神经监护。术中可见面神经瘤为光滑的软组织肿块，应暴露肿瘤两端的面神经干，切除肿瘤可连同肿瘤内的
8、面神经同时切除。尽可能显露肿瘤两端的面神经残端，以便作面神经吻合。2 .迷路段面神经肿瘤，切除砧骨和锤骨头，由面神经水平段向前上方开放膝状神经节及面神经迷路段，切除面神经肿瘤，也可以通过中颅窝进路开放内听道和迷路段。3 .内听道肿瘤可以通过中颅窝入路、乙状窦后入路开放内听道，当同侧听力失去实用水平(7OdBHL80dBHL以上)，可以采用经迷路入路摘除肿瘤。4 .面神经重建，肿瘤切除后，可采用面神经移植术，恢复面神经的功能，移植的神经常用腓肠肌神经和耳大神经。第三节颈静脉球体瘤【病因及病理】颈静脉球体瘤(glomusjuguIaretumor)起源于颈静脉球顶外膜的颈静脉体化学感受器，由毛细血
9、管和前毛细血管组成。体瘤多由颈静脉球向上生长侵犯中耳、乳突、岩骨，生长缓慢。起源于鼓室的舌咽神经鼓室支(Jacobsonzsnerve)及迷走神经耳支(Arnoldsnerve)的化学体瘤称为鼓室体瘤。颈静脉球体瘤和鼓室体瘤共称为颈鼓室副神经节瘤(jugulotympanicparaganglioma)。大约2%5%的颈静脉球体瘤为恶性，淋巴结和/或远处器官转移是恶性颈静脉球体瘤的唯一可靠依据；大多数颈静脉球体瘤是良性肿瘤，但具有局部侵袭性。【临床分级】颈静脉球体瘤的FiSCh分级分级特点A级肿瘤局限于鼓室，来源于鼓岬，没有骨质破坏证据B级肿瘤涉及鼓室，可能累及乳突，来源于下鼓室;颈静脉球顶壁
10、骨质完整C级肿瘤破坏颈静脉球上的骨质；肿瘤侵入并破坏迷路下区和岩尖骨质Cl肿瘤累及颈动脉外口C2肿瘤累及颈动脉管垂直段C3肿瘤累及颈动脉管水平段C4肿瘤向同侧破裂孔和海绵窦扩展D级肿瘤向颅内扩展Del肿瘤向颅内扩展达2cm,但尚未穿破硬脑膜De2肿瘤向颅内扩展达2cm以上，但尚未穿破硬脑膜Di1肿瘤穿破硬脑膜向颅内扩展达2cmDi2肿瘤穿破硬脑膜向颅内扩展达2cm以上D3肿瘤向颅内扩展，不可手术切除【临床表现】发病以中年妇女多见，男女之比约为1：5o发病年龄一般为3050岁，病程较长，因肿瘤生长缓慢，病程可长达1520年而无明显变化。1.单侧搏动性耳鸣，与脉搏搏动一致。2 .听力下降，当肿瘤侵
11、犯到鼓室腔时，呈传导性耳聋。3 .耳道出血，时有溢液。4 .颅神经损害：可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第IXX、XI、XII脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。累及第IH、IV、V、VI脑神经时，发生眼运动障碍和面部麻木。5 .耳部检查可见鼓膜呈灰蓝色，有时透过鼓膜可见搏动性红色或蓝色肿物。体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜，露出部分樱桃红色息肉样瘤体，触之易出血。6 .影像学检查CT检查可显示颈静脉孔破坏，边缘模糊不清，增强时可见明显增强。中耳乳突腔常见到不规则的软组织阴影，乳突气房结构破坏。冠状位CT显示鼓室底壁破坏。MRl检查时Tl加权像呈中等信号，可以见到血管流空征
12、。T2加权像呈高信号，呈现明显的“椒盐”现象，增强后有明显的强化。MRl可以显示侵犯到颅内或者腮腺内的肿块。血管造影可显示肿块与颈静脉球的关系。一般不行活组织检查，也不作鼓膜诊断性穿刺，以免大出血。因此需要与胆固醇肉芽肿性血鼓室的蓝鼓膜鉴别。【治疗】1 .早期局限在中耳的肿瘤可经中耳乳突摘除。2 .瘤体较大波及颈静脉孔及颅神经时，应作乳突、颗下窝侧颅底联合进路，并同时作同侧乙状窦和颈内静脉结扎，以控制出血。为安全计，宜分期摘除侵入脑内的瘤体。3 .放射治疗：颈静脉球体瘤对放射不敏感，放射仅用于姑息治疗。伽玛刀适用于手术残留或复发的情况。第四节颛骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(Giantcelltumor)又称破骨细胞瘤(OSteOClaStolTa),占骨肿瘤的5%15%。发病原因可能与局部的外伤或炎症有关。【临床表现】发生在颗骨的巨细胞瘤早期无症状，随着颗骨鳞部或乳突部的肿瘤增大，出现疼痛肿胀。侵犯外耳、中耳和内耳，出现相应的耳鸣，听力减退、面瘫等现象。影像学检查特点：X线平片或CT显示颗骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区。【治疗】治疗原则以手术切除为主。
