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1、内 科 病 例 讨 论,血 液 内 科,病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,病 史,患者,男,23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热,最高体温39.5,无时间规律,伴寒战,乏力、纳差、腹胀,厌油、消瘦,咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降,仍反复发热精神、食欲差,大小便正常,体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院,既往史,乙肝病毒标志物“小三阳”史,无肝功能异常否认药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次,体格检查,T38,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg贫血貌,皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表
2、淋巴结未扪及肿大,胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛,肝肋下约2cm,脾大至盆腔,表面光整,质地中等,无压痛,腹水征(-),门诊检查资料,血常规:HB 90g/L,WBC 1.1109/L,PLT 83109/L腹部彩超:巨脾,脾脏局限性回声减低;肝脏增大; 腹腔未见积液胸片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常(X线图)骨髓细胞学:骨髓增生极度活跃,红系29%,粒系57.5,巨核细胞36个/片,成熟障碍。骨髓病理:造血组织增生极度活跃(病理切片),病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,治疗,入院后检查血象,入院后检查生化,2009130,2009-2-3 眼科会诊:双角膜透明,
3、未见K-F环,入院后检查,入院后检查影像,上腹部CT:脾巨大,前部实质内见扇形低密度灶, 境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。(CT图片) 意见:脾大并梗死首先考虑食管吞钡:食管、胃底静脉曲张(中度)(图片)胸 片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常心 电 图:窦性心律,正常心电图(图),入院后治疗,抗 感 染:头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持治疗:红细胞、血浆 升白细胞:G-CSF治疗2周,治疗2周后体温、血象,仍反复发热,体温波动于3638,有时达39 200926血象: HB128g/L,RBC 4.481012/L WBC5.1109/L,L7.8,M3.5,N
4、87.1 PLT 36109/L,治疗2周后生化,讨 论 问 题 (一),1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑?2、下一步的诊疗措施是什么?,后续治疗,全院会诊决定手术治疗 200926 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降, (第二天体温37.4,随后均在3637之间),1.脾病检,明确诊断2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管,病理检查,脾脏病理: 脾脏体积30*25*9cm,重4350g。 红髓区明显扩大,淤血伴明显髓外造血及梗死,以及明显红细胞吞噬现象。 部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。 脾门淋巴结一枚反应性增生。,术后生化,电 解 质:K+3.66,Na143.1,CL
5、 104.6, Ca2 2.23 肝 功 能:ALT 38,AST76, GGT 238,AKP261 总蛋白75.3,白蛋白36.9,球蛋白38.4 总胆红素17.2,结合胆红素10.7 ,总胆汁酸3.4葡 萄 糖:4.48 肾 功 能:BUN 4.33,Cr 77.9,UA 322.5 ,血氨20.63 CRP23.53,入院后检查血象,注: M 16.6、E 15.9; M 16.4,E 21.7,,1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因?2.目前诊断如何考虑?,讨 论 问 题 (二),2009223 四川大学华西医院病理诊断:(脾脏)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T细胞淋巴瘤,侵袭性 免疫表型检测:
6、CD3 (),CD7 (),CD56(部分),CD4 (),CD8 (), CD20 (),granzymeB()、 TIA-1(),EBER-ISH() PCR检测:检出TCR 基因克隆性重排,病理检查,病情变化,术后患者体温逐渐正常,体重增加,一般情况明显好转。,血象演变,200933 血象: HB 114g/L, PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7,M 12.3,N 51.7,E 11.22009324血象: HB 131g/L, PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34,M 6,N 47,E 6,异淋4,骨髓象,2009-3-27 骨髓
7、细胞学:骨髓增生活跃 瘤细胞1.5骨髓病理学:造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布,诊断与治疗,临床诊断: 非霍奇金淋巴瘤( T细胞性)IV期 B组 联合化疗: 改良ECHOP方案。,第三次化疗前检查,肝 功 能:ALT 147,AST 55,GGT 110 总胆红素14.7,结合胆红素5.7乙肝标志:HBsAg、HBeAb 、HBcAb阳性,余均阴性。HBV-DNA:9.89107 cps/ml骨髓细胞:骨髓增生活跃,瘤细胞1.5。骨髓病理:造血组织增生活跃,淋巴瘤细胞散在分布,诊断: 1、NHL ( T细胞性)IV期 B组 2、慢性乙型肝炎下一步如何治疗?,讨 论 问 题 (三),随 访,
8、在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月出现肝功能恶化,予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗,小 结,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。 HSTL多见于年轻人,常表现为长期发热, 肝脾不同程度大, 体重下降, 贫血; 但淋巴结往往不受累,外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。,病理学上有其独特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓,表现为索区及窦内侵犯,可以是轻度或重度、弥漫性侵犯,形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比,肝窦内侵犯常常更为明显,具有特异性,亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。,小 结,小 结,免疫表型多为CD2、 CD3 、CD7 ( + ) , TCR或( + ) ,常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、 CD5、 CD8(-),粒酶B、穿孔素常为( - ) 。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为) 细胞毒性T 淋巴细胞。遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。,小 结,脾切除甾体类药物烷化剂CHOP 或CHOP 样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高,早期复发比较常见 中位生存期 2 年 伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗,预后可能更糟,谢 谢!,