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1、,中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断,主 要 内 容,多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic, NMO）多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断,髓鞘（Myelin）,髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对
2、轴索传递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。,轴,脱髓鞘疾病,周围神经脱髓鞘疾病Schwann cells,中枢神经脱髓鞘疾病Oligodendrocytes,正常髓鞘的脱失（脑脊髓炎性脱髓鞘病）,髓鞘形成缺陷（脑白质营养不良）,正常髓鞘的脱失（急性炎性脱鞘性多发性神经根神经病）,髓鞘形成缺陷（遗传性运动感觉性周围神经病1型）,中枢神经系统脱髓鞘疾病分类,A.原发性脱髓鞘疾病多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎, 弥漫性硬化等B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良等C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周围白质软化症，
3、缺血性动脉硬化性皮层下脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等,(一) 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）,主要临床和实验特点常规MRI影像特点关于诊断的演变过程多模态MRI研究进展,MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(2040岁）,女性高于男性,主 要 临 床,临床表现1. 前驱症状： 数周数月前有疲劳、感冒2.首发症状：视力下降、肢体无力或麻木、复视、共济失调等,每次发作最少持续24小时3.发作性症状也不容忽视: 如单肢痛性发作及感觉迟钝、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、构音障碍和共济失调等4. 每发作一次均有中枢神经不
4、同程度损害5.脊髓受累6.小脑和脑干受累症状,实验室及其它检查亚临床证据1.CSF：MNC 正常或轻， 0.7) 寡克隆IgG带 (OB) 阳性 抗MBP抗体 阳性2. VEP（视觉诱发反应异常）、SEP（体感诱发反应异常）、BAEP（听觉诱发反应异常）,国际MS研究小组推荐的多发性硬化MRI扫描序列,轴位质子密度双回波PD/T2WI像，轴位T1WI像，层厚35mm无间隔扫描矢状面FLAIR像，层厚3mm ；增强检查最好在Gd对比剂注入后至少5m 进行扫描。,常规MRI影像特点,用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或沿脑回走行的非特异
5、性高信号影。,女，35岁，RRMS型，病程4年。,脑脊髓均受累,男，34岁，RRMS型，病程2.5年,单纯脑部受累,MS可伴有视神经炎损害,视神经鞘膜腔扩张在T2WI和STIR抑脂像呈高信号，有时可见视神经的增粗和小脱髓鞘病灶。,诊断标准的演变,1983(Poser） Paty (1988) Barkhof和Tintore诊断标准（1997年） McDonald修订以上MS诊断标准（2005年）,2010年诊断标准,MS 诊断标准（1983，Poser）,Ann Neurol 1983;1:227231.,2001年 McDonald 诊断标准 对MS的诊断由4类( 临床确诊、实验室支持确诊、
6、临床可能、实验室可能)简化为2类(确诊、可能) 引入MRI检查，任何 MS 的诊断必须有 MRI 的证据做基础,McDonald W， et al. Ann Neurol2001;50:121127,2010 第二次修订 McDonald Criteria诊断标准,最主要的变化从而简化了诊断标准 对MRI显示 空间播散(dissemination in space，DIS）时间播散（dissemination in time and DIT)的修改,2010 修订的空间播散（DIS）的 诊断标准 以下4个部位至少2个部位1个T2WI病灶 脑室周围病灶 近皮层下病灶 幕下病灶 脊髓病灶 GD的强
7、化病灶不作为DIS必要的条件,Barkhof和Tintore补充DIS的诊断价值（1997年）指以下4项具备3项: 1个Gd增强或9个T2WI高信号病灶; 至少1个天幕下病灶 至少1 个近皮质下病灶 至少3个脑室周围病灶， 直径3mm 以上; （1个脊髓病灶=1个幕下病灶）,患者6周前CIS：一个幕下病灶，侧脑室体旁的病灶，即便没有右侧脑室体旁的强化病灶，符合DIS,Lancet Neurol 2012; 11: 15769,Brain 1997;120:2059-2066； Am J Neuroradiol 2000;21:702-706,2010 修订的DIT诊断标准 在随访时，有新的T2
8、和/或 GD 强化病灶，不论时间长短 在任何时间内，同时出现GD强化和无强化病灶（可以替代MRI随访）,Barkhof等（1997年）和2005年DIT 的诊断标准 (1997年) 第一次临床发作后至少3月， 增强出现了不同部位的强化病灶 2005 年修订版 McDonald 诊断标准认为距首次发病至少 30d 后新的 T2病灶,Brain 1997;120:2059-2066； Am J Neuroradiol 2000;21:702-706,患者4周前CIS，当时 右侧脑室前角有小病灶，随访双侧脑室前角出现了新的脱髓鞘病灶，不论时间的长短，随访时出现新的 T2 病灶即符合DIT,Lance
9、t Neurol 2012; 11: 15769,1) 一次发作定义: 患者主观叙述的发作性症状( 既往或当前) 应是持续至少 24h 的多次发作 2) CSF在诊断MS的价值：必不可少的工具，寡克隆区带是 MS诊 断中实验室检查部分的基石, IgG指数不能替代寡克隆区带，复发性MS不用CSF,zc,2010年诊断标准对MS其它问题的讨论,3) 儿童 型MS诊断,15% -20% 儿童 MS 常表现为脑病和多灶神经功能缺损，很难与急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 鉴别 首次发作类似 ADEM 的儿童 MS 患者 MS 的要点是: ( 1) 无弥漫、双侧病灶;( 2) 出现黑洞 ; ( 3) 2
10、个脑室周围病灶。,Neurology，2007，68( suppl 2) : 7 - 12,MS,ADEM,4) 2010 年诊断标准的人群适用性,严格来讲，McDonald 诊断标准来自高加索人群和北美人群，能否应用在其他人群仍需探讨 亚洲人群的特殊类型-视神经脊髓炎( neuromyelitis optica，NMO) ，较西方人群多见 MS 与 NMO 的关系并不明确，二者鉴别意义重大,2010 第二次修订 McDonald Criteria诊断标准,最主要的变化：对MRI显示时空多发性(dissemination in space和 dissemination in time, DIS
11、 and DIT)的修改简化了诊断标准强调视神经脊髓炎（NMO）应该与MS诊断区分对LESCL、双侧视神经炎（视交叉受累、altitudinal scotoma（视盲点高度的变化）、顽固性呃逆2天，应该做AQP4抗体检测,确诊 MS 前需确定: ( 1) 至少有 1 次发作（神经系统检查证实）; ( 2) 既往有VEP （+）; 或 ( 3) MRI 检查发现与既往神经系统症状相符的 CNS 区域脱髓鞘改变。,Arch Neurol, 2005,62:865-870,（二） 视神经脊髓炎(Neuromyelitis optic, NMO）,视神经脊髓炎（NMO）的诊断标准视神经脊髓炎(NMO)
12、MRI影像学表现视神经脊髓炎(NMO)与MS的鉴别,NMO 诊 断 标 准,1999年：单相、仅累及脊髓和视神经的疾病、无其它中枢神经结构受累2006年:可呈多相、可以有其它中枢神经结构受累，但不满足MS空间播散标准。绝对标准为相继发生的视神经炎和横断性脊髓炎。支持标准包括以下三项中的两项：脊髓的纵向连续病变长度3个节段；脑内病灶不满足MS的诊断标准；NMO-IgG血清学抗体阳性，水通道蛋白4（AQP-4）呈阳性。,GD+,6月后复发,NMO脊髓病灶分布特点,女，23岁，急性起病。该患者已死亡。A、B、C图 第一次急性发病时脊髓病灶表现。D、E图 治疗后2月病灶缓解时复查病灶明显缓解。F图 6
13、月后病灶复发，脊髓病灶向延髓延伸。,视神经明显肿胀,与前同一患者,病变限于视神经和脊髓,女，29岁，NMO，呈多相型，矢状位T1WI、T2WI和GD增强显示患者第一次发作时MRI表现，病灶累及整个颈髓。增强后有活动性。横断面T2WI示病灶位于脊髓中央。,女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。,60%的NMO有颅内非典型的脱髓鞘病灶，容易累及下丘脑和中脑周围NMO也可出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累计，包括：脑干、小脑、大脑半球以及胼胝体等，但不足以诊断MS的MRI诊断标准,NMO脑内病灶分布特点非特异性病灶,脑
14、干是一个容易受累的部位，特别是延髓。,NMO脑内病灶分布特点非常见部位病灶,Woojun Kim, Su-Hyun Kim, Sang Hyun Lee, et al.Brain abnormalities as an initial manifestation of neuromyelitis optica spectrum disorder.MSJ,2011, DOI: 10.1177/1352458511404917,约10%NMO满足MS的颅内空间播散标准,Unusual MRI lesions seen in NMO,Callosal Lesion(Large, Edematous)
15、,Inflammatory lesion decreasing in size,Feb 2006,Aug 2006,Mar 2006,自身免疫性疾病女性发病率高于男性都有复发-缓解过程视神经炎和脊髓炎CFS都可能有OB全球性疾病,MS与NMO的相同点,42,MS与NMO的区别,NMO 是一种星形胶质细胞病，而MS是一种脱髓鞘疾病，二者均为独立的疾病单元 NMO在最初发病时颅内没有病变；85%NMO复发病程NM0平均发病年龄比MS晚约10年，F/M=2/1 临床严重，阶梯式进展,常截瘫，1/3呼吸衰竭，预后较差NMO免疫抑制治疗MS治疗免疫调节，对MS治疗“Time is myelin”，“as
16、 early as possible”,MS与NMO的区别,MS与NMO的区别,NMO常为610个节段，肿胀明显，病灶通常位于脊髓的中央，强化病灶可以持续几个月MS脊髓的斑块位于脊髓两侧索多见（因而患者常呈交叉性感觉障碍）NMO-IgG认为是NMO的特异性免疫标记物，有91的特异性和73的敏感性NMO-IgG靶向水通道蛋白Aquaporin 4（AQP-4） 的研究认为，NMO是一种离子通道疾病，主要为体液免疫介导日本人的研究认为：在亚洲人种中，NMO和OSMS的存在异质性，也具有重叠性,MS 脊髓病灶 in Asian and Latin American Populations（2010年
17、诊断标准 ）16%以上的经典MS 脊髓病变纵向长度4 个脊柱节段； 33.3%稳定期MS 脊髓病灶纵向长度3 个脊柱节段 脊髓 MRI病灶过长在亚洲不能排除MS 诊断；在亚洲人中，NMO和OSMS存在异质性，也具有重叠性 复发型NMO 在亚洲较常见。在亚洲患者中，部分视神经脊 髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊 髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO 若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合 MS改变，应诊断MS,MS相关的疾病-1. 临床孤立综合征clinically isolated syndromes (CIS),CIS是指中枢神经系统任何部位脱
18、髓鞘事件的急性单次发作，此前没有脱髓鞘事件发作史，MS患者首次发作时多数被诊断为 CIS，同一部位反复发作的脱髓鞘事件不能称为CIS包括单侧视神经炎、脑干综合征和脊髓综合征以及大脑半球的病变，经初步检查除外其他可疑诊断放射学孤立综合征 （radiologically isolated syndrome (RIS）患者只是MRI显示孤立的病灶，随访时出现新的病灶和临床及亚临床证据，发展为MS,clinically isolated syndromes (CIS),50% of CIS will have an abnormal brain MRI (2 or more lesions)CIS +
19、 Normal Brain MRI: MS risk is 20%CIS + Abnormal Brain MRI: MS risk is 80%,30%-70% 的患者(CIS)可以发展为MS。运动系统受累的(CIS)发展为MS 的可能性较大,女性，32岁，3月前因视神经炎（CIS）就诊，3月后MRI检查已经符合MS的诊断标准,2. 急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM),为广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎可单相或多相性疾病大多数病例为儿童和青壮年脑炎型以头痛、发热及意识模糊
20、、昏迷，可有脑膜刺激征。临床症状较MS重,根据张五昌等制定的诊断标准,起病前521 d 有明显感染史或接种史急性或亚急性起病,出现脑或脑和脊髓异常的神经系统表现脑脊液正常或呈非特异性改变，未发现病毒感染证据 脑脊液可以正常，但多数有异常改变。典型表现包括压 力增高、淋巴细胞增多(可高达1000/ ml) ，蛋白含量增多(常 1. 0mg/ ml) ，球蛋白及IgG含量增多，寡克隆区带(oligoclonal bands) 罕见。脑MRI 异常以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变,在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下白质和半卵园中
21、心白质、双侧大脑半球皮质灰质联合处、小脑、脑干和脊髓。深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。,MRI 表现,关于MS 和ADEM的关系目前缺乏统一性,观点1：要统计ADEM演变为MS的百分比是很困难的观点2：任何ADEM发作之后出现第二次复发就得重新分类为MS，其中ADEM出现复发的频率高达29在缺乏特异性生物标志物的情况下，发病初期要区别这二者几乎不可能 由于ADEM 和MS 的临床特点、MRI表现及病原学有许多相似之处，部分学者认为ADEM 即是MS 的一个亚型,瘤块样脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating）,表现
22、为脑实质孤立性或多发性病变，D2.0cm, 大多数激素治疗有效，预后良好，长期随访无复发或无病情进展。TDL可并发多发性硬化（MS），或MS的特殊形式，或介于MS和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)之间的中间型病变。经常将其误诊为脑内肿瘤，需要作髓鞘染色和CD68等免疫组化分析大多数激素治疗有效，正确诊断以避免手术创伤,女性，32岁，表现为进展性半边瘫，右侧额叶孤立占位性病变，带有明显水肿，增强后呈半环状和环状强化。,男性，28岁，头痛，左手活动性差。,男，53岁。主诉：吐词不清20天，右手指活动不利7天。,女，32岁，头痛伴精神行为异常半月，以双颞区为主，呈持续性胀痛，并伴恶心呕吐。近半月出现工
23、作错误，性情改变，懒言少语，易激怒，对人漠不关心。2007.12.15,2007.12.04,2008.05.17,脑桥中央髓鞘溶解症central pontine myelinolysis, CPM,是一种少见而又致命、以桥脑基底部对称性脱髓鞘为病理的可致死性疾病病因不明，与酒精中毒有关，或肾透析后，肝功能衰竭、肝移植后、急性重型胰腺炎有关低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快补盐，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏而导致脱髓鞘改变,脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）,MRI表现:脑桥基底部的中央部分，病灶前方和侧方组织不受累，桥脑的最下部和中脑常不受累，特征性蝙蝠翅膀样病灶或蝴蝶型，呈对称性。矢状面呈卵园
24、型,脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM) , 占CPM 病例的10,桥脑外出现相同的病理改变，如内囊、丘脑、基底节以及胼胝体和半卵园中心。,（四）貌似MS病灶的相关疾病,炎症性疾病：SLE，干燥综合征，结节性动脉炎，原发性中枢神经血管炎血管性疾病：大动脉炎，大动脉狭窄；常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）肉芽肿疾病：结节病，淋巴瘤样肉芽肿。营养缺乏性疾病：维生素B和叶酸缺乏。肿瘤性病变或瘤块样脱髓鞘病变与NMO颅内非常见部位病灶的区别,女性，43岁,SLE 十年,41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，12月的眼、口干，吞
25、咽困难和皮肤骚痒，水平眼震。双侧肌无力以及严重的眩晕、共济失调. 干燥综合征。（Sjgrens syndrome）,22y， 女性，外展神经麻痹，进行双侧眼睑下垂，表现为非特异性的白质病变线粒体脑病（MELAS）: 遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍;如果病变侵犯中枢神经系统为主，常伴有高乳酸血症。,Brain Magnetic Resonance in the Diagnostic Evaluation of Mitochondrial Encephalopathies。Biosci Rep (2007) 27:6985,Susac syndrome 是一种罕见的疾病，为一种微血
26、管病变，主要影响脑、视网膜和耳蜗的小动脉，产生亚急性脑病、视力、听力丧失，叫三联征。,GD为软脑膜明显强化,女，45岁，间断性的左右侧瘫痪，部分可以恢复，长期有偏头痛，患者没有高血压和糖尿病,表现为皮层下梗死以及脑白质病变。皮肤、动脉和腓肠神经活检证实为常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病(CADASIL):为NOCH3基因突变，痴呆,女，23岁，缄默，抑郁入院，抗精神药治疗6月，患者有甲亢5年，自身免疫性脑炎。,女，13岁，左侧跛行5年。既往诊断MS,曾多次用激素治疗。,女，37 岁，反复发作左侧肢体无力2年。,女性，33岁，反复发作头痛，最近发作频繁，半月前有左侧肢体无力，口角
27、呈有歪斜流涎，VEP正常。,女 28岁 ,因“头痛、加重伴行走不利 2 年余 ，发作性抽搐半年 ”入院.原发性中枢神经系统血管炎 (p rimary angitis of central nervous system, PACNS) CNS血管壁炎症性疾病 主要累及软脑膜及皮质的中、小动脉 较少累及静脉和微静脉 ,引起相应供血区脑组织的缺血或梗死性病变,MR I多数表现为皮质下白质、皮质 、少数可以累积深部白质 ：主要位于基底节区、丘脑和侧脑室旁增强扫描见轻度点片状强化或脑回样强化,中枢神经系统结节病又叫肉样瘤病（Central nervous system sarcoidosis）是一种多系
28、统损害的肉芽肿疾病，5的患者累及中枢神经系统，脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，增强后可以强化。,脊髓亚急性联合变性 （Subacute combined degeneration of the spinal cord),Vit B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经侧索,SCD,特发性横断性脊髓炎首次发作时不能做MS的诊断，血清学（-）颈胸段易受累病灶有肿胀，当病灶呈偏心性时容易发展为MS,F/26y，急性下肢无力，脊髓前动脉梗死 The owls eye,小 结 多发性硬化的诊断及相关疾病：CIS、RIS、急性播散性脑脊髓炎ADEM桥脑中央髓鞘溶解症CPM瘤块样脱髓鞘 视神经脊髓炎NMO 的诊断标准MS和NMO的区别类似MS 病灶的年轻患者一定要注意以下疾病：炎症性疾病；血管性疾病；肉芽肿疾病；营养缺乏性疾病；淋巴瘤和瘤块样脱髓鞘病变,Thank you,
