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1、Diseases of the Spinal Cord,脊 髓 疾 病,本章知识点、重点,脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内外部结构脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念临床表现&治疗脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别,流 行 病 学,脊髓疾病是神经系统常见病、多发病中国现有肢体残疾人2200万，其中脊髓损伤者约100万 ，且以每年1万人的速度在递增 功能障碍重、并发症多，是残疾人中最为困难的人群，给社会和家庭带来沉重负担,脊 髓 解 剖（Spinal Anatomy）,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈 (C)神经8对, 胸
2、(T)神经12对, 腰(L)神经5对, 骶(S)神经5对, 尾(Co)神经1对 脊髓有31个节段,脊髓节段高于脊柱节段（n代表脊 髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段 数） C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 L15 对应第1012胸椎 S 15&Co对应第12胸椎及第1 腰椎,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓与脊柱长度不等, 神 经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神 经根愈向下偏斜,腰段神经根几乎垂直下 降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由L2尾节10对 神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出 支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段
3、腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为 脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止 于第1尾椎骨膜,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,内 部 结 构,C8L2侧角:脊髓交感 中枢, 发出纤维经前根 交感神经径路支配&调 节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感 纤维, 部分沿颈内动脉 壁 进入颅内, 支配同侧 瞳孔扩大肌睑板肌&眼 眶肌,另一部分支配同侧 面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感 中枢, 发出纤维支配膀 胱 直肠&性腺,皮质脊髓束: 传递一侧大脑 皮质运动冲动至对侧前角 细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧
4、躯体 痛温觉&粗略触觉至大脑皮 质 脊髓小脑前&后束: 传递本 体感觉至小脑, 参与维持同 侧躯干&肢体的平衡与协调,薄束: 传递一侧下半身(T4以下)深感觉&精 细触觉 楔束: 传递一侧上半身(T4以上)深感觉&精 细触觉,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主 神经功能障碍 前两者有助于脊髓 病变水平定位,脊髓损害临床特点,受损平面以下完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍,脊髓横贯性损害,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 肌张力低下 腱反射消失 病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周，逐渐转为： 肌张力增高 腱反射亢进 病理征(+) 反射性排尿,脊髓休克(spinal s
5、hock),四肢呈上运动神经元性瘫痪 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无 汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加 重, 可有该区感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹 式呼吸减弱&消失,高颈段 (C1-4),运动: 双上肢呈下运动神经元性瘫 痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍 C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔缩小 眼裂变小眼球内陷&同侧面部出汗 减少),颈膨大 (C5-T2),运动: 双上肢正常, 双下肢呈上 运动神经元性瘫痪 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(
6、根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发 病部位,胸髓 (T3-12),运动: 双下肢下运动神经元性瘫痪 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺 失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24,踝 反射消失损害部位S12 S13受损出现阳痿,腰膨大 (L1-S2),运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢 瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失 呈鞍状分布 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓 圆锥为副交感中枢, 故圆锥病变可 出现真性尿失禁,脊髓圆锥 (S3-5)和尾节, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元性 瘫痪&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升 23个节段,
7、 再经白质前连合交叉 至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传 导束型感觉障碍平面较脊髓受损 节段水平低,不完全性脊髓损害,脊髓半切综合征（Brown-Squard syndrome）,第一节 急性脊髓炎Acute Myelitis,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应导致急性横 贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍 尿便障碍,病因不清包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因&发病机制,病理,胸段(T35
8、)最常见,软脊膜&脊髓内血管扩张充血 白质髓鞘脱失轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生,镜下,受损节段脊髓肿胀软脊膜充血炎性渗出,肉眼,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有上呼吸道感染、消化 道感染症状或预防接种史, 可有过劳、外伤或 受凉等诱因,临床表现,临床表现,首发症状: 肢体麻木无力病变节段束带感 根痛 快速发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓（T3- 5）常受累, 病变水平以下运动感觉&自主 神经障碍,早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重
9、合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,运动障碍,病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束 带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功 能恢复慢,感觉障碍,早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，损害平面以上自主神经反射异常,自主神经功能障碍,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,3. 影像学检查,
10、压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,腰 穿,电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低,运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状或斑点状 病灶 T1低信号、T2高信号, 强度不均,可有融合 有的病例可始终无异常,影像学检查,矢状位T2WI,矢状位T1WI增强,影像学检查-急性脊髓炎,Acute m
11、yelitis 急性脊髓炎,T1,T2,急性起病, 病前感染或预防接种史 迅速出现脊髓横贯性损害, 常累及胸髓, 病 变以下运动感觉&自主神经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,视神经脊髓炎 视力下降，VEP异常 脊髓血管病 疼痛，血性脑脊液，不全损 害，MRI 亚急性坏死性脊髓炎 血栓性静脉炎 脊髓 血管造影 GBS 感觉障碍不同，大小便正常 急性硬膜外脓肿 细菌感染 急性脊髓压迫症 脊柱结核，转移癌-影像 学,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,一般治疗,药物治疗,康复治疗,治疗,急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 排尿障碍者导尿，4-6小时放
12、尿一次 保持皮肤清洁，防褥疮,治疗,1.一般治疗 防治并发症,“三素+免疫球蛋白+神经营养”皮质类固醇激素 冲击治疗免疫球蛋白: 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族神经营养药,治疗,2.药物治疗,治疗,早期康复训练有助于功能恢复、改善预后,3.康复治疗,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛信号改变, 病变累及多个脊髓节段者预后不 良 合并泌尿系感染褥疮肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭,预后,第二
13、节 脊髓压迫症Compressive Myelopathy,椎管内或椎骨占位性病 变导致脊髓受压综合征 随病变进展, 可导致不同 程度脊髓损害如半切或 横贯性损害及椎管梗阻, 脊神经根和血管可不同 程度受累,概念(Definition),约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤 髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓 淋巴瘤&白血病，较少见,病 因, 肿 瘤,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术和脊髓麻醉导致蛛网膜粘连或血管受压 结核性和寄生虫可引起慢性肉芽肿、蛛网膜 炎、蛛网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬
14、膜外或硬膜 下脓肿, 炎症,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿,先天性疾病,血液疾病,血小板减少症及凝血障碍,急性脊髓压迫症多源于脊柱旁&硬膜外病变 慢性脊髓压迫症多源于髓内&硬膜下病变,脊髓受压早期代偿 靠移位排挤CSF&静脉血 液，可不出现神经功能受 累表现 后期代偿 靠骨质吸收, 局部椎管扩 大，通常出现神经系统症 状和体征,发病机制,影响脊髓压迫症代偿的因素 脊髓受压速度 急性受压-代偿不充分 慢性受压-代偿充分 病变与脊髓关系 髓内病变,症状出
15、现早 硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻 动脉受压引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,急性脊髓压迫症 病情进展迅速, 表现脊髓横贯性损害 常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期 根痛期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期,神经根刺激症状,感觉障碍,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样) 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性,临床表现,(1) 神经根刺激症
16、状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节 段的痛温觉减退&缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下 发展， 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,躯干和四肢的浅感觉传导通路,躯干和四肢的本体感觉传导通路,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征,临床表现,(4) 反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便
17、秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,椎管造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,影像学检查,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,轴位T1W
18、I,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,脊柱转移瘤的MR表现,图、 示：L4-5脊椎转移瘤，伴病理性骨折和椎管狭窄。 图、 示：多发脊椎转移瘤，以T7 脊椎为甚，并局部脊髓受压。,黄韧带肥厚的MR表现,图 T1WI和图 T2WI示：T11-12水平黄韧带肥厚，椎管狭窄，脊髓内见斑片状缺血变性病灶。,颈椎间盘突出的MRI表现,图 示：多个椎间盘变性、突出、骨质增生，脊髓受压呈“葫芦状”。图 示：C3-7椎间盘突出，脊髓后方骨质增生，脊髓“卡压”。图 示：C3-7多个椎间盘突出，脊髓萎缩变性。,腰椎间盘突出的MRI表现,图 T1WI示：L4-5椎间盘
19、突出、脊髓受压。图 T2WI示：L4-5椎间盘突出压迫硬模囊，纤维坏低信号，突出髓核信号较高。,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,明确脊髓损害为压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面（纵向定位）髓内髓外硬膜内硬膜外病变（横向定位）,确定压迫病变病因&性质（病因/定性诊断）,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术椎板减压术 硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,1. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗2. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼 长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛 缩等并发症,治疗,髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质可能解除的程度,总 结,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓与脊柱的对应关系脊髓内部结构3. 脊髓损害的临床表现4. 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗5. 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别,
