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1、肝硬化,目录,第一节 疾病概述,疾病概述,肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。,疾病概述,病理组织学表现：广泛的肝细胞坏死；残存肝细胞结节性再生；结缔组织增生与纤维隔形成导致肝小叶结构破坏和假小叶形成；肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。,疾病概述,疾病特点：早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状；后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并有多系统受累；晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。,第二节 发病机制,发病机制,病毒性肝炎慢性乙型、丙型肝炎
2、，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。,发病机制,酒精中毒长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。,发病机制,营养障碍营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力。,发病机制,工业毒物或药物工业毒物：砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等；药物：双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴等。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。,发病机制,循环障碍慢性充血性心力衰竭慢性缩窄性心包炎,发病机制,代谢障碍血色病;肝豆状核变性（亦称Wilson病）,血色病,发病机制,胆汁淤积肝外胆管阻塞肝内胆汁淤积,发病机制,血吸虫病血吸虫病引起的肝硬化亦称为血吸虫病性肝硬化。,发病机制,原因不明部分肝硬化原
3、因不明，称为隐源性肝硬化。,第三节 临床表现,临床表现,代偿期（一般属Child-Pugh A级）可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病轻度乏力腹胀肝脾轻度肿大轻度黄疸肝掌蜘蛛痣,肝掌,临床表现,失代偿期（一般属Child-Pugh B、C级）：有肝功损害及门脉高压症候群。,临床表现,（1）全身症状乏力消瘦面色晦暗尿少下肢水肿,下肢水肿,临床表现,（2）消化道症状食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合征，肝源性糖尿病，可出现多尿、多食等症状。（3）出血倾向及贫血齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。,齿龈出血,临床表现,（4）内分泌障碍蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。（5
4、）低蛋白血症双下肢水肿、尿少、腹腔积液、肝源性胸腔积液。,蜘蛛痣,临床表现,（6）门脉高压腹腔积液胸腔积液脾大脾功能亢进门脉侧支循环建立食管-胃底静脉曲张腹壁静脉曲张,腹壁静脉曲张,第四节 检查,检查,一、实验室检查,检查,（1）血常规血红蛋白（血色素）血小板白细胞数降低,血常规检查,检查,（2）肝功能实验代偿期轻度异常失代偿期血清蛋白降低，球蛋白升高，A/G倒置。凝血酶原时间延长，凝血酶原活动下降。转氨酶、胆红素升高。总胆固醇及胆固醇脂下降，血氨可升高。氨基酸代谢紊乱，支/芳比例失调。尿素氮、肌酐升高。电解质紊乱：低钠、低钾。,检查,（3）病原学检查HBV-M或HCV-M或HDV-M阳性。,
5、检查,（4）免疫学检查免疫球蛋白 IgA、IgG、IgM可升高。自身抗体包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝脂蛋白膜抗体可呈阳性。其他免疫学检查包括补体减少、玫瑰花结形成率及淋转率下降、 CD8（Ts）细胞减少，功能下降。,检查,（5）纤维化检查PP值上升脯氨酰羟化酶（PHO）上升单胺氧化酶（MAO）上升血清板层素（LM）上升,检查,（6）腹腔积液检查新近出现腹腔积液者、原有腹腔积液迅速增加原因未明者应做腹腔穿刺，抽腹腔积液做常规检查、腺苷脱氨酶（ADA）测定、细菌培养及细胞学检查。为提高培养阳性率，腹腔积液培养取样操作应在床边进行，使用血培养瓶，分别做需氧和厌氧菌培养。,检查,二、
6、影像学检查,检查,（1）X线检查食管-胃底钡剂造影，可见食管-胃底静脉出现虫蚀样或蚯蚓样静脉曲张变化。,X线检查,检查,（2）B型及彩色多普勒超声波检查肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液。,多普勒超声诊断仪,检查,（3）CT检查肝脏各叶比例失常，密度降低，呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液。,CT检查,检查,三、内镜检查可确定有无食管-胃底静脉曲张，阳性率较钡餐X线检查为高，尚可了解静脉曲张的程度，并对其出血的风险性进行评估。,内镜检查,检查,三、内镜检查食管-胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标。在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判
7、明出血部位和病因，并进行止血治疗。,胃镜,检查,四、肝活检检查 肝穿刺活检可确诊。,检查,五、腹腔镜检查能直接观察肝、脾等腹腔脏器及组织，并可在直视下取活检,腹腔镜检查,检查,六、门静脉压力测定肝静脉压力梯度（HVPG），反映门静脉压力。正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症。,静脉压力测定,第五节 诊断,诊断,诊断标准有以下几种：病因、症状以及体征等基本信息血清学指标影像形态学肝纤维化评分瞬时弹性成像技术肝活检（诊断肝硬化的金标准）,诊断,具体诊断流程如图所示：,第六节 鉴别诊断,鉴别诊断,肝脾肿大如血液病、代谢性疾病引起的肝脾肿大，必要时可做肝穿刺活检。,脾肿大,鉴别诊断,腹
8、腔积液腹腔积液有多种病因，如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎等。根据病史及临床表现、有关检查及腹腔积液检查，与肝硬化腹腔积液鉴别并不困难，必要时做腹腔镜检查常可确诊。,鉴别诊断,肝硬化并发症如上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等的鉴别诊断。,第七节 治疗,治疗,肝硬化是因组织结构紊乱而致肝功能障碍。目前尚无根治办法，主要在于早期发现和阻止病程进展。,治疗,营养支持治疗静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量，输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。,治疗,病毒性肝硬化治疗应用核苷酸类药物（拉米夫定、阿德福韦酯、恩替卡韦和替诺福韦酯
9、）丙型肝炎可使用干扰素治疗。,治疗,非病毒性肝硬化治疗酒精性肝硬化患者戒酒活动性自免肝相关肝硬化患者推荐使用激素治疗，原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者推荐使用UDCA治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）不推荐激素治疗，可使用UDCA,治疗,保护肝细胞治疗给予保肝、降酶、退黄等治疗：如肝泰乐、维生素C必要时静脉输液治疗，如促肝细胞生长素，还原型谷胱甘肽、甘草酸类制剂等,治疗,肝脏移植手术：适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病难以逆转的腹腔积液门脉高压症，并出现上消化道出血严重的肝功能损害（Child分级C级）出现肝肾综合征出现进行性加重的肝性脑病肝硬化基础上并发肝癌,治疗,肝硬化并发症的治疗,治疗,
10、胃肠道出血和门静脉高压内镜下硬化剂治疗用于预防食管静脉曲张再出血受体阻滞剂用于一级预防内镜联合-受体阻滞剂用于二级预防心得安用于门静脉高压性胃病的治疗血管活性药物（血管加压素、特利加压素、生长抑素或奥曲肽）控制食管静脉曲张出血氰基丙烯酸盐粘合剂用于胃底静脉曲张的治疗,治疗,腹水,治疗,肝肾综合征（HRS）肝硬化合并1型HRS患者应用特利加压素联合输注白蛋白治疗联合应用奥曲肽、盐酸米多君和输注白蛋白可提高肝硬化合并1型和2型HRS患者的生存率TIPS能改善特定患者的肾功能、减轻腹水并改善疾病预后肝移植能改善HRS患者的预后,治疗,肝性脑病应用乳果糖、非吸收类抗生素、富含支链氨基酸的氨基酸溶液或颗粒药物治疗B-RTO用于经充分评估和选择的门体静脉分流的肝性脑病患者,治疗,门静脉血栓形成应用抗凝药物,抗凝药,谢谢,
