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1、1,骨化性纤维瘤,牙龈： 青少年性骨化性纤维瘤,1骨化性纤维瘤牙龈：,2,4. 家族性巨颌症（cherubism）,又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。,24. 家族性巨颌症（cherubism）又称家族性颌骨纤,3,临床特点,幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于24岁之间，12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展；病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。,3临床特点幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于24岁之间,4,4
2、,5,家族性巨颌症,5家族性巨颌症,6,病理特点,骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁多灶性出血灶及少量炎症细胞,6病理特点骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大,7,7,8,8,9,9,10,10,11,11,12,病变后期纤维成分增多,并有成骨现象,12病变后期纤维成分增多,并有成骨现象,13,5、 郎格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）,又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿、汉许克病及勒雪病。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴
3、结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。,135、 郎格汉斯细胞增生症（Langerhans ce,14,（1）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）,慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。,14（1）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic gra,15,下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。,15,16,16,17,
4、病理特点,病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成；Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟,有时可见同类细胞的多核巨细胞；这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对T6及S-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。,17病理特点病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞,18,18,19,19,20,20,21,S-100,21S-100,22,CD68,22CD68,23,Cathepsin D,23Catheps
5、in D,24,24,25,25,26,骨嗜酸性肉芽肿,治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒-雪病。,26骨嗜酸性肉芽肿治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果,27,（2）汉许克病（Hand-Schuller-Christian disease）,为慢性播散型，易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少,27（2）汉许克病（Hand-Schuller-Chr,28,（3）勒雪病（Lette
6、rer-Siwe disease）,为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。,28（3）勒雪病（Letterer-Siwe disea,29,6.巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma),临床表现：2030岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。,296.巨细胞肉芽肿(giant cell granulom,30,7.骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GC
7、T),20-40岁女性多见浸润性增殖，侵入软组织X线骨密度降低光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成分III级，III级为恶性GCT,307.骨巨细胞瘤（giant cell tumor of,31,二者相同点,1、由多核巨细胞、间质细胞组成2、有限局性出血3、X光表现囊性阴影4、下颌骨多见5、2040岁女性多见,31二者相同点1、由多核巨细胞、间质细胞组成,32,二者不同点,32二者不同点骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿真性肿瘤，来自未分化间充,33,8.骨囊肿(bone cyst),创伤性骨囊肿(traumatic 本病又称孤立性骨囊肿(solitary bone cyst),单纯性骨囊肿(simple
8、 bone cyst),出血性囊肿(hemorrhagic cyst),是一种不常见的骨病变。动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst),少见。,338.骨囊肿(bone cyst)创伤性骨囊肿(traum,34,创伤性骨囊肿,镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一,无上皮衬里,毛细血管增生、扩张充盈,并见血肿及不同程度的机化现象,有的部位可见肉芽组织形成,囊壁内还可见骨组织和类骨质,有时见含铁血黄素、多核巨细胞及慢性炎症细胞,34创伤性骨囊肿镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一,无上皮衬,35,动脉瘤性骨囊肿,镜下见病变为大小不等的血腔和血窦,血腔内充满血液,有的血腔内有血栓形成,并见机化,间质为纤维结缔组织和成纤维细胞,常伴有新旧出血,出血灶附近有许多多核巨细胞,有时可见类骨质及新骨形成。,35动脉瘤性骨囊肿镜下见病变为大小不等的血腔和血窦,血腔内,36,36,37,37,
