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1、Wernicke,脑病,韦尼克脑病,Wernicke脑病 韦尼克脑病,定义,定义,VitB1,需要量,?,正常成人每天,VitB1,需要量为, 2 mg,，各种原因引起的,摄入过少或吸收障碍，均能导致,VitB1,的缺乏，持续,数周即可产生症状。引起,Vit B1,缺乏的因素主要为摄,入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消,耗增加等。最多见的,慢性乙醇中毒,和,妊娠剧吐,患者。,其次,长期外源性营养,、,神经源性呕吐,。,胃空肠吻合术,后,、,结肠次全切除术后,营养不良的患者、,白血病,、,淋,巴瘤,、,肾衰血透,等恶性消耗性疾病患者及,艾滋病,患者。,VitB1需要量 ?正常成人每天
2、VitB1需要量为 2 m,病因,?,引起维生素,B1,缺乏的原因分为两类：,酒精依赖性,，见于长期酗酒的患者；,非酒精依赖性,包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝,病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢,性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、,苯妥英钠等药物所致。,病因 ?引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性,高度警惕患者,?,中老年男性，长期（,10,年以上）及大量,（,0.2kg/d,以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑,损害程度越重，发生的机会也越多。,高度警惕患者 ?中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.,非维生素,B1,缺乏,Wernicke,
3、脑病,?,转酮醇酶,(transketolase),基因的缺陷,可以导致,Wernicke,脑病的发生,。,非维生素B1缺乏Wernicke 脑病 ?转酮醇酶(tran,病理,病理,病理,?,可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑,齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损,害而使临床表现复杂化,.,病理 ?可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核,临床特征,?,临床表现以,眼外肌瘫痪,、,小脑性共济失调,以及,精神,和意识障碍,的三联征为主要特点。,?,但不到,16%,的患者具有典型的三联征，所以,WE,常被,误诊和漏诊。,临床特征 ?临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济
4、失调以及精神和意,常见临床表现,?,在,精神症状,方面，可表现为,嗜睡,、,精神异常,、,近记忆,减退,、,计算力下降,、,反应迟钝,、,虚构,等。,?,眼部体征,可表现为,眼震,、,两眼外展不能、内收不能,、,上下运动不能,、,同向侧视障碍,等。,?,小脑性共济失调,主要表现为,步态运动失调,。可伴有,言,语障碍,。,?,还可表现为,肢体远端麻木、无力,，,腱反射迟钝或消失,等,多发性神经病变,症状。,?,非特异性症状有,恶心呕吐,、,腹胀,、,全身乏力,、,头昏,及,原发病相应症状等。,常见临床表现 ?在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记,实验室检查,实验室检查,诊断依据,?,维生
5、素,B1,缺乏,病史,或具有,危险因素,?,具有,眼部症状,、,共济失调,和（或）,精神、意识障碍,。,?,VitB1,减少,，,丙酮酸,水平升高，,转酮醇酶,活力减低。,?,MRI,特有性表现,诊断依据 ?维生素B1缺乏病史或具有危险因素 ?具有眼部症状,诊断依据,?,经典的,WE,临床诊断标准包括,临床三联征,，但同时具,备临床三联征者不足,20%,，导致成人,WE,生前诊断率,仅,20%25%,，儿童生前诊断率仅,42%,，而非酒精中,毒性,WE,生前诊断率仅,16%,。鉴于此，,1997,年,Caine,等,将,WE,诊断标准予以修改，即,任何患者满足以下任意,2,个标准,：（,1,）
6、,营养不良,；（,2,）,意识障碍,；（,3,）,眼,球运动障碍,；（,4,）,共济失调,，即需考虑,WE,可能，即,可给予大剂量,维生素,B1,肌肉注射或静脉用药，治疗后,症状戏剧性好转，即确诊,WE,。,诊断依据 ?经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具备,WE,特征性三联征,?,精神和意识障碍,：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精,神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣,散、易激惹、情感淡漠和痴呆等；,?,眼球运动障碍,：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也,可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹；,?,小脑性共济失调,：以躯干和下肢为主，表现为站立、,行走困难，个别患者可出现吟
7、诗样言语。,?,大约,19%,的患者始终不表现为典型三联征中任一种症,状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。,WE特征性三联征 ?精神和意识障碍：意识障碍可表现为嗜睡、昏,MRI,表现,?,MRI,特征性地表现为,乳头体,、,第三脑室,、,丘脑中背侧,核,、,中脑导水管周围,区域对称性异常信号影，,T1WI,呈,低信号,，,T2WI,及,Flair,呈,高信号,，急性期增强扫描，由,强化,，经治疗后复查上述强,化可消失，晚期可有局部脑萎缩，但也有不典型者可,仅在小脑、颅神经核、大脑皮质出现异常信号，更增,加了,WE,的诊断难度。,MRI表现 ?MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑
8、中背,MRI,特征性改变,MRI特征性改变,Wernicke脑病文字可编辑课件,Wernicke脑病文字可编辑课件,Wernicke脑病文字可编辑课件,MRI,诊断局限性,?,MRI,对,WE,诊断的,敏感性,只有,53%,，,特异性,为,93%,MRI诊断局限性 ?MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异,鉴别诊断,?,多系统萎缩,?,Korsakoff,综合症,?,酒精性痴呆,?,脑桥中央髓鞘破坏,?,多发性硬化症,鉴别诊断 ?多系统萎缩 ?Korsakoff综合症 ?酒精性,治疗,治疗,预后,?,Wernicke,脑病如不治疗，死亡率,50%,，及时后早期治,疗可以完全恢复，治疗不及时可
9、以遗留,眼震,、,共济失,调、智能下降,和,精神异常,。,预后 ?Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早,误诊原因,?,对病史认识不详。,?,对,wernicke,脑病认识不足。,?,缺乏对,wernicke,脑病的警惕。,误诊原因 ?对病史认识不详。 ?对wernicke 脑病认识,Wernicke,脑病的,MRI,表现,Wernicke脑病的MRI表现,?,Wernicke,脑病是,维生素,B1,缺乏引起的,急性,神经精神综,合征。,1881,年由,Carl Wernicke,首先发现并以急性出血,性脑灰质炎而提出的。,1940,年,Campbell,和,Russell,强,
10、调,营养,和,Wernicke,脑病有密切关系,并提出,硫胺素,缺乏,是引起,代谢异常性,脑病的诱发因素。,?Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合,?,Wernicke,脑病的病因繁多,常见于,慢性酒精中毒,和,妊娠,剧吐,者。近年来,各种原因所致的,营养不良,和,胃肠外营,养,导致,非酒精性,Wernicke,脑病,的发病率明显升高。还,有报道,A IDS,患者和,甲亢,患者患,Wernicke,脑病的风险,大大增加。,?Wernicke脑病的病因繁多,常见于慢性酒精中毒和妊娠剧,?,Wernicke,脑病多呈,急性或亚急性,发病,眼肌麻痹,、,共济失,调,、,精神障碍
11、,为该病典型的“,三联征,”。,Wernicke,脑病,中,80%,90%,会发展为,Korsakoff,综合征,主要临床表现,为,近事遗忘,、,错构症,、,虚构症,及,定向力障碍,。当,Wernicke,脑病及,Korsakoff,综合征同时出现时称为,Wernicke-Korsakoff,综合征,。,?Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失,?,Wernicke,脑病颅脑,特征性,MRI,表现为,对称性第三、四,脑室旁,，,中脑导水管周围,，,乳头体,，,四叠体,，,丘脑,为,常见受累部位，,MRI,上可见上述部位病变呈稍长,T1,长,T2,信号，,FlLAIR,序列上
12、呈,高信号,，,DWI,序列病变急性,期为,高信号,，亚急性期为,低信,号。急性期由于血脑屏,障破坏病灶可,强化,。,?Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑,?,另外，,小脑齿状核,、,桥脑被盖,、,红核,、,中脑顶盖,、,尾状核,及,大脑皮层,等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为,出血,.,?另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮,Wernicke脑病文字可编辑课件,?,Wernicke,脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来,看，脑白质，特别是,脑室周围的深部白质,，主要由,穿,支动脉供血,，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离,脑室壁,3-10
13、mm,范围内的终末区为,分水岭区,。这样的,解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而,最终导致,缺血缺氧性脱髓鞘改变,。,?Wernicke脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，,病理变化,?,Wernicke,脑病脑损伤部位组织病理变化特点,:,急性期主,要以受累病变部位,细胞性水肿,为主，亚急性期主要以,血管源性水肿,为主，组织总含水量增加，水肿进一步,发展为,神经元变性、坏死、缺失,;,神经纤维的松弛,;,髓,鞘结构变性、坏死,;,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛,细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。,病理变化 ?Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:,鉴别诊断,?,
14、Wernicke,脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、,病毒性脑炎等病相鉴别。,鉴别诊断 ? Wernicke脑病表现复杂，应和多发性硬化、,?,多发性硬化,MRI,表现大约,90%,的患者可以在,T2W I,看,到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中,脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长,T1,长,T2,信号，,在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，,其被称为“,直角脱髓鞘征象,”。,? 多发性硬化 MRI表现大约90%的患者可以在T2W I,?,多发性硬化,主要特征为在性质和严重程度上随时间变,化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑,脊液中淋巴细胞数增多,(
15、,特别是急性期,),。但神经元损,伤程度小。,MRI,在其特征的“,直角脱髓鞘征象,”与,Wer-nicke,脑病表现不同。,?多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和,?,血管性痴呆,MRI,表现,:,脑白质疏松，多发梗死性痴呆,占,58.9 %,，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆,中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长,T1,长,T2,信号，特征是,梗死面积大、范围广,。和典型的,Wernicke,脑病脑室周围为发病部位有差别。,?血管性痴呆 MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58,?,病毒性脑炎,MRI,表现,:,病毒性脑炎脑内有多发或单发的,对称或不
16、对称大片状病灶，主要位于,皮层、皮层下,及,基底节一丘脑区,，,MRI,呈稍长,T1,长,T2,信号。病毒性脑,炎发生有一定的季节性和流行性。而,Wernicke,脑病一,般不伴有发,热。,?病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不,?,MRI,是,Wernicke,脑病首选影像学检查方法，,MRI,在良,好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能,全面了解病变情况。,Wernicke,脑病的早期诊断需要与,临床表现、病理及相关检查相结合。,? MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在,20,19,POWERPOINT,SUCCESS,?,2019 POWERPOINT SUCCESS ?,20,19,THANK YOU,SUCCESS,?,2019 THANK YOU SUCCESS ?,
