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1、淋巴瘤（Lymphoma）,北京大学第一医院血液内科 王茫桔,淋巴瘤（Lymphoma）,是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关可发生在身体的任何部位。因为淋巴组织遍及全身且与血液系统关系密切通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，如扁桃体、淋巴结、脾、骨髓累及血液及骨髓淋巴细胞白血病 累及皮肤蕈样肉芽肿病或红皮病,霍奇金病（Hodgkin disease，HD）组织病理分类 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）共同的临床表现：无痛性淋巴结肿大伴 发 症 状：发热、盗汗、消瘦、瘙痒晚 期：全身组织器官浸润、恶液质,我国总发病
2、率：男性：1.39/10万女性：0.84/10万 我国HD仅占淋巴瘤8%-11%国外HD占25%,病因和发病机制,病毒：EB病毒Burkitt淋巴瘤 HTLV-I成人T细胞淋巴瘤 HTLV-IIT细胞皮肤淋巴瘤即蕈样肉芽肿病宿主免疫功能：遗传性或获得性免疫缺陷器官移植后长期使用免疫抑制剂干燥综合征,病理和分类,霍奇金病：多形性，炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。,霍奇金病组织学分型（1965年Rye会议）,病理分型 临床特点1 淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好2 结节硬化型 年轻发病，诊断时多I,II期,预后相对较好3 混合细胞型 有播散倾向, 预后相对较
3、差4 淋巴细胞消减型 多为老年, 诊断时已III-IV 期，预后较差国内混合细胞型最 常见，结节硬化型次之,非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类（IWF）（1982）,国际工作分类未列入的淋巴瘤类型,边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：淋巴滤泡与滤泡外套（mantle）之间地带，B细胞来源，CD5+，表达bcl-2，临床经过较缓慢，属“惰性淋巴瘤”。 若发生于淋巴结单核细胞样B细胞淋巴瘤 （monocytoid B-cell lymphoma） 若发生于结外组织粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（mucosaassociated lymphoid tissue lymp
4、homa，MALT lymphoma）,皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）蕈样肉芽肿病（mycosis fungoides）:累及皮肤 Sezary综合征：侵及末梢血液临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤增生细胞为Th细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-, 外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）：来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞）常有t（11，14）发展迅速，属侵袭性淋巴瘤，缓解率较低，存活期2-3年,周围T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma）“周围性”T细胞已向辅助T或抑制T分 化，表现为CD4+，或CD8+为侵袭
5、性淋巴瘤预后较差,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angio-immunoblastic T-cell lymphoma）：过去认为是一种非恶性免疫病，称作“血管免疫母细胞性淋巴结病”近年来确定为是一种T细胞淋巴瘤，中高度恶性血管中心性淋巴瘤（angiocentric lymphoma） ：少见小肠T细胞淋巴瘤：属周围性T细胞淋巴瘤的 一种，腹痛、空肠穿孔，手术治疗,间变性大细胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）Ki -1淋巴瘤细胞类似R-S细胞CD30+，t（2，5）临床上常有皮肤侵犯，发展迅速,成人T细胞白血病/淋巴瘤：周围T细胞淋巴瘤的一种与HTLV-
6、1有关，流行性，日本及加勒比海肿瘤细胞形态特殊皮肤、肺及CNS受累，血钙升高预后恶劣，我国少见,临床分期和分组,Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。 I 期：病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累。 II期：病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯 淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。 III期： 横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾 (IIIS)及结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)。 IV期： 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴 结肿大。如肝或骨髓受累，即使局
7、限性也属IV期。 各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A ，有症状者为B。全身症状包括三个方面：发热380 c以上，连续三天以上，且无感染原因；六个月内体重减轻10%以上；盗汗,即入睡后出汗。,临床表现,霍奇金病：无痛性进行性淋巴结肿大，颈部腋下，活动或粘连，软骨样硬度压迫症状：纵隔淋巴结肿大 咳嗽、胸闷、气 促、肺不张及上腔静脉阻塞综合征 腹膜后淋巴结肿大肾盂积水 硬膜外肿块脊髓压迫症30-50%发热、盗汗、疲乏、消瘦、瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛*Pel-Ebstein热周期性发热侵犯各系统或器官：肺、骨、CNS带状疱疹,非霍奇金淋巴瘤,无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大首发多见易侵犯纵隔可有压
8、迫症状全身症状见于晚期或病变弥散者瘙痒HD：胃肠道、骨髓及CNS等,两类淋巴瘤的比较,接上表,实验室检查,霍奇金病：外周血：可有轻中度贫血 少数白细胞可增多，以PMN为主 1/5嗜酸粒细胞增高 骨髓被广泛浸润时，全血细胞减少骨 髓 ：非特异性 如果找到R-S细胞，有诊断意义其 他 ：ESR升高，LDH升高 ALP升高或血钙增加时，骨髓受累,非霍奇金淋巴瘤,血液和骨髓：20%NHL患者晚期并发急性淋巴细胞白血病并发AIHA多克隆免疫球蛋白增高单克隆IgG或IgM升高t（14；18）和t（8；14）是NHL最常见的染色体标志PCR检测bcl-2或T细胞受体基因重排,诊断和鉴别诊断,诊断：病理，必要
9、时做剖腹探查鉴别诊断：与其他淋巴结肿大疾病鉴别： 结核性淋巴结炎与其他引起发热的疾病鉴别： 结核病 败血症 结缔组织病结外病变需要和 相应器官的其他恶性肿瘤鉴别,治疗,一霍奇金病：联合化疗方案：MOPP，MOPP/ABVD，ABVD*联合化疗对HD的疗效不逊于放疗，且不象放疗会影响儿童发育也避免了剖腹探查病理分期对患者的损害，所以目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗,淋巴瘤放射治疗部位图,斗篷野 倒Y野 全身照射 （包括脾） （包括脾）,二非霍奇金淋巴瘤：疗效决定于病理组织类型，临床分期的重要性不如HD 低度恶性组：中位生存期10年部分患者有自发肿瘤消退主张推迟化疗，定期观察病情进展或
10、有并发症者COP，CHOP,中度恶性组：化疗为主，必要时补充局部照射CHOP 每月一疗程 6-9疗程可使70%完全缓解，35-45%可长期缓解新一代 m-BACOB及MACOP-B可增加长期缓解率复发者可用ESHAP方案,三 骨髓移植 异基因骨髓移植自体骨髓移植/自体外周血造血干细胞移植：较常规化疗增加生存率30%以上 四 手术：用于活检五 干扰素：抗增殖效应,预后,HD：HD是可治愈的肿瘤之一预后与组织分型及临床分期紧密相关淋巴细胞为主型，5年生存率94.3%I，II期5年生存率90%，IV期为31.9%有B症状者较差,儿童及老年预后较差,NHL:病理类型重要: 弥漫型淋巴细胞分化好:6年生存率 61% 弥漫型淋巴细胞分化差:6年生存率42% 淋巴母细胞型： 4年生存率30% 低度恶性组:合理治疗可争取5-10年存 活期NHL III IV患者：不能治愈预后不良因素：早期出现结外侵犯或血源播散 临床出现B症状 肿块10cm LDH 500u/L 结外病变部位2处,
