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1、Wernicke脑病医学知识讲解,Wernicke脑病医学知识讲解,定义,Wernicke脑病(WE)是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶,在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。,2,Wernicke脑病医学知识讲解,定义Wernicke脑病(WE)是由于维生素B1严重缺乏引起,VitB1需要
2、量,正常成人每天VitB1需要量为 2 mg,各种原因引起的摄入过少或吸收障碍,均能导致VitB1 的缺乏,持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。,3,Wernicke脑病医学知识讲解,VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量为 2 mg,,Wernicke脑病医学知识讲解培训课件,病理,常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室,乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿
3、,细胞毒性水肿占优势随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变,最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。,5,Wernicke脑病医学知识讲解,病理常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质,病理,可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.,6,Wernicke脑病医学知识讲解,病理可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮,临床特征,临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。,7,Wernicke脑病医学知识讲解,临床特征临床表现以
4、眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为,常见临床表现,在精神症状方面,可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力,腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。,8,Wernicke脑病医学知识讲解,常见临床表现在精神症状方面,可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减,实验室检查,维生素B1血浓度:低于99.7nmol/l即为缺乏丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低可表现肝
5、功能轻度异常、轻度低钠血症,9,Wernicke脑病医学知识讲解,实验室检查维生素B1血浓度:低于99.7nmol/l即为缺乏,诊断依据,维生素B1缺乏病史或具有危险因素具有眼部症状、共济失调和(或)精神、意识障碍。VitB1减少,丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低。MRI特有性表现,10,Wernicke脑病医学知识讲解,诊断依据维生素B1缺乏病史或具有危险因素10Wernicke,MRI表现,MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI及Flair呈高信号,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可强化,经治疗后复查上述强化可
6、消失,晚期可有局部脑萎缩,11,Wernicke脑病医学知识讲解,MRI表现MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核,MRI特征性改变,MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变,12,Wernicke脑病医学知识讲解,MRI特征性改变MRI表现为损害部位对称性异常信号影 12W,13,Wernicke脑病医学知识讲解,13Wernicke脑病医学知识讲解,治疗,起初是Vit B1 500 mg/d,静脉滴注,35 d 后改肌肉注射,Vit B1100200 mg/d,同时给予叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因素的治疗。补
7、液时尽可能减少葡萄糖液体,能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。疗程1-3月。长期饮酒者可长期补充。,14,Wernicke脑病医学知识讲解,治疗起初是Vit B1 500 mg/d,静脉滴注,35,预后,Wernicke脑病如不治疗,死亡率50%,及时后早期治疗可以完全恢复,治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。,15,Wernicke脑病医学知识讲解,预后Wernicke脑病如不治疗,死亡率50%,及时后早期治,小结,Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。1940年Campbell
8、和Russell强调营养和Wernicke脑病有密切关系。Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。,16,Wernicke脑病医学知识讲解,小结Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综,MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法,MRI在良好的信号对比的基础上,通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。,17,Wernicke脑病医学知识讲解,MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法,MRI在良,Thank you!,18,Wernicke脑病医学知识讲解,Thank you!18Wernicke脑病医学知识讲解,