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1、川崎病Kawasaki disease,KD,昆明第五附属医院,Pediatrics of Guangdong Medical College,川崎病Kawasaki disease,KD 昆明第五附,提纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提纲概 述1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及辅助检,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲概 述1病因和发病机制 2病理 3临床表现,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报
2、道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,Pediatrics of Guangdong Medical College,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症Pediatr,1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4% ，男:女=1.83:1约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。,Pediatrics of Guangdong Medical College,1976年我国首例川崎病报导;Pediatrics of,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical
3、College,提 纲概 述 1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及,病 毒细 菌其他 支原体 立克次体川崎病病因不明,感 染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,Pediatrics of Guangdong Medical College,感 染 易感人群异常免疫反应 全身性血管炎，,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR
4、 V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机 制,Pediatrics of Guangdong Medical College,Superantigen,APCsT cellsT cells B7,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,Pediatr
5、ics of Guangdong Medical College,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） ,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲概 述 1病因和发病机制2病 理3临床表,全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。,Pediatrics of Guangdong Medical College,全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ,II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管
6、内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。此期最危险，易致死亡。,II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮,III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。,III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲概 述 1病因和发病机 制2病 理3临床表,2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红
7、，手足硬肿5天”来诊。,D,F,E,2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。D,Pediatrics of Guangdong Medical College,球结合膜血充血 发 热 多形性皮疹淋巴结肿大 口腔粘膜充血,球结合膜炎,Pediatrics of Guangdong Medical College,球结合膜炎Pediatrics of Guangdong M,草莓舌,口唇皲裂,Pediatrics of Guangdong Medical College,草莓舌 口唇皲裂Pediatrics of Guan,肢端硬性肿胀,Pediatrics of Guangdo
8、ng Medical College,肢端膜状脱屑,肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong,颈淋巴结肿大,Pediatrics of Guangdong Medical College,颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,Pediatrics of Guangdong Medical College,皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Gu,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,Pediatrics of Guangdong Medica
9、l College,心脏表现 Pediatrics of Guangdong,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,其他表现,Pediatrics of Guangdong Medical College,间质性肺炎其他表现 Pediatrics of Guang,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； ESR、CRP、血清转氨酶。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心电图：ST-T改变。 胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。,无特异性实验室检查,Pediatrics of Guangdong Medical College,
10、血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；,急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（3mm轻度4mm,中度4-7mm）、 冠状动脉瘤(8mm)及冠状动脉狭窄.,超声心动图：,Pediatrics of Guangdong Medical College,超声心动图：Pediatrics of Guangdong,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,Pediatrics of Guangdong Medical College,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉Pediatrics o,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,Pedia
11、trics of Guangdong Medical College,右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张Pediatrics of,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics of Guangdong Medical College,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,Pediatrics of Guangdong Medical College,冠状动脉造影：Pediatrics of Guangdon,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics of Guangdong
12、Medical College,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics o,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,Pediatrics of Guangdong Medical College,诊断标准发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,Pediatrics of Guangdon
13、g Medical College,败血症,提 纲,Pediatrics of Guangdong Medical College,提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 热退后3天逐渐减量，2周左右减为35mg/（kgd），持续 68周，冠状动脉损害者应延长治疗。,Pediatrics of Guangdong Medical College,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,Pediatrics of Guangdong Medical College,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（,预后,自限性疾病，多数预后良好。复发：1-2%。随访：无冠脉损害者，出院后1月，3月，6月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠状动脉瘤，应该长期随访。,预后自限性疾病，多数预后良好。,Thank You !,遗 传,Thank You !遗 传,
