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1、多组颅神经损伤患者病例讨论,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,病例特点,一般情况1、患者，男性，54岁，已婚，汉族，瑞安人，因“口周麻木伴双上肢乏力1年”入院。,解放军第118医院内科,病例特点,2.现病史：患者1年前无明显诱因下出现口周麻木，逐渐加重，继而出现口齿不清，偶有饮水呛咳、吞咽困难口周麻木伴口齿不清症状进行性加重，继而出现双上肢乏力，以上臂为著，抬举困难，耸肩乏力，伴消瘦，视物模糊，多次于瑞安市当地各大医院就诊，经治疗症状未缓解门诊拟“多组颅神经损伤”收住入院。既往有乙肝病史23年（诊治过程不详）。6年前行白内障手术（具体不详）；,解放军第118医院内科,病例特点,3
2、.入院神经系统查体：颅神经：中度构音不良；咽反射减弱，洼田饮水试验3级，口周痛温觉减退，双侧斜方肌上束萎缩，双侧上肢近端肌萎缩，舌肌萎缩运动系统：双上肢近端肌力3级，远端肌力4+级，双下肢肌力5级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（+）病理反射：（-）,解放军第118医院内科,病例特点,3.既往史： 乙肝病史23年（诊治过程不详）6年前行白内障手术（具体不详）,解放军第118医院内科,病例特点,一般情况4.个人史家族史：饮酒史：偶引用家属自酿米酒；吸烟30年，10-20支/日。否认疫水接触式，否认疫区旅游史，否认进食生肉，否认进驻牧区，牛羊接触史，否认进驻森林蜱虫接触史，否认血吸虫等接触史，否
3、认环境污染、重金属、化工原料接触史。否认家族遗传病史。,解放军第118医院内科,病例特点,入院后实验室检查01-25血常规示：白细胞：3.41109/L、中性粒百分比：29.3%、红细胞：4.871012/L血红蛋白：148g/L、血小板：136109/L01-25血生化示：C反应蛋白：5.8mg/L，总胆红素10.2umol/L，直接胆红素3.4umol/L，白蛋白38.8g/L，谷丙转氨酶23.6IU/L，谷草转氨酶27.8IU/L，尿素氮：3.45mmol/L，血肌酐：59.6umol/L，尿酸：290.5umol/L，钾：4.11mmol/L01-25输血前筛查、甲状腺功能、肿瘤标志物
4、、尿常规、大便常规、前列腺特异性抗原、乙肝DNA定量分析：均未见明显异常01-26胸部CT：未见明显异常门诊鼻咽部CT未见明显异常，01-27电子喉镜：鼻咽部、喉部未见异常。01-27腹部B超：肝内偏强回声团（考虑血管瘤）；前列腺结石。甲状腺B超：左侧甲状腺结节，TI-RADS III。颈部血管B超、心超：均未见明显异常。,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断,症状：自觉口周麻木查体：口周痛觉减退,三叉神经（V）,症状：饮水呛咳、吞咽困难查体：咽反射减弱、洼田饮水试验3级,舌咽神经（IX）,症状：声音嘶哑，言语障碍查体：中度构音不良,迷走神经（X）,解放军第118
5、医院内科,诊断分析-定位诊断,症状：双上肢无力查体：双侧斜方肌上束萎缩 双上肢近端肌肉萎缩,副神经（XI）,症状：吞咽困难，言语障碍查体：舌肌萎缩,舌下神经（X）,解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断分析,综上所述定位于：颅后神经(V,IX,X,XI,X),解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断,解放军第118医院内科,常见的颅后组神经损伤综合征,解放军第118医院内科,常见的颅后组神经损伤综合征,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,1.感染性病变：（1）病毒：最易造成特发性迷走神经瘫，如喉返神经麻痹后声嘶，同时可侵犯舌咽神经，但副神经受病毒作用较少见（2）化脓性感染：乳
6、突炎、外耳疾患等也可累及舌咽神经和迷走神经,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,2.损伤：舌咽、迷走、副神经损伤常为医源性如甲状腺切除术、甲状旁腺切除术、前颈段脊柱手术、动脉内膜切除术、颈部恶性病灶根治术,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,3. 缺血延髓局部缺血可严重影响IX-XII颅神经， 临床表现延髓梗塞如Wallenberg综合症和受累神经瘫，MRI呈梗塞样表现,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,4.神经受压或受侵犯： 原发或继发性肿瘤对脑干神经核或脑池内颅神经、颈部颅神经产生压迫、侵犯颅内病变常见有表皮样囊肿、畸胎瘤、基底池蛛网膜囊肿、软脑膜转移
7、瘤颈部肿瘤常见鳞癌、腺癌、大小涎腺肿瘤，恶性转移性淋巴瘤、甲状腺肿、甲状腺腺瘤常压迫迷走神经,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,4.神经受压或受侵犯：颈部血管瘤、淋巴管瘤、原发性肺癌、主肺动脉淋巴肿及胸部的肉瘤多可压迫喉返神经原发或继发性肿瘤也可累及颅底颈静脉孔,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,5.神经纤维瘤：迷走神经施旺细胞瘤常多结节性舌下神经全程均可发生肿瘤根据肿瘤的起始部位不同将其分为三类：颅外型；颅内型；混合型,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,6.神经系统变性疾病：运动神经元病：一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断分析,7.其他：吉兰巴雷综合症，森林脑炎,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,入院诊断考虑为 1.口周麻木伴双上肢乏力待查副肿瘤综合征？多组颅神经脱髓鞘病变？2.慢性乙型病毒性肝炎；,拟诊讨论,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,问题1.该患者诊断倾向于什么疾病？问题2.如何寻找病因，应该选择何种检查方案问题3.患者临床症状或既往史是否存在纰漏？,存在问题,Thank You !,
