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1、肾内科知识汇总,北京协和医院肾内科 秦 岩,肾内科知识结构：,肾小球疾病 肾小管、间质疾病肾血管疾病泌尿系统感染,急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭,病因,功能,肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性-
2、急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性,病理分类,肾小管、间质疾病,急性间质性肾炎慢性间质性肾炎,临床病理分类,药物过敏感染特发性其他,浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒,I型 远端II型 近端III型 混合型IV型 高钾,肾血管疾病,肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓,临床分类,泌尿系统感染分类,按感染微生物： 细菌性与真菌性按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路感染按有无临床症状： 无症状性UTI有症状性UTI有无解剖上的异常： 简单性UTI及复杂性UTI按发生的次数： 初发性与再发性 复发和再感染,急性肾功能衰竭的定义,199
3、2年我国学者提出标准: 连续数日内Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl)2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准: RIFLE,RIFLE诊断标准,o.3mg/dl,慢性肾衰,非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展 替代治疗-血透、腹透、肾移植,治疗,常见病因：CGN、DN临床分期,关于肾活检,肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发症处理如何理解肾活检病理,肾活检适应症,弥漫性肾脏病变24小时蛋白尿结缔组织病移植肾原因不明的急性肾衰,禁忌症,出凝血异常孤立肾一般情况差小肾其他过度肥胖、重度腹水、配合欠佳,穿刺部位,穿刺部位和进针方法,穿刺后病人的
4、观察及处理,血压，血色素病人腹痛，腰痛怎么办？如何看待血肿延迟出血,合并症及其处理,出血大出血血肿血尿感染动静瘘,肾活检结果,免疫荧光光镜电镜,免疫荧光阴性免疫荧光阳性,一、免疫荧光阴性可能的疾病,没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积,二、免疫荧光阳性可能的疾病,1、IgM和C3阳性，IgG，IgA阴性,当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。FSGS,2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积,（1）系膜区 免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。系膜增殖性肾病,（2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“
5、钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。膜性肾病,（3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。I型膜增生性肾病,3、IgG，C3线形沉积,（1）IgG呈线性沉积,糖尿病肾病Goodpasture综合征,（2）C3线性沉积，无IgG沉积II型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（dense-deposit disease）,4、IgA沉积,弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。IgA肾病,5、轻链沉积,Light chain associated amyloid disease,Light chain deposition disease,Light chain cast
6、 nephropathy,6、纤维蛋白相关的肾病,新月体肾炎,急性血栓性微血管病变（Thrombotic microangiopathy， TMA ),肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性-急性、
7、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性,病理分类,肾小球疾病发病机制,免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂,急性肾小球肾炎,定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病本病多发生于儿童, 成人少见 5.预后好，大多数病人可治愈,病因,链球菌感染是最常见
8、的病因（90），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮肤感染（49、55、57、60型）。其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。急性感染后肾小球肾炎,流行病学,1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期， 急性肾炎高于平时。,发病机理,主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变无链球菌直接侵犯肾脏的证据链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰常伴有低补体血症免疫病理学检查，肾小球有免疫球
9、蛋白和补体成份呈颗粒样沉积,病理改变,主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。免疫荧光：IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。,临床表现,一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，1828日）二、临床表现：起病急蛋白尿血尿水肿高血压尿少和肾功能不全,抗链“O”滴度血清补体肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr,实验室检查,急性充血性心力衰竭高血压脑病急性肾功能衰竭,严重合并症,诊断和鉴别诊断,诊断鉴别诊断病程病理IgA肾病RP
10、GNMPGNSLE-LN,病程和预后,通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。儿童90，成人70可完全恢复，死亡率1%。,治疗原则,本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正水钠潴留。防止急性期并发症，保护肾功能以待自然恢复。,一、休息二、饮食三、感染灶的治疗四、对症：利尿降压五、处理严重合并症透析,治疗,急进性肾小球肾炎,定义,病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压预后恶劣，多数病人在数周或
11、数月内发生尿毒症病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎,急进性肾炎的分类,根据免疫病理的检查结果分类：型 抗肾小球基底膜型RPGN 型 免疫复合物型RPGN 型 ANCA相关型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型,急进性肾炎的病因及发病机理分类,继发于其它系统性疾病Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome)系统性红斑狼疮过敏性紫癜性肾炎弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎等)冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性)继发于感染性疾病感染性心内膜炎后肾炎败血症及其他感染后肾炎,继发于其它原发性肾小球疾病膜增
12、殖性肾炎膜性肾病IgA肾病链球菌感染后肾炎继发于药物别嘌呤醇利福平青酶胺肼苯达嗪等,临床特点,起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症肾外表现实验室检查型：血清抗肾抗体阳性型：型：ANCA常阳性B超：双侧肾脏正常大小,约占急进性肾炎的20%患者年轻，青中年多见血清中可测得抗肾小球基膜抗体免疫荧光检查在肾小球基底膜上可见线样状均匀一致的沉积肾功能损害发展快，少尿或无尿发生率高合并肺出血， Goodpasture综合征治疗效果差,I型急进性肾炎,免疫荧光检查在系膜区有免疫复
13、合物颗粒状沉积本型预后严重，但较I型好常见的II型RPGN多继发于：LNIgANHSGN,II型急进性肾炎,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性肾脏免疫荧光常阴性此型预后较I、II型好，临床上更常见多见于老年病人，男性常见,III型急进性肾炎,诊断,急进性肾炎综合征肾活检血清学检查：抗GBM抗体ANCAANA dsDNA,鉴别诊断,急性肾小管坏死急性间质性肾炎慢性肾脏疾病急性加重血栓性微血管病,治疗,强调早期发现和确诊，及时治疗治疗窗口期强化治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗细胞毒药物： CTX血浆置换：I 型；II型；III型替代治疗,预后,影响预后因素疾病类型确诊时的血肌酐水平病理改变：纤维
14、性新月体细胞-纤维性新月体细胞性新月体,IgA肾病（Berger氏病，1969年）,免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主诊断：靠肾活检流行病学典型临床表现预后：良性 ？ 恶性？,Renal Biopsy,隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；肾病综合症型.伴或不伴镜下血尿型;慢性肾炎型；恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；急进性肾炎型；,IgA肾病临床分型,2001年北京协和医院关于IgAN的统计,CGN： 67 45.9%恶性高血压： 2 1.3%隐匿： 20 13.7%肉眼血
15、尿： 26 17.8%NS: 19 13%急进： 12 8.2% 总计 146,根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） 级：轻微损伤（光镜表现正常）；级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个；级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。,2001年北京协和医院关于IgAN的统计,489例肾活检，146例IgAN肾病，29
16、.8% I： 0 0 II： 44 30.1% III： 55 37.7%IV： 36 24.7% V： 11 7.5%总计：146,治疗方案,年龄、婚育状况肾功能根据24小时尿蛋白肾脏病理分级,一般治疗,一、一般治疗避免过劳、受凉，防感染，勿使用肾毒性药物。有明显蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退应卧床休息和积极治疗。二、饮食 明显浮肿、高血压限盐（23g/日）大量蛋白尿、低蛋白血症者，如肾功能正常，应提高优质蛋白质摄入（1-1.2g/kg/日为限）出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）,治疗方案,肾功能正常,尿蛋白1g/d,尿蛋白 1-3.5g/d,尿蛋白3.5g/d,IgAN
17、 II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎血管炎,血肌酐1.5-3mg/dl,血肌酐3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制治疗,非透析治疗Or 替代治疗,ACEI激素免疫抑制剂,非透析治疗,血肌酐7mg/dl,预后不好的临床因素,显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾功能损害男性发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史,膜性肾病,电镜：I期：GBM无明显增厚，足突广泛融合，上皮下小块电子致密物沉积II期：GBM弥漫增厚，上皮下较大块电子致密物沉积，之间有GBM反应性增生形成钉突III期：电子致密物部分开始吸收，可见透亮区，光镜下可见链条样结构IV期： GBM明显增厚，大部分电子致密物被吸收,
