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1、2022/11/15,1,血液和造血系统疾病（Disorders of Hematopoiesis）,首都医科大学附属北京同仁医院血液科杨磊 2014-5,2022/11/15,2,本课要求,1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断3.了解血液病的防治,2022/11/15,3,主要内容,血液系统结构与功能特点血液病的常见症状及体征血液病的实验室检查血液病的治疗进展和展望,2022/11/15,4,一. 血液系统结构与功能特点,血液系统由血液及造血器官组成血液,血浆,血细胞,造血器官,2022/11/15,5,2022/11/15,6,（
2、一）造血组织,骨髓淋巴器官胚胎与胎儿造血组织髓外造血/化生（Extramedullary Metaplasia）,红髓：造血组织黄髓：脂肪组织,中枢淋巴器官：胸腺 T淋巴细胞外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、 支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织,2022/11/15,7,2022/11/15,8,(二) 血细胞生成及发育,造血干细胞（Hematopoietic Stem Cell，HSC） 具有不断自我更新及多向分化增殖的能力细胞因子(Cytokine,CK)： 集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors, CSFs） 白细胞介素 (Interleukins,ILs )
3、 造血负调控因子（Negative regulating factor）,2022/11/15,9,血细胞生成及发育,造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO） 细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白）,造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成,2022/11/15,10,血细胞生成发育图,2022/11/15,11,二. 血液病常见症状和体征,血液病定义血液病的特点常见症状与体征,2022/11/15,12,(一) 血液病定义,原
4、发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾病均属于血液系统疾病，习惯称为血液病（Blood Disorders）,2022/11/15,13,（二）血液病特点,血液的特点决定了血液病的特点症状体征常无特异性继发性血液学异常多见实验室检查很重要,2022/11/15,14,(三) 常见症状及体征,贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢受损,2022/11/15,15,贫血,外周
5、血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,北京同仁医院血液科,2022/11/15,16,北京同仁医院血液科,影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等,2022/11/15,17,中度贫血,重度贫血,极重度贫血,轻度贫血,贫血的程度,北京同仁医院血液科,2022/11/15,18,2022/11/15,19,匙状指,2022/11/15,20,2022/11/15,21,出血,止血凝血机制障碍自发性出血常见常见原因 血小板质量数量异常-ITP 血管壁异常过敏性紫癜 凝血功能障碍血友病,北京同仁医院血液科
6、,2022/11/15,22,出血,出血部位 皮肤，关节，颅内出血程度 轻1000ml伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷,北京同仁医院血液科,2022/11/15,23,关节腔出血,2022/11/15,24,颅内出血,2022/11/15,25,皮肤粘膜出血,2022/11/15,26,感染,骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制常见死亡原因粒缺 白血病 再障等,北京同仁医院血液科,2022/11/15,27,感染,采集病史 血液基础病 部位及症状 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律,北京同仁医院血液科,2022/11/15,28,浅表组织感
7、染,2022/11/15,29,2022/11/15,30,大肠埃希菌,绿脓杆菌,大肠埃希菌,金黄色葡萄球菌菌,2022/11/15,31,常见体征,黄疸(jaundice)：溶血性黄疸骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤脾大(splenomegaly)淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙痒、浸润、紫绀,2022/11/15,32,皮肤、巩膜黄染,2022/11/15,33,巨脾,2022/11/15,34,淋巴结肿大,2022/11/15,35,皮肤侵润,2022/1
8、1/15,36,（一）一般血液检查,形态分析需经涂片染色显微镜检查确立,三、血液病的实验室检查,2022/11/15,37,2022/11/15,38,（二）骨髓涂片检查,骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值 增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃粒/红比值：（35）：1 正常、升高、减低原始细胞数量：血细胞化学染色：定位、定性、半定量,骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等,2022/11/15,39,2022/11/15,40,（三）血液生化检查,2022/11/15,41,(四) 组织病理学检查,淋巴结活检脾活检体液细胞学病例检查： 胸水、腹水、脑脊液,
9、2022/11/15,42,（五）免疫学检查,2022/11/15,43,（六）细胞遗传学及分子生物学,染色体检查基因诊断,染色体异常,受累基因,常见白血病类型,p,-,2,q,-,3,i,-,4,2022/11/15,44,（七）造血细胞的培养和测试技术,协助诊断各种血液病检测血清研究药物对造血细胞的作用,2022/11/15,45,（八）放射性核素检查,血容量测定红细胞寿命测定铁代谢检查脾扫描骨髓显像其它：超声显像、CT、MRI、PET,2022/11/15,46,四. 血液病的治疗,去除诱因一般治疗：饮食与营养、心理治疗保持正常血液成分及功能去除异常的血液成分和抑制异常功能,补充造血原料
10、、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用,化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗,2022/11/15,47,血液病的治疗,造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT） 通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤 细胞，使之重建造血与免疫系统,2022/11/15,48,2022/11/15,49,造血干细胞移植适应症,急，慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤,实体瘤,重型再障,地中海贫血,自身免疫病,骨髓增生异常综合症,2022/11/15,50,2022/11/15,51,五.进展和展望,从分子水平提示疾病发病机制靶向治疗生物效应调控治疗基因治疗,
